Bệnh Moyamoya

ĐẠI CƯƠNG:

Định nghĩa:

Hội chứng Moyamoya là bệnh mạch máu não mạn tiến triển, đặc trưng bởi hẹp tiến triển động mạch cảnh trong sọ và những nhánh gần của nó.

Khi tình trạng hẹp động mạch cảnh trong sọ 2 bên và không có bệnh lý đi kèm, được gọi là bệnh Moyamoya

Tần suất:

3.2-10.5 /100.000

Suất độ hàng năm: 0.35-0.94/100.000

Tuổi: 2 đỉnh : 10-14 tuổi và 40-49 tuổi.

Bệnh đi kèm hội chứng Moyanoya:

U sợi thần kinh type 1

Bệnh hồng cầu hình liềm

Hội chứng Down

Tim bẩm sinh

Hẹp động mạch thận

Thận đa nang ‒ Lupus

Sau xạ trị u não

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Đột quỵ thiếu máu não : 50-75%

Cơn thiếu máu não thoáng qua: 50-75%

Xuất huyết não ( thường gặp ở người lớn): 10-40%

Khác: đau đầu, co giật

Ở trẻ em, triệu chứng lâm sàng có thể được khởi phát sau gắng sức, ho, khóc, căng thẳng, sốt, hoặc tăng thông khí…

DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN:

Diễn tiến tự nhiên của bệnh vẫn chưa được hiểu biết rõ. Bệnh có thể diễn tiến chậm, khởi phát từng đợt, hoặc diễn tiến nhanh suy giảm chức năng thần kinh.

Tiên lượng chung của bệnh tùy thuộc vào tình trạng tổn thương thần kinh tại thời điểm điều trị.

Phân độ giai đoạn Moyamoya: