Bệnh phổi mô bào Langerhans là một bệnh mà trong đó các tế bào Langerhans dương tính đơn dòng CD1a (một loại mô bào) xâm nhập vào tiểu phế quản và mô kẽ phế nang, cùng với các tế bào bạch huyết, tương bào, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. PLCH là một biểu hiện của Nhiễm histiocytosis tế bào Langerhans, có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan (đặc biệt là phổi, da, xương, tuyến yên và hạch bạch huyết) riêng lẻ hoặc đồng thời. PLCH xảy ra trong sự cô lập ≥ 85% thời gian.
Nguyên nhân của PLCH không rõ, nhưng căn bệnh này xảy ra hầu như chỉ ở người da trắng từ 20 đến 40 tuổi hút thuốc lá. Nam giới và phụ nữ bị ảnh hưởng như nhau. Phụ nữ phát triển bệnh sau đó, nhưng sự khác biệt về tuổi khi khởi phát theo giới tính có thể biểu hiện sự khác biệt trong hành vi hút thuốc lá. Sinh lý bệnh học có thể liên quan đến việc xâm nhập và gia tăng các tế bào Langerhans để đáp ứng với các cytokine và các yếu tố tăng trưởng được tiết ra bởi đại thực bào phế nang đáp ứng với khói thuốc lá.
Triệu chứng và Dấu hiệu
Các triệu chứng điển hình và các dấu hiệu của bệnh phổi mô bào Langerhans là khó thở, ho khan, mệt mỏi, sốt, giảm cân và đau ngực kiểu màng phổi. 10% đến 25% bệnh nhân bị tràn khí màng phổi đột ngột, tự phát.
Khoảng 15% bệnh nhân không có triệu chứng, với bệnh được ghi nhận bất ngờ trên chụp X-quang ngực do một lý do khác.
Đau xương do nang xương (18%), phát ban (13%), và đa niệu do đái tháo nhạt trung ương (5%) là các biểu hiện phổ biến nhất của sự liên quan ngoài phổi và xuất hiện ở 15% bệnh nhân, hiếm khi có triệu chứng xuất hiện của PLCH. Có rất ít dấu hiệu của PLCH; kết quả khám sức khỏe thường là bình thường.
Chẩn đoán
-
CT độ phân giải cao (HRCT)
-
Các kiểm tra chức năng phổi
-
Đôi khi soi phế quản và sinh thiết
Bệnh phổi mô bào Langerhans được nghi ngờ dựa trên tiền sử và chụp X-quang ngực và được xác nhận bởi HRCT và nội soi phế quản với sinh thiết và rửa phế quản.
Chụp X-quang cổ điển cho thấy các đám mờ dạng nốt hệ thống 2 bên ở vùng giữa và trên của phổi với sự thay đổi dạng nang và thể tích phổi bình thường hoặc tăng. Đáy phổi thường không bị ảnh hưởng. Biểu hiện có thể tương đồng bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) hoặc bệnh phổi đột lỗ.
Xác nhận trên HRCT của u nang thùy ở giữa và trên (thường có hình dạng kỳ quái) và/hoặc nốt có kẽ dày lên được coi là tiêu chuẩn chẩn đoán của PLCH.
HÌNH ẢNH NGUỒN CỦA HAROLD R. COLLARD, MD.
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ