Bệnh phổi mô bào Langerhan

Các triệu chứng điển hình và các dấu hiệu của bệnh phổi mô bào Langerhans là khó thở, ho khan, mệt mỏi, sốt, giảm cân và đau ngực kiểu màng phổi. 10% đến 25% bệnh nhân bị tràn khí màng phổi đột ngột, tự phát.

Khoảng 15% bệnh nhân không có triệu chứng, với bệnh được ghi nhận bất ngờ trên chụp X-quang ngực do một lý do khác.

Đau xương do nang xương (18%), phát ban (13%), và đa niệu do đái tháo nhạt trung ương (5%) là các biểu hiện phổ biến nhất của sự liên quan ngoài phổi và xuất hiện ở 15% bệnh nhân, hiếm khi có triệu chứng xuất hiện của PLCH. Có rất ít dấu hiệu của PLCH; kết quả khám sức khỏe thường là bình thường.

Bệnh phổi mô bào Langerhans được nghi ngờ dựa trên tiền sử và chụp X-quang ngực và được xác nhận bởi HRCT và nội soi phế quản với sinh thiết và rửa phế quản.

Chụp X-quang cổ điển cho thấy các đám mờ dạng nốt hệ thống 2 bên ở vùng giữa và trên của phổi với sự thay đổi dạng nang và thể tích phổi bình thường hoặc tăng. Đáy phổi thường không bị ảnh hưởng. Biểu hiện có thể tương đồng bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) hoặc bệnh phổi đột lỗ.

Xác nhận trên HRCT của u nang thùy ở giữa và trên (thường có hình dạng kỳ quái) và/hoặc nốt có kẽ dày lên được coi là tiêu chuẩn chẩn đoán của PLCH.

Các kết quả kiểm tra chức năng phổi là bình thường, hạn chế, tắc nghẽn, hoặc hỗn hợp tùy thuộc vào thời điểm thực hiện việc kiểm tra trong quá trình diễn biến của bệnh. Thông thường, khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) giảm và giảm khả năng vận động.

Nội soi phế quản và sinh thiết được chỉ định khi chẩn đoán hình ảnh và các kiểm tra chức năng phổi không kết luận. Phát hiện > 5% số tế bào CD1a trong dung dịch rửa phế quản phế nang thu được gợi ý cao về căn bệnh này. Sinh thiết cho thấy sự gia tăng của các tế bào Langerhans với sự gom nhóm thường xuyên của bạch cầu ái toan (nguồn gốc của thuật ngữ cũ là u hạt bạch cầu ái toan) ở giữa các nốt tế bào và nốt sần có thể có cấu trúc hình sao. Nhuộm hóa miễn dịch dương tính đối với các kháng nguyên CD1a, protein S-100, và kháng nguyên HLA-DR.

Hồi phục tự nhiên các triệu chứng xảy ra ở một số bệnh nhân bệnh phổi mô bào Langerhans có triệu chứng bệnh tối thiểu; tỷ lệ sống sau 5 năm là khoảng 75%, và tỷ lệ sống còn trung bình là 12 năm. Tuy nhiên, một số bệnh nhân phát triển bệnh tiến triển chậm, trong đó các dấu hiệu lâm sàng bao gồm

Nguyên nhân tử vong là suy hô hấp hoặc ung thư. Nguy cơ ung thư phổi là tăng do hút thuốc lá.

Biện pháp điều trị bệnh phổi mô bào Langerhans chính là ngừng hút thuốc lá, cái dẫn đến triệu chứng triệu chứng ở một phần ba bệnh nhân.

Việc sử dụng corticosteroid và thuốc gây độc tế bào theo kinh nghiệm là một thực tế phổ biến mặc dù hiệu quả của chúng không được chứng minh.

Ghép phổi là một lựa chọn cho các bệnh nhân khỏe mạnh với suy hô hấp gia tăng, nhưng rối loạn có thể tái phát ở phổi được cấy ghép nếu bệnh nhân tiếp tục hút thuốc lá.