- Cường cận giáp nguyên phát là một rối loạn nội tiết do tự sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp (PTH) bởi các tuyến cận giáp bất thường và được đặc trưng bởi tình trạng tăng canxi huyết mà không có sự ức chế thích hợp nồng độ hormone tuyến cận giáp trong huyết tương; nó là nguyên nhân phổ biến nhất của cường cận giáp và tăng calci huyết.
- Nó phổ biến nhất ở người lớn> 50 tuổi và thường gặp ở nữ gấp 3-4 lần so với nam. Các yếu tố nguy cơ có thể xảy ra bao gồm tiếp xúc với bức xạ ion hóa, điều trị bằng lithium dài hạn, các hội chứng nội tiết di truyền như đa u nội tiết, giảm hoạt động thể chất và lượng canxi thấp.
Chẩn đoán
- Hầu hết bệnh nhân (khoảng 80%) không có triệu chứng, và bệnh được phát hiện do tình cờ phát hiện tăng calci huyết khi làm xét nghiệm cận lâm sàng.
- Những bệnh nhân có triệu chứng có các phát hiện liên quan đến tăng calci huyết mãn tính, bao gồm các phát hiện về thận (sỏi thận, tăng calci niệu và thận hư), các phát hiện về xương (viêm xương fibrosa cystica, đau xương, gãy xương dễ gãy và loãng xương), các phát hiện về thần kinh cơ (yếu cơ gần và teo cơ), các triệu chứng tâm thần kinh (lo lắng, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ, sa sút trí tuệ, lú lẫn và sững sờ), các phát hiện về tim mạch (tăng huyết áp, phì đại tâm thất trái, suy giảm chất đầy tâm trương và vôi hóa cơ tim) và viêm tụy cấp.
- Đo nồng độ canxi toàn phần hoặc ion hóa, albumin, PTH, creatinine và 25-hydroxyvitamin D.
- Thực hiện đo bài tiết canxi và creatinin niệu trong 24 giờ để phân biệt với tăng canxi huyết hạ calci niệu (Khuyến cáo mạnh).
- Đo mật độ khoáng của xương ở cột sống thắt lưng, hông, tốt nhất là sử dụng phương pháp đo hấp thụ tia X năng lượng kép (Khuyến cáo mạnh).
- Chẩn đoán cường cận giáp nguyên phát ở những bệnh nhân có PTH tăng cao hoặc không bình thường (thường> 28 pg/mL hoặc 3 pmol/L) mặc dù tăng calci huyết dai dẳng.
- Xem xét chụp CT/MRI ổ bụng ở bệnh nhân cường cận giáp nguyên phát không triệu chứng để phát hiện bệnh sỏi thận hoặc sỏi thận (Khuyến cáo yếu).
- Tư vấn di truyền cho bệnh nhân <40 tuổi bị cường cận giáp nguyên phát và bệnh đa tuyến; cũng xem xét tư vấn di truyền cho bệnh nhân có tiền sử gia đình hoặc các biểu hiện hội chứng (Khuyến cáo mạnh).
- Xem xét ung thư tuyến cận giáp, cần cắt bỏ khối u, ở những bệnh nhân bị cường cận giáp nguyên phát với mức PTH tăng đáng kể và tăng canxi huyết nặng (Khuyến cáo mạnh).
Điều trị
- Bệnh nhân có biểu hiện tăng calci huyết cấp cứu (calci huyết thanh điều chỉnh albumin khởi phát nhanh> 14 mg/dL và các dấu hiệu hoặc triệu chứng của rối loạn chức năng đa cơ quan) cần được xử trí ngay lập tức (Khuyến cáo mạnh).
- Bù dịch qua đường tĩnh mạch bằng nước muối thông thường. Thay thế thể tích được hướng dẫn bởi sự hiện diện của bệnh tim hoặc bệnh thận tiềm ẩn cũng như mức độ mất nước hiện có. Sau khi bình thường hóa vòng lặp tình trạng thể tích, có thể cho thuốc lợi tiểu như furosemide để tăng cường bài tiết canxi qua thận và tránh quá tải thể tích.
- Cân nhắc calcitonin 4 đơn vị/kg tiêm dưới da hoặc tiêm bắp cứ 12 giờ một lần để có tác dụng nhanh và giảm đau trước khi bisphosphonat phát huy tác dụng (48 giờ).
- Cân nhắc sử dụng bisphosphonates, chẳng hạn như pamidronate 60-90 mg IV trong 4 giờ, zoledronic acid 4 mg IV trong 15 phút, hoặc xem xét denosumab 120 mg tiêm dưới da. Nên tránh dùng bisphosphonates nếu dự định phẫu thuật cắt tuyến cận giáp trong vòng vài ngày để tránh khả năng hạ calci huyết sau phẫu thuật.
- Cân nhắc dùng cinacalcet (liều khởi đầu 30 uống hai lần mỗi ngày) để giảm lượng canxi điều chỉnh theo albumin đối với bệnh cường cận giáp nguyên phát (ở bệnh nhân không phải là bệnh nhân phẫu thuật) hoặc ung thư biểu mô tuyến cận giáp.
- Tiến hành cắt tuyến cận giáp sau khi xử trí nội khoa đã giải quyết được tình trạng tăng calci huyết, nếu bệnh nhân thuộc diện phẫu thuật.
- Xử trí cường cận giáp ở bệnh nhân không bị tăng calci huyết:
- Bắt đầu hoặc duy trì lượng canxi 1.000-1.200 mg canxi nguyên tố/ngày bằng đường uống (Khuyến cáo mạnh).
- Cân nhắc bổ sung vitamin D ở những bệnh nhân thiếu vitamin D trước khi phẫu thuật cắt tuyến cận giáp (Khuyến cáo yếu).
- Cân nhắc phẫu thuật cắt tuyến cận giáp cho hầu hết bệnh nhân, đặc biệt là những bệnh nhân:
- có triệu chứng cường cận giáp nguyên phát (Khuyến cáo mạnh)
- ≤ 50 tuổi khi được chẩn đoán (Khuyến cáo mạnh)
- với bằng chứng lâm sàng hoặc sinh hóa phù hợp với ung thư tuyến cận giáp (Khuyến cáo mạnh)
- với cường cận giáp nguyên phát không có triệu chứng và tăng calci huyết kéo dài> 1 mg/dL (0,25 mmol/L) trên giới hạn trên của mức bình thường (Khuyến cáo mạnh), loãng xương hoặc bằng chứng gãy xương (Khuyến cáo mạnh), hoặc liên quan đến thận (ví dụ, mức lọc cầu thận < 60 mL/phút, sỏi thận trên hình ảnh, thận hư hoặc tăng canxi niệu) (Khuyến cáo yếu)
- Cân nhắc quản lý nội khoa đối với những bệnh nhân không có triệu chứng không muốn hoặc không thể phẫu thuật, bao gồm duy trì hydrat hóa, liệu pháp chống huỷ xương (alendronate hoặc raloxifene) và/hoặc cinacalcet để duy trì nồng độ canxi huyết thanh bình thường.
Bs Lê Đình Sáng, lược dịch Dynamed
BÌNH LUẬN