U lympho không Hodgkin ở trẻ em

ĐẠI CƯƠNG

U lympho ác tính (gồm Hodgkin và không Hodgkin) đứng hàng thứ ba trong các loại ung thư ở trẻ em, sau bệnh bạch cầu cấp và khối u hệ thần kinh trung ương. U lympho ác tính không Hodgkin (ULAKH) gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái. Tỷ lệ nam/nữ khoảng 3/1. Tỷ lệ mắc từ 10% đến 13% trong các ung thư trẻ em, ước tính khoảng 1/40.000 trẻ em. Tại Việt Nam, u lympho ác tính chiếm 13,9% các ung thư trẻ em (2001-2004). ULAKH trẻ em được chia thành giai đoạn khu trú (giai đoạn I và II)  và lan tràn (giai đoạn III và IV). Đa số bệnh nhi đến bệnh viện ở giai đoạn muộn, ULAKH giai đoạn III và IV chiếm khoảng 60%-70%. Khoảng 90% trường hợp ULAKH trẻ em có độ mô bệnh học ác tính cao, do đó thường bệnh tiến triển nhanh, nặng nề hơn ở  người lớn. Mô bệnh học theo phân loại của WHO gồm 4 loại thường gặp: u lympho burkitt và u lympho tế bào B lớn, u lympho nguyên bào lympho, u lympho tế bào lớn bất thục sản, u lympho tế bào T ngoại vi. Tỷ lệ sống thêm 5 năm của ULAKH trẻ em tăng từ 17% trong giai đoạn 1975-1984 đến 78% giai đoạn 1992-1996. Nguyên nhân gây bệnh hiện nay: Vai trò chính xác của EBV trên bệnh sinh của u lympho loại Burkitt và các u ác khác chưa biết rõ. Hội chứng suy giảm miễn dịch bẩm sinh: Hội chứng tăng sinh lympho liên kết nhiễm sắc thể X, mất điều hòa giãn mạch, hội chứng Wiscott Aldrich, Các bệnh suy giảm miễn dịch khác. Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải: Điều trị ức chế miễn dịch, các rối loạn miễn dịch mắc phải gồm HIV cũng làm tăng nguy cơ phát triển ULAKH, thường là u lympho tế bào B lớn lan tỏa và u lympho Burkitt.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Diễn biến bệnh thường tiến triển nhanh. Tổn thương ngoài hạch thường gặp hơn tổn thương tại hạch.

Hạch to nhanh cứng chắc, di động hạn chế do dính, không gây đau.

Khó thở, đau ngực, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên có thể gặp khi có tổn thương ở trung thất.

Có thể gặp các tổn thương ngoài hạch như: sưng đau amydal, lồi mắt, tổn thương ở vòm họng. Triệu chứng không đặc hiệu, có thể giống với các bệnh lý vùng đầu cổ.

Hạch ổ bụng gây đau bụng, tắc ruột.

Các triệu chứng toàn thân như sốt, vã mồ hôi về đêm, mẩn ngứa ngoài da, sút  cân nhanh (hội chứng B).

Thâm nhiễm thần kinh trung ương có các triệu chứng trên lâm sàng như đau đầu ngày càng tăng, nôn vọt, liệt dây thần kinh sọ não, thường là dây III, V, VI, nhìn đôi, rối loạn cơ tròn, liệt nửa người, hôn mê. Hoặc thấy tế bào ác tính trong dịch não tủy.

Cận lâm sàng

Chẩn đoán mô bệnh học: tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh.

Sinh thiết u, hạch chẩn đoán mô bệnh học. Nhuộm Hemotoxylin-Eosin, Giemsa, PAS, reticulin cho các xét nghiệm mô học thường quy.

Nhuộm hoá mô miễn dịch phân nhóm tế bào B, T, không B không T.

Tìm tế bào ác tính trong bệnh phẩm từ dịch ly tâm: Dịch màng phổi, màng bụng, dịch não tuỷ…

Có nhiều phân loại mô bệnh học trong ULAKH.

Bảng phân loại công thức thực hành 1982 (Working Formulation – WF) dành cho lâm sàng. Bảng này chia ULAKH thành 3 nhóm lớn có giá trị tiên lượng bệnh là độ ác tính thấp, trung bình và cao, bao gồm 10 phân nhóm mô bệnh học.

Bảng 1. Xếp loại u lympho không Hodgkin theo công thức thực hành phân loại mô bệnh học ULAKH 1982