U màng nội tủy trong sọ

ĐẠI CƯƠNG

U màng nội tủy (ependymomas) là một loại của u thần kinh đệm, điển hình mọc ở trong hoặc cạnh hệ thống não thất. U màng nội tủy thường gặp ở hố sọ sau, ở não thất tư hoặc ở tủy sống, nó cũng có thể gặp ở vùng bán cầu đại não (nhất là ở trẻ em). U màng nội tủy chiếm khoảng dưới 10% khối u thần kinh trung ương và chiếm 25% các khối u nguyên phát của tủy sống.

U màng nội tủy thường được chẩn đoán ở trẻ em ở bất kỳ tuổi nào, thường gặp nhất là ở dưới 5 tuổi, trong đó 25-40% bệnh nhân được chẩn đoán trước 2 tuổi. U màng nội tủy trong não không phổ biến ở người lớn, thường xuất hiện ở lứa tuổi trước 40 tuổi. Ở người lớn, u này thường có tiên lượng tốt khi phẫu thuật lấy toàn bộ u. Riêng ở trẻ em, u có tiên lượng kém hơn mặc dù u cũng được lấy toàn bộ như người lớn nhưng có khả năng tái phát nhanh hơn.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí của khối u:

Hầu hết u nằm ở hố sọ sau, với biểu hiện lâm sàng là hội chứng tăng áp lực nội sọ do làm tắc nghẽn hệ thống não thất (đau đầu, nôn, phù gai thị, rối loạn tri giác). Triệu chứng của khối u vùng tiểu não: chóng mặt, rối loạn thăng bằng. Liệt dây thần kinh sọ số VI đến X là triệu chứng của khối u thâm nhiễm vào dây thần kinh sọ. Có thể gây liệt nửa người, liệt nhiều dây thần kinh sọ nếu u chèn ép vào thân não.

Động kinh hoặc dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt, tê bì, nói khó, thay đổi hành vi…) nếu khối u mọc ở vùng trên lều tiểu não.

U xâm lấn vào tủy sống có biểu hiện thiếu hụt chức năng thần kinh: yếu chi, rối loạn cảm giác, rối loạn cơ tròn.

Chẩn đoán dựa chủ yếu vào lứa tuổi, vị trí khối u, hình ảnh cộng hưởng từ sọ não, tủy sống.

Cận lâm sàng

Cộng hưởng từ: U thường có biểu hiện giảm tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, không đồng nhất tín hiệu, ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm, u thường ở vị trí não thất bốn, hoặc cạnh não thất. U thường phát triển vào lỗ Luschka, và tín hiệu không đồng nhất là hai dấu hiệu giúp định hướng chẩn đoán u màng nội tủy, cũng như giúp chẩn đoán phân biệt với u sao bào lông, u nguyên tủy bào ở trẻ em.

U thường gây giãn não thất do tắc nghẽn não thất tư hoặc gây hiệu ứng khối ở vùng trên lều, nhưng hiếm khi có phù nề quanh u.

Cắt lớp vi tính: u có biểu hiện tăng tỷ trọng, ngấm thuốc cản quang đồng nhất, trong u có cấu trúc nang và calci hóa thường gặp.