U vùng tuyến tùng

ĐẠI CƯƠNG

Thuật ngữ u não vùng tuyến tùng (Pineal region tumors) được dùng để chỉ các u xuất phát từ tuyến tùng và các thành phần cấu trúc xung quanh tuyến tùng. Theo nhiều nghiên cứu, u não vùng tuyến tùng ít gặp chỉ chiếm 0,4-1% u não ở người lớn, 3-8% ở trẻ em ở châu Âu và châu Mỹ, nhưng châu Á chiếm 3-9% u trong sọ.

U tuyến tùng hay gặp nhất là u tế bào mầm chiếm 37-45% (u tế bào mầm vùng yên chiếm 27-35%, u tế bào mầm xuất hiện cả trên yên và vùng tuyến tùng chiếm 10%). U xuất phát từ tế bào nhu mô tuyến tùng chiếm khoảng 0,2% các u não trong sọ và chiếm khoảng 14-27% u não vùng tuyến tùng, trong đó u tế bào tuyến tùng chiếm 30-57%, và u nguyên bào tuyến tùng chiếm 23-50%. U của tế bào nâng đỡ và cấu trúc lân cận chiếm 10-35% u vùng tuyến tùng bao gồm u thần kinh đệm, u sao bào, u tế bào màng ống nội tủy, u màng não, u mạch tế bào quanh mao mạch, u di căn tới tuyến tùng rất hiếm…

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Các triệu chứng u não vùng tuyến tùng thường diễn biến chậm từ nhiều tuần đến nhiều năm trong bệnh sử:

Đau đầu, rồi loạn thăng bằng

Đại đa số bệnh nhân có khối u vùng tuyến tùng có hội chứng tăng áp lực nội sọ do giãn não thất: đau đầu, buồn nôn và nôn, lơ mơ…

Triệu chứng chèn ép thân não dẫn đến hội chứng Parinaud:

Liệt nhìn lên: thường còn khả năng nhìn xuống.

Giả đồng tử Argyll Robertson: mất khả năng điều tiết và đồng tử trở nên hơi giãn như đang nhìn gần.

Rung giật nhãn cầu co, hội tụ: thường xảy ra khi cố gắng nhìn lên. Khi nhìn lên nhanh, mắt giật lại và đồng tử co lại.

Co mí mắt rút (dấu hiệu Collier).