Ung Bướu Bạch Cầu Cấp Dòng Lympho

Đại cương

Bệnh bạch cầu cấp là bệnh do tăng sinh ác tính trong quá trình tạo máu của dòng tế bào lympho hoặc dòng tế bào tủy. Đây là bệnh ác tính thường gặp nhất ở trẻ em dưới 15 tuổi, chiếm khoảng 31% các bệnh ác tính ở trẻ em. Bạch cầu cấp dòng lympho (ALL) chiếm 75% các bệnh bạch cầu ở trẻ em. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, khoảng 200 trẻ bị ALL được chẩn đoán hàng năm. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi mắc bệnh cao nhất là 3-5 tuổi. Nam nhiều hơn nữ. Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho ở trẻ em đã được coi là bệnh chữa khỏi được.

Lâm sàng

Biểu hiện không đặc hiệu, khởi phát bệnh một vài tuần đến một vài tháng.

Mệt mỏi, chán ăn, sốt kéo dài, ra nhiều mồ hôi ban đêm, nhiễm trùng khó điều trị, thiếu máu, xuất huyết dưới da hoặc niêm mạc, gan, lách, hạch to, đau xương hoặc khớp. Biểu hiện hiếm gặp hơn: tăng áp lực nội sọ, liệt dây thần kinh sọ, khó thở do u trung thất, tinh hoàn to.

Xét nghiệm

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: hầu hết bệnh nhân có Hb và tiểu cầu (TC) giảm nhưng có thể bình thường; số lượng bạch cầu (BC) tăng, giảm hoặc bình thường, tỉ lệ bạch cầu trung tính (BCTT) giảm, có hoặc không có bạch cầu non (BCN).

Tủy đồ: ≥ 25% tế bào của tủy xương là nguyên bào lympho, lấn át các dòng tế bào khác.

Đông máu cơ bản: bình thường hoặc rối loạn đông máu

Sinh hóa: ure, creatinin, kali, axit uric máu tăng, can xi giảm nếu có hội chứng phân giải khối u. LDH, GOT, GPT máu tăng hoặc bình thường.

Xét nghiệm dịch não tủy khi tiêm hóa chất tủy sống

X quang phổi: u trung thất trước

Siêu âm: thâm nhiễm thận, hạch ổ bụng, gan lách to

Phân loại

Theo hình thái học và hóa học tế bào (Phân loại FAB): L1, L2, L3

Theo miễn dịch tế bào: dựa vào dấu ấn miễn dịch

+ ALL dòng tiền B hay gặp hơn dòng T: CD19, CD20, và CD22 (+)

+ ALL dòng T: CD3, CD5, CD7 (+)

+ ALL phối hợp 2 dòng T và B hoặc phối hợp dòng tủy.

Theo di truyền tế bào (nhuộm băng G, FISH): bất thường số lượng hoặc cấu trúc nhiễm sắc thể (chuyển đoạn, mất đoạn, đảo đoạn…)

Theo nhóm nguy cơ:

+ Nguy cơ không cao: tuổi từ 1 đến dưới 10 tuổi, số lượng bạch cầu ban đầu trong máu 3, không có bất thường nhiễm sắc thể có tiên lượng xấu như thiểu bội ≤ 44 nhiễm sắc thể, chuyển đoạn t (9;22), t (4;11), t (1;19)

+ Nguy cơ cao: tuổi dưới 1 và trên 10, hoặc số lượng bạch cầu ban đầu trong máu ≥ 50.000/mm³, hoặc có bất thường nhiễm sắc thể có tiên lượng xấu.

Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng và tủy đồ ≥ 25% nguyên bào lympho