Bài Giảng Hẹp Van Hai Lá – ĐHYD TPHCM

I. ĐẠI CƯƠNG

Hẹp van hai lá xảy ra khi có sự tắc nghẽn dòng máu chảy xuyên qua van hai lá trong thời kỳ tâm trương. Trong 99% trường hợp van hai lá hẹp được phẫu thuật có nguyên nhân là hậu thấp, tuy nhiên có nhiêu bệnh nhân không ghi nhận tiền sử thấp khớp (khoảng 30% trường hợp), vì có nhiều trường hợp bệnh không biểu hiện ở khớp. Khoảng 2/3 số bệnh nhân hẹp van hai lá là nữ.

Hẹp hai lá đơn thuần chiếm khoảng 25% và hẹp hở hai lá phổi hợp xảy ra trong khoảng 40% bệnh nhân bệnh tim do thấp. Tổn thương đa van gặp trong 38% bệnh nhân hẹp van hai lá, với van động mạch chủ bị ảnh hưởng khoảng 35% và van ba lá trong khoảng 6%. Van động mạch phổi hiếm khi bị ảnh hưởng.

II. NGUYÊN NHÂN

– Thấp tim: thường gặp nhất.

– Bẩm sinh: van hai lá hình nhảy dù…

– Vôi hóa lá van hai lá, vòng van hai lá.

– Biến chứng của carcinoid ác tính.

– Lupus, viêm đa khớp dạng thấp.

– Điều trị với methysergide (hiếm gặp).

– Lắng tụ amyloid trên van tim hậu thấp có thể góp phần làm tắc nghẽn dòng máu qua van hai lá.

– Khiếm khuyết biến dưỡng di truyền (bệnh Hunter-Hurler, bệnh Fabry, bệnh Whipple).

III. GIẢI PHẪU BỆNH

1. Giải phẫu học van hai lá bình thường

Phức hợp van hai lá gồm hai lá van, vòng van, dây thừng gân, cột cơ. Lỗ van hai lá hơi hình bầu dục gồm hai lá van. Lá trước giữa lớn, di động dễ, liên tục với mô nâng đỡ lá không vành và lá vành trái của van động mạch chủ. Lá sau bên, nhỏ, ít di động, dính liền với thành nhĩ trái. Van mở đủ rộng để máu từ nhĩ trái xuống thất trái trong thời kỳ tâm trương và đóng kín không cho máu từ thất trái trào ngược trong thời kỳ tâm thu nhờ các thành phần sau đây: hai lá van dính vào một vòng sợi có tính đàn hồi như cơ vòng thu nhỏ diện tích lỗ van khi hai lá van đóng lại, bờ dưới hai lá van có các dây thừng gân dính neo vào hai cột trụ thẳng đứng phát xuất từ 1/3 dưới thành thất trái, do đó suốt cả thời kỳ tâm thu, các dây thừng gân căng thẳng, các cột trụ co cứng nên các bìa van luôn áp sát vào nhau, không bị lật ngược lên trên.

2. Tổn thương của van hai lá do thấp tim

Tổn thương của van hai lá do thấp tim gồm:

• Lá van dầy do mô xơ và/hoặc do lắng tụ chất vôi.
• Các mép van bị dính, bìa van dày, cuộn lại làm van hai lá có hình phễu cứng, và lỗ van hai lá có dạng như “miệng cá” nằm sâu trong lòng thất trái.
• Dây thừng gân dính lại, co rút.

Theo một thống kê thì dày mép van đơn thuần chiếm 30%, dày lá van đơn thuần 15%, dày dây thừng gân 10% và dày hai hay ba thành phần trên 45%.

Mặc dù những tổn thương trên đầu tiên là do thấp, nhưng nguyên nhân của những thay đổi về giải phẫu sau đó của van hai lá trên hẹp van hai lá nặng hãy còn đang được bàn luận. Có thể là một quá trình không đặc hiệu do dòng máu bị thay đổi khi chảy ngang qua van đã biến dạng trước đó gây chấn thương lá van, hoặc cũng có thể do quá trình thấp diễn tiến âm ỉ hoặc một quá trình tự miễn mạn tính do phản ứng chéo giữa protein của vi khuẩn streptococcus và mô van.

Sự vôi hóa trên van hai lá đã bị hẹp gây bất động lá van và làm hẹp thểm lỗ van. Sự hình thành huyết khối và thuyên tắc mạch có thể phát sinh từ chính van đã bị vôi hóa nhưng thường gặp hơn là phát sinh từ nhĩ trái dãn trên những bệnh nhân rung nhĩ. Lớn nhĩ trái và rung nhĩ có thể sinh ra huyết khối ở nhĩ, góp phần gây ra thuyên tắc mạch với tần suất xuất hiện cao (20%) trên bệnh nhân hẹp hai lá không được điều trị kháng đông.

IV. SINH LÝ BỆNH

Diện tích lỗ van hai lá bình thường khoảng 4-6 cm². Khi sự tắc nghẽn có ý nghĩa – lỗ van hai lá nhỏ đến khoảng 2 cm² (hẹp hai lá nhẹ) – dòng máu có thể chảy từ nhĩ trái xuống thất trái chỉ khi nó được đẩy bởi một khuynh độ áp lực tăng bất thường giữa nhĩ và thất trái. Khi lỗ van hai lá nhỏ đến khoảng 1 cm² (hẹp hai lá nặng), một khuynh độ áp lực giữa nhĩ thất trái khoảng 20 mmHg (do đó, trong trường hợp áp lực tâm trương thất trái bình thường, áp lực nhĩ trái trung bình khoảng 25 mmHg) là cần thiết để duy trì cung lượng tim bình thường lúc nghỉ.

1. Hậu quả huyết động phía thượng lun dòng máu

Hẹp hai lá gây tăng áp lực nhĩ trái, dầy dãn nhĩ trái, tăng áp lực tiểu tuần hoàn. Nhĩ trái dãn sinh các hậu quả gồm loạn nhịp nhĩ, huyết khối, chèn ép các cơ quan lân cận (chèn ép thực quản gây nuốt nghẹn, chèn ép thần kinh quặt ngược gây khàn tiếng, chèn ép vùng cạnh cột sống gây đau ngực).

Sự kết hợp của bệnh van hai lá và viêm nhĩ thứ phát do viêm tim do thấp gây ra dãn nhĩ trái, xơ hóa vách nhĩ và mất tổ chức các bó cơ nhĩ, dẫn đến tốc độ dẫn truyền khác nhau và thời kỳ trơ không đồng nhất. Hoạt động nhĩ đến sớm, hoặc là do ổ phát nhịp tự động, hoặc là do tái nhập, có thể kích thích nhĩ trái trong thời kỳ dễ đả kích và do đó thúc đẩy rung nhĩ. Sự phát triển loại rối loạn nhịp này tương quan độc lập với độ nặng của hẹp van hai lá, mức độ dãn nhĩ trái, và độ cao của áp lực nhĩ trái. Tần suất rung nhĩ tăng theo tuổi. Hẹp hai lá nặng < 30 tuổi, chỉ 10% rung nhĩ, nhưng nếu những bệnh nhân này > 50 tuổi thì tỉ lệ này là 50%.

Ứ máu trong mao quản phổi, cản trở sự trao đổi khí tại màng phế nang mao quản, gây phù mô kẽ, phù phế nang có biểu hiện khó thở, ho bọt hồng, ho máu. Sau một thời gian, có biến đổi dày, xơ chai thành tiểu động mạch phổi, biến đổi cấu trúc nhu mô phổi làm xơ phổi, áp lực tiểu động mạch phổi và áp lực động mạch phổi tăng nhiều. Tăng áp lực động mạch phổi do các cơ chế sau:

• Sự lan truyền thụ động ngược dòng của áp lực nhĩ trái tăng.
• Tiểu động mạch phổi co thắt (tăng áp lực động mạch phổi phản ứng), được xem là do tăng áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi.
• Phù mô kẽ trong thành của mạch máu phổi nhỏ.
• Tổn thương thực thể trong mạng mạch máu phổi, được xem là biến chứng của hẹp hai lá nặng và kéo dài.
• Tăng áp động mạch phổi sinh hở van động mạch phổi cơ năng.
• Thất phải dày, dãn: tăng áp động mạch phổi khiến thất phải chịu một gánh nặng khi bơm máu vào động mạch phổi nên thất phải dày, dãn, sinh hở van ba lá cơ năng, suy tim phải.
• Ứ đọng máu tĩnh mạch ngoại biên nhất là chi dưới, sinh huyết khối, nghẽn mạch phổi.

2. Hậu quả phía hạ lưu dòng máu

Lượng máu thất trái giảm, do dó thất trái bình thường hay hơi nhỏ. Áp lực tâm trương và phân suất tống máu thất trái (EF) bình thường trong hẹp hai lá đơn thuần. Mạch ngoại biên nhỏ, huyết áp thường bình thường hay thấp nhẹ. Biến chứng nghẽn mạch có thể xảy ra ở não, gan, lách, thận, mạc treo, tứ chi.