Bài giảng lâm sàng Hẹp eo động mạch chủ

ĐỊNH NGHĨA

Hẹp eo động mạch chủ (HEĐMC) là sự hẹp bẩm sinh động mạch chủ (ĐMC) có ý nghĩa về mặt huyết động, thường nằm ở vị trí giữa gốc động mạch dưới đòn trái (đầu gần) và chỗ nối giữa động mạch chủ và ống động mạch (đầu xa). Tuy nhiên trong một số trường họp hiếm gặp, chỗ hẹp nằm giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái.

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của HEĐMC vẫn còn chưa rõ. HEĐMC có thể phối hợp với các bất thường di truyền như trong hội chứng Tumer (45 XO) và hội chứng Noonan, tuy nhiên cho đến hiện nay vẫn chưa xác định được bất thường cụ thể nào về mặt phân tử.

Trong tuần hoàn thai nhi, dòng máu từ phải sang trái qua ống động mạch (ÔĐM) làm giảm lưu lượng máu đi qua eo ĐMC. Sau khi sinh ÔĐM đóng lại, ĐMC sẽ giãn ra và phát triển đáp ứng với sự gia tăng lưu lượng và áp lực. Khái niệm này được củng cố khi nhận thấy tỷ lệ HEĐMC gặp nhiều ở những bệnh nhân có những tổn thương làm giảm lưu lượng máu ĐMC (chẳng hạn hẹp van ĐMC, thông liên thất, bệnh lý van hai lá). Hơn nữa, HEĐMC rất hiếm khi gặp trong những thương tổn làm gia tăng lưu lượng ĐMC, chẳng hạn như tứ chứng Eallot.

Gần đây người ta cũng nhận thấy rằng sự hiện diện của tổ chức ÔĐM trong ĐMC cũng có thế góp phần cho quá trình này. Thảnh cơ của ÔĐM rất nhạy với sự thay đổi huyết động ở trẻ sơ sinh. Trong một số trường họp, tổ chức ÔĐM lan rộng vào trong lòng thành ĐMC kế cận, và trong quá trình co thắt của ÔĐM nó sẽ góp phần tạo nên HEĐMC.

HEĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng đưa đến giãn buồng tim trái và suy tim trái, suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. HEĐMC mạn tính sẽ phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.

CHẤN ĐOÁN

Lâm sàng:

Biểu hiện lâm sàng quyết định bởi vị trí và mức độ HEĐMC cũng như sự hiện diện các bất thường trong tim kèm theo. ‘

Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có (hoặc yếu) hơn động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.

Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, bệnh nhân thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.

Tiếng thối tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái, nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tồn thương phối hợp.

Xquang ngực: Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển có thế thấy dấu hiệu 3 cung ở ĐMC, quan sát thấy ở tư thế thẳng . Sau vài tuối có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu như: dấu ấn xương sườn, chỉ số tim – ngực tăng rõ rệt.

Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái chỗ hẹp eo ĐMC đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC. Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thương phối hợp. Có thể phát hiện một số bất thường như: van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên thất phối hợp. cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thương của ĐMC bụng, quai ĐMC và các mạch máu ở vùng đầu và cố. Siêu âm cũng có thế phát hiện sự tồn tại của ÔĐM cũng như các tuần hoàn bàng hệ nếu có.

CT-Scan đa lát cắt và cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái chồ hẹp eo ĐMC, các tổn thương phối hợp, dạng HE ĐMC với các nhánh của động mạch dưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Có thế quan sát hình ảnh quay phim trên cộng hưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chấn đoán và chọn lựa phương pháp điều trị.

Thông tim:

+ Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định: khi nghi ngờ có tổn thương phối họp; các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả; xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật; can thiệp bằng bóng và Stent qua da.

+ Các thông số huyết động: HEĐMC được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng lOmmHg giữa ĐMC lên và ĐMC xuống; Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có mối tương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC vì có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa

Là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo được xử dụng khi thực sự cần thiết, cần chú ý đến chức năng thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Thuốc điều trị tăng huyết áp ở những bệnh nhân HEĐMC thường không có (hoặc ít) hiệu quả.

Trường hợp HEĐMC ở trẻ sơ sinh có triệu chứng nặng, thực hiện ngay các biện pháp hồi sức: đường truyền tĩnh mạch trung tâm và theo dõi huyết áp động mạch xâm nhập; truyền Prostaglandin E1 liều 5ng/kg/phút; Dopamine và lợi tiểu; đặt nội khí quản và thở máy; bệnh nhân đã có suy thận cần thẩm phân máu trước khi phẫu thuật. Sau đó tiếp tục xác định chẩn đoán với siêu âm tim hai bình diện và siêu âm Doppler.

Neu bệnh nhân đáp ứng với các biện pháp vừa nêu trên, thì tiến hành phẫu thuật sửa chữa HEĐMC trong vòng 24 giờ. Neu trẻ không đáp ứng đầy đủ và tiếp tục xuất hiện toan máu hoặc vô niệu hoặc cả hai, thì phẫu thuật nên thực hiện ngay không được chậm trễ. Đối với trẻ không nguy kịch hoặc không có triệu chứng, nhưng có bóng tim lớn hoặc có tăng áp lực động mạch phối nặng, thì nên có kế hoạch phẫu thuật sửa chữa sớm.