Bài giảng nhi khoa:Hội chứng thận hư vô căn ở trẻ em

PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp

ĐẠI CƯƠNG VỀ HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Định nghĩa HCTH

HCTH là tình trạng:

Tiểu đạm:

Đạm niệu /24 giờ > 50mg/kg/ngày

Protêin (mg)/creatinine (mg) > 3, trên 1 mẫu nước tiểu

Giảm Albumin/máu:

Albumin/máu < 30 g/l

Một số khái niệm

HCTH đơn thuần được định nghĩa khi không có tiểu máu, cao huyết áp, suy thận . Hội chứng viêm thận cấp được định nghĩa khi có tiểu máu đại thể, cao huyết áp, suy thận cấp.

HCTH có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng này chỉ đề cập phần: HCTH vô căn (bệnh thận hư).

HỘI CHỨNG THẬN HƯ VÔ CĂN – CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cơ chế do thay đổi tính thấm màng đáy cầu thận: người ta ghi nhận vai trò của túc bào (podocyte), điện tích âm (anion) trên màng đáy giữ lại protein. Trong HCTH: điện tích âm giảm, các chân túc bào bị xóa và dính lại với nhau.

Cơ chế còn do rối loạn hệ thống miễn dịch (vai trò của cytokine, TB lympho) và có thể do sự hiện diện của các yếu tố lưu hành.

Ngoài ra, về cơ địa, HCTH có liên quan đến nhóm HLA DR 7.

LÂM SÀNG

HCTH vô căn chiếm 90% các HCTH ở trẻ em < 15 tuổi, 1– 5 tuổi (70%), thường ở trẻ trai nhiều hơn ở trẻ gái (Trai/gái : 3 / 1)

Bệnh khởi phát “đột ngột”, hiếm khi tình cờ phát hiện, với triệu chứng:

Phù (do giữ muối-nước) ở mi mắt, chân, mắc cá, ở hông khi nằm. Phù trắng, mềm, không đau, ấn không mất

Báng bụng, khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu

Sốc giảm thể tích: HA kẹp, đau bụng, tay chân lạnh . Có thể khởi phát bằng triệu chứng nhiễm trùng.

Ngoài ra, triệu chứng đau bụng ở bệnh nhân HCTH có thể do:

Viêm phúc mạc

Tắc tĩnh mạch thận hoặc động mạch phổi