Lâm sàng tim mạch học: Bệnh cơ tim hạn chế

Là một bệnh hiếm gặp đặc trưng bởi rối loạn chức năng tâm trương liên quan đến giảm khả năng co giãn và giảm đổ đầy thất trái. Chức năng tâm thu thường trong giới hạn bình thường, ít nhất ở giai đoạn sớm của bệnh. Điều quan trọng cần làm là phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với viêm màng ngoài tim co thắt, bởi viêm màng ngoài tim co thắt cần phẫu thuật bóc màng ngoài tim để điều trị

(Bảng so sánh được trình bày trong bài Viêm màng ngoài tim co thắt, Chương VIII. Bệnh màng ngoài tim).

Bệnh cơ tim hạn chế có thể vô căn (nguyên phát) hoặc thứ phát do các nguyên nhân khác. Bệnh cơ tim hạn chế vô căn thường có tiên lượng xấu, với 63% tử vong trong vòng 3 năm từ khi được chẩn đoán.

SINH LÝ BỆNH

Cơ chế sinh lý bệnh của bệnh cơ tim hạn chế vô căn đến nay vẫn chưa được hiểu rõ. Một số trường hợp bệnh có tính chất gia đình và có xu hướng liên quan đến bệnh lý cơ xương. Các trường hợp khác có thể liên quan đến các bệnh lý hệ thống, bệnh lý thâm nhiễm và xơ hóa nội mạc.

NGUYÊN NHÂN

Bảng 9.3: Nguyên nhân gây bệnh cơ tim hạn chế (Tại cơ tim và tại nội mạc)

CHẨN ĐOÁN

Thăm khám lâm sàng

Các triệu chứng của ứ trệ tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống: Khó thở, phù ngoại vi, hồi hộp trống ngực, mệt thỉu, ngất, hạn chế gắng sức do không tăng được thể tích nhát bóp và cung lượng tim cùng với sự tăng tần số tim.

Ngoài các dấu hiệu của suy tim sung huyết, khi thăm khám có thể nghe thấy tiếng tim thứ 3, thứ 4. Mỏm tim có thể được sờ thấy, khác biệt so với trường hợp viêm màng ngoài tim co thắt.

Dấu hiệu Kussmaul: Khi hít sâu vào tĩnh mạch cảnh nổi hơn. Do khi hít sâu, áp lực âm trong lồng ngực tăng lên, làm máu về tim nhiều hơn, nhưng thất phải lại bị hạn chế giãn nở dẫn đến ứ máu ở nhĩ phải và trào lên các tĩnh mạch cổ. Việc tăng áp lực trung tâm dẫn đến phì đại gan lách, cổ trướng và phù toàn thân.