Phác đồ chẩn đoán và điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ

ThS BS Huỳnh Văn Khoa

PGS  TS  BS Lê Anh Thư 

ĐẠI CƯƠNG:

Viêm đa cơ là một bệnh mô liên kết đặc trưng bởi viêm hệ cơ. Nguyên nhân chưa được biết nhưng nghi ngờ có phản ứng tự miễn do nhiễm virus.

Bệnh có thể mắc ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở tuổi 5 – 15 tuổi và 50 – 70 tuổi. Nữ giới có tỉ lệ mắc bệnh gấp hai lần nam giới. 

Tổn thương cơ thường chủ yếu ở gốc chi, sự hiện diện tổn thương da cho phép chẩn đoán phân biệt giữa viêm đa cơ và viêm da cơ.

LÂM SÀNG:

Đau cơ là biểu hiện thường gặp, đau tăng khi sờ nắm vào cơ, giảm sức mạnh của cơ gốc chi (vai, hông, đùi) và cơ vùng cổ, có thể kèm theo phù nề ở vùng cơ bị viêm.

Tổn thương cơ vùng mặt và hầu họng có thể đưa đến nuốt khó, khó nói, sụp mi, nhìn đôi. Trong giai đoạn muộn của bệnh có thể đưa đến xơ hoá và co rút các cơ.

Dấu hiệu tổn thương da gặp khoảng 50% các trường hợp, được gọi là viêm da cơ: viêm da tạo nên các biểu hiện ban đỏ da vùng mặt, quanh hốc mắt, hoặc các mảng đỏ da ở tứ chi, nhất là 2 bàn tay. Tổn thương da dạng hồng ban tía xơ, sẹo hay những nốt xuất hiện ở mặt duỗi khớp ngón tay (nốt Gottron)

Các biểu hiện khác như: viêm nhiều khớp, hiện tượng Raynaud, sốt, chán ăn, gầy sút nhanh

Viêm cơ tim, rối loạn nhịp, suy tim xung huyết, viêm màng tim.

Yếu cơ hô hấp và thực quản dễ đưa đến viêm phổi do hít, viêm phổi nhiễm khuẩn, bệnh phổi tắc nghẽn, bệnh phổi mô kẽ, suy hô hấp

Tổn thương tim, phổi là biểu hiện tiên lượng nặng của bệnh

Tổn thương thận ở bệnh nhân viêm đa cơ tự miễn ít gặp, một số trường hợp tiêu cơ vân nặng và có myoglobin trong nước tiểu có thể đưa đến hoại tử ống thận cấp

Trong khoảng 15% các trường hợp viêm da cơ đi kèm với bệnh lý ung thư (được gọi là hội chứng cận ung thư)

Một số trường hợp viêm da cơ đi phối hợp vối một số bệnh tự miễn khác tạo nên biểu hiện lâm sàng đa dạng của bệnh (hội chứng trùng lắp – Overlap syndromes)

XÉT NGHIỆM:

Tăng các men cơ: CPK, LDH, aldolase, SGOT, SGPT

Hội chứng viêm : tăng VS, CRP, Fibrinogen…

Có thể có sự hiện diện các kháng thể tự miễn: ANA, Anti dsDNA, Anti Sm, kháng thể kháng Jo 1, Anti-Scl-70, anti-SRP …

Có thể giảm BC, TC

Đo điện cơ (EMG): có các biểu hiện tổn thương cơ gợi ý