Suy tuyến cận giáp

Bs Lê Đình Sáng, lược dịch từ Dynamed.com Suy cận giáp là một tình trạng hiếm gặp đặc trưng bởi hormone tuyến cận giáp không có, thấp hoặc không phù hợp dẫn đến hạ canxi máu và phosphate huyết thanh ở mức trên bình thường hoặc cao. Nguyên nhân phổ biến nhất của suy cận giáp là sau phẫu thuật cắt bỏ, tổn thương hoặc khử mạch máu nuôi dưỡng cho mô tuyến cận giáp liên quan đến phẫu thuật. Biểu hiện lâm sàng của suy cận giáp có thể thay đổi từ không có triệu chứng (ngay cả trong trường hợp hạ canxi máu nặng) cho đến tình trạng nghiêm trọng, đe dọa tính mạng, với các triệu chứng hạ canxi máu do cả nồng độ trong huyết thanh và tốc độ thay đổi nồng độ canxi trong huyết thanh. Các biến chứng của suy cận giáp bao gồm (nhưng không giới hạn) sỏi thận, vôi hoá thận, bệnh tim thiếu máu cục bộ, đục thủy tinh thể và các dấu hiệu ngoại tháp do vôi hóa hạch nền. Chẩn đoán Thực hiện xét nghiệm máu để chẩn đoán: canxi với canxi toàn phần (được điều chỉnh theo albumin) hoặc canxi ion hóa nếu sử dụng canxi toàn phần, cần xét nhiệm albumin huyết thanh và điều chỉnh nồng độ canxi toàn phần nếu bệnh nhân bị giảm albumin máu (albumin < 4 g/dL [40 g/L]) Công thức hiệu chỉnh phổ biến nhất: canxi đã điều chỉnh (mg/dL) = {(4 – albumin huyết thanh [tính bằng g/dL]) × 0,8} + canxi toàn phần đo được [tính bằng mg/dL] canxi đã được hiệu chỉnh (mmol/L) = {(40 – albumin huyết thanh [tính bằng g/L]) × 0,02} + canxi toàn phần đo được [tính bằng mmol/L] Mức canxi ion hóa có thể đáng tin cậy hơn, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị bệnh nặng (canxi ion hóa thường không bị thay đổi bởi nồng độ albumin) hoặc những người bị rối loạn cân bằng kiềm-toan và rối loạn điện giải Các giá trị điểm ngưỡng phổ biến để chẩn đoán hạ canxi máu ở người lớn (giá trị có thể thay đổi tùy theo phòng thí nghiệm, phạm vi tham chiếu phòng thí nghiệm sử dụng) bao gồm Canxi toàn phần điểu chỉnh < 8,4 mg/dL (2,1 mmol/L) Canxi ion hóa < 4,4 mg/dL (1,1 mmol/L) hạ canxi máu cần được xác nhận tối ưu vào ≥ 2 lần cách nhau ít nhất 2 tuần1 hormone tuyến cận giáp đồng thời (PTH) magiê (hạ magie máu có thể gây suy tuyến cận giáp chức năng) Điện tâm đồ (ECG) để đánh giá những thay đổi tiềm ẩn liên quan đến suy cận giáp Nếu suy cận giáp được xác nhận: Xét nghiệm máu bao gồm: Phosphate creatinine (để tính tốc độ lọc cầu thận ước tính) 25-hydroxyvitamin D 1,25-dihydroxyvitamin D Xem xét các xét nghiệm nước tiểu, chẳng hạn như canxi niệu 24 giờ và tình trạng siêu bão hòa hoặc sỏi (chẳng hạn như citrate, oxalate, urate) Xem xét chẩn đoán hình ảnh cơ quan mục tiêu: Siêu âm thận hoặc chụp cắt lớp vi tính thận cho những bệnh nhân có triệu chứng sỏi thận hoặc nếu nồng độ creatinine huyết thanh bắt đầu tăng. X-quang sọ não được đề xuất để đánh giá vôi hóa hạch nền. Đo mật độ khoáng xương bằng phương pháp đo hấp thụ tia X năng lượng kép được đề xuất ở những bệnh nhân dùng liệu pháp hormone tuyến cận giáp hoặc những người bị xương dễ gãy. Cân nhắc xét nghiệm di truyền để xác nhận nghi ngờ nguyên nhân di truyền của suy cận giáp hoặc nếu bệnh nhân có biểu hiện suy cận giáp không rõ nguyên nhân. Điều trị Điều trị suy cận giáp cấp tính Chỉ định canxi đường tĩnh mạch bao gồm: hạ canxi máu có triệu chứng/nặng hoặc hạ canxi máu dai dẳng do một quá trình liên tục yêu cầu điều chỉnh nhanh, chẳng hạn như bệnh nhân bị rối loạn nhịp tim do khoảng QT kéo dài hoặc co thắt thanh quản Đối với bệnh nhân suy cận giáp sau phẫu thuật thoáng qua, điều trị bằng canxi và calcitriol (nếu cần) (Khuyến cáo yếu). Điều trị suy cận giáp vĩnh viễn (mãn tính): Chỉ định: Điều trị cho tất cả bệnh nhân suy tuyến cận giáp mạn tính có các triệu chứng hạ canxi máu và/hoặc canxi toàn phần (được điều chỉnh theo albumin) hoặc canxi ion hóa dưới giới hạn dưới bình thường (Khuyến cáo mạnh). Cân nhắc đưa ra phương pháp điều trị cho bệnh nhân suy cận giáp mạn tính không có triệu chứng và có canxi toàn phần (được điều chỉnh theo albumin) trong khoảng từ 8 mg/dL (2 mmol/L) đến giới hạn bình thường thấp để xác định xem điều này có thể cải thiện sức khỏe hay không (Khuyến cáo yếu). Liệu pháp thông thường: Bổ sung canxi qua đường uống (chia liều) và các chất tương tự vitamin D (vitamin D “hoạt động” hoặc “hoạt hoá” như calcitriol hoặc alphacalcidol) là liệu pháp chính (Khuyến cáo mạnh). Dạng bổ sung canxi đường uống được lựa chọn là canxi cacbonat (uống trong bữa ăn) và canxi citrate (uống cùng hoặc không cùng bữa ăn). Đối với bệnh nhân được điều trị bằng chất tương tự vitamin D, hãy bổ sung vitamin D3 (cholecalciferol) hoặc vitamin D2 (ergocalciferol) 400-800 đơn vị/ngày (Khuyến cáo mạnh) để đảm bảo đủ mức 25-hydroxyvitamin D. Vitamin D3 và vitamin D2 được sử dụng đơn độc mà không có chất tương tự vitamin D thường không được ưa thích; nếu không có sẵn các chất tương tự vitamin D, hãy điều trị bằng calciferol liều cao (ưu tiên bằng vitamin D3 [cholecalciferol]). Chuẩn độ chất tương tự vitamin D, vitamin D3 hoặc vitamin D2 để bệnh nhân không có triệu chứng hạ canxi máu và nồng độ canxi trong huyết thanh được duy trì trong phạm vi mục tiêu (Khuyến cáo mạnh mẽ). Cân nhắc thay thế hormone tuyến cận giáp bằng PTH 1-84 tái tổ hợp để điều trị suy tuyến cận giáp ở những bệnh nhân không được kiểm soát tốt bằng cách bổ sung canxi và chất tương tự vitamin D. Cân nhắc các loại thuốc bổ sung dựa trên biểu hiện lâm sàng, bao gồm hạ magie máu, tăng calci niệu, hoặc tăng phosphat máu. Theo dõi: Đánh giá các triệu chứng hạ canxi máu hoặc tăng calci máu đều đặn (cứ sau 3-6 tháng). Đánh giá chất lượng cuộc sống và các triệu chứng cứ sau 3-6 tháng. Sàng lọc: nồng độ các chất điện giải trong huyết thanh (sử dụng các xét nghiệm như phốt phát và magiê, ngoài canxi) chức năng thận (sử dụng các xét nghiệm máu như creatinine huyết thanh và tính toán tốc độ lọc cầu thận ước tính) nguy cơ hoặc sự hiện diện của tăng calci niệu, vôi hoá thận và sỏi thận (sử dụng xét nghiệm nước tiểu và chẩn đoán hình ảnh thận) mật độ khoáng xương, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị gãy xương bệnh lý hoặc những người đang dùng liệu pháp hormone tuyến cận giáp Chủ đề liên quan Hạ canxi máu Bất thường điện giải sau phẫu thuật ở người lớn Canxi và bổ sung canxi Vitamin D và bổ sung vitamin D Sinh bệnh học sinh lý học hormone tuyến cận giáp bình thường (PTH) cân bằng nội môi canxi ngoại bào được kiểm soát bởi các tuyến cận giáp tiết ra PTH để đáp ứng với nồng độ canxi huyết thanh thấp3 PTH là chìa khóa để duy trì canxi ion hóa trong một phạm vi hẹp thông qua các tác động trực tiếp lên xương và thận, hoặc gián tiếp thông qua các tác động thứ cấp trên ruột từ sự tổng hợp vitamin D hoạt động dưới sự kích thích PTH (1,25-dihydroxyvitamin D3)1,2 giảm canxi ion hóa huyết thanh giảm canxi ion hóa huyết thanh được xác định bởi các thụ thể cảm biến canxi được biểu hiện bởi các tế bào trong tuyến cận giáp, phát hiện tốc độ và cường độ thay đổi nồng độ canxi ion hóa2,3 giảm canxi ion hóa huyết thanh dẫn đến làm tăng tổng hợp và bài tiết PTH từ các tuyến cận giáp, sau đó được phát hiện bởi thụ thể PTH biểu hiện bằng xương và thận, dẫn đến2,3 giải phóng xương canxi và phốt pho bằng phương pháp tái hấp thu xương trên thận: làm tăng tái hấp thu canxi từ dịch lọc, đồng thời ức chế tái hấp thu phốt phát từ dịch lọc (thúc đẩy bài xuất phốt phát qua nước tiểu) kích thích sản xuất 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) ở thận dẫn đến tăng hấp thụ canxi và phốt pho trong ruột sự gia tăng canxi và nồng độ 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) sau đó do tác động của PTH, dẫn đến phản hồi ngược về bài tiết PTH3 ở bệnh nhân suy cận giáp, PTH3 không có, thấp hoặc không phù hợp làm suy yếu hoạt động của nguyên bào xương và do đó làm giảm dòng chảy canxi từ xương ức chế tổng hợp 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) tại thận dẫn đến giảm hấp thu canxi trong chế độ ăn uống trong ruột tăng cường bài xuất canxi trong nước tiểu tăng tái hấp thu photphat ở ống thận dẫn đến tăng phosphat máu dẫn đến hạ canxi máu Biểu hiện lâm sàng Bệnh nhân suy tuyến cận giáp có thể có các dấu hiệu và triệu chứng của hạ canxi máu cấp tính hạ canxi máu cấp tính có thể xảy ra1 một cách cấp tính sau khi phẫu thuật vùng trước cổ ở những bệnh nhân bị suy tuyến cận giáp đã được thiết lập, nếu canxi bổ sung và vitamin D hoạt động cần thay đổi hoặc nếu bệnh nhân không tuân thủ dùng thuốc Hầu hết bệnh nhân suy tuyến cận giáp có biểu hiện khó chịu thần kinh cơ do hạ canxi máu, bao gồm 1,2,3,5 tê hoặc ngứa ran vùng quanh miệng, đầu ngón tay và/hoặc ngón chân đau cơ chuột rút cơ bắp Cơn tetany co thắt thanh quản và/hoặc co thắt phế quản, có thể dẫn đến suy hô hấp (trong trường hợp hạ canxi máu nặng) các biểu hiện lâm sàng khác của hạ canxi máu cấp tính có thể bao gồm rối loạn nhịp tim do khoảng QT kéo dài2,3 co giật1,3 Thường gặp hơn, biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân bị suy cận giáp là do hạ canxi máu mạn tính và/hoặc tăng phosphat máu, bao gồm1 các dấu hiệu thần kinh, chẳng hạn như dấu hiệu ngoại tháp (do vôi hóa hạch nền) các biểu hiện da liễu, chẳng hạn như tóc thô, khô, dễ gãy, rụng tóc da khô, sưng, thô ráp, bất thường về răng, chẳng hạn như Giảm sinh men răng Chậm mọc răng các biểu hiện nhãn khoa, chẳng hạn như mờ mắt (gợi ý đục thủy tinh thể)3,5 biểu hiện đường tiêu hóa, chẳng hạn như táo bón chuột rút bụng Phân mỡ Tài liệu tham khảo – Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2018 Dec;32(6):927 các triệu chứng tâm thần bổ sung có thể bao gồm mệt mỏi toàn trạng 2,3,4 không có khả năng tập trung (thường được mô tả là ‘sương mù não’)2,3 lo lắng3,4 trầm cảm 2,3,4 rối loạn cảm xúc lưỡng cực3 rối loạn tâm thần (biểu hiện hạ canxi máu cấp tính không thường gặp) Khám thực thể Toàn trạng đối với hạ canxi máu cấp tính, các phát hiện chung có thể bao gồm5 suy hô hấp do co thắt thanh quản hoặc co thắt phế quản hạ huyết áp Nhịp tim chậm đánh giá các đặc điểm và bất thường có thể gợi ý nguyên nhân di truyền của suy cận giáp2 Da đánh giá các biểu hiện trên da bao gồm da khô, sần sùi, có vảy, thô3,5 các phát hiện liên quan đến hội chứng tự miễn đa bệnh lý nội tiết-nhiễm candida-loạn dưỡng bì bao gồm candida niêm mạc da hoặc móng tay1,3 bạch biến1 Da kiểu bánh mật (gợi ý bệnh thừa sắt hoặc các nguyên nhân khác gây quá tải sắt) (Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2018 Dec;32(6):927) móng giòn với các rãnh ngang5 Ly móng (móng tay tách ra khỏi giường móng tay)3 tóc thô, khô, dễ gãy3,5 rụng tóc, có thể liên quan đến suy cận giáp tự miễn hoặc suy cận giáp sau phẫu thuật6 Các tổn thương da khác liên quan đến suy cận giáp bao gồm viêm da dị ứng6 viêm da tróc vảy6 chốc lở kiểu herpet6 giảm lông mu và nách (Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2018 Dec;32(6):927) Mắt – Tai mũi Họng tìm kiếm các biểu hiện nhãn khoa bao gồm đục thủy tinh thể (chủ yếu là đục bao sau)1,3,5 phù gai thị5 có biểu hiện hạ canxi máu nặng do bất kỳ nguyên nhân nào có thể xảy ra khi tăng áp lực dịch não tủy (chẳng hạn như tăng áp lực nội sọ lành tính) vôi hóa giác…