U nguyên tủy bào

ĐẠI CƯƠNG

Có rất nhiều yếu tố nguy cơ gây UNTB:

Giới tính: UNTB phổ biến hơn ở các bé trai so với các bé gái.

Tuổi tác: UNTB thường xảy ra nhất trong 8 năm đầu tiên của cuộc đời, với khoảng 1/2 trường hợp ở trẻ dưới 6 tuổi. Tuổi cao nhất của tỷ lệ mắc bệnh là 3-5 năm. Khoảng 80% bệnh nhân được chẩn đoán trong 15 năm đầu đời.

Di truyền: Trong những tình huống hiếm hoi, trẻ có hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy có nguy cơ phát triển UNTB. Hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy là một tình trạng di truyền hay còn gọi là hội chứng Gorlin. Những người bị hội chứng này có nhiều khả năng phát triển các khối u khác nhau. Hội chứng Coffin-Siris, hội chứng Cowden, hội chứng Gardner, hội chứng Li-Fraumeni hội chứng Rubinstein-Taybi, hội chứng Turcot.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định dựa và triệu chứng lâm sàng, hình ảnh, giải phẫu bệnh.

Triệu chứng lâm sàng

Thường các triệu chứng ban đầu không liên tục và không rõ ràng.

Đau đầu, nôn vào buổi sáng, ngủ gà

Thất điều thân, chi hoặc loạn tầm động tác

Liệt mặt

Phù gai thị

Dấu hiệu màng não

Trẻ nhũ nhi thường không bộc lộ triệu chứng điển hình

Bộ ba Cushing (bao gồm tăng huyết áp, nhịp tim chậm và giảm thông khí), một phát hiện không phổ biến ở trẻ em bị tăng áp lực nội sọ, thường báo hiệu sắp xảy ra thoát vị.

Rối loạn chức năng tiểu não: Với kích thước khối u ngày càng tăng và xâm lấn vào các mô não xung quanh, các triệu chứng đặc trưng hơn xuất hiện: Mất điều hòa hai chi dưới, mất phối hợp thân, chi trên.

Dấu hiệu tổn thương thân não: Khối u xâm nhập vào thân não hoặc tăng áp lực nội sọ có thể dẫn đến nhìn đôi và nhiều triệu chứng của thần kinh sọ khác, như yếu mặt, ù tai, giảm thính lực, nghiêng đầu và cứng cổ.

Bệnh di căn: Có khoảng 10% trường hợp Medulloblastoma di căn xuống tủy sống. Không thường xuyên, bệnh nhân có thể bị đau lưng hoặc yếu chân thứ phát sau di căn cột sống.

Cận lâm sàng

Chẩn đoán hình ảnh