Bài giảng bỏng nước dạng pemphigus (BULLOUS PEMPHIGOID)

ĐẠI CƯƠNG

Bóng nước dạng Pemphigus (BP) lần đầu tiên được phân loại vào năm 1953 do Walter Lever, với những dấu hiệu lâm sàng và miễn dịch học riêng biệt. Bóng nước dạng Pemphigus được tách riêng từ Pemphigus bởi vì nó có tiên lượng tốt hơn, tỉ lệ tử vong thấp hơn Pemphigus vulgaris và điều này đã được làm sáng tỏ bằng những đặc điểm miễn dịch học đặc trưng trong khoảng 12 năm sau đó. Bệnh không phân biệt chủng tộc hoặc giới tính.

NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH

Bệnh do tự kháng thể kháng với kháng nguyên BP230 là thành phần của bào tương, và kháng nguyên BP180 là thành phần glycoprotein xuyên màng của hemidesmosomes của tế bào thượng bì. Các tự kháng thể này bám vào vùng lamina lucida của màng đáy thượng bì và lưu hành trong máu, gây hoạt hóa bổ thể, hóa hướng động và mất hạt của bạch cầu. Bạch cầu (bạch cầu hạt và bạch cầu ái toan) sẽ phóng thích các men tiêu hủy protein, phá hủy màng đáy, bóc tách bì-thượng bì, hình thành bóng nước dưới thượng bì.

YẾU TỐ NGUY CƠ

Trong một số báo cáo, bóng nước dạng pemphigus dường như được kích hoạt bởi tia  cực tím (UV), hoặc UVB hoặc sau PUVA liệu pháp, và xạ trị. Một số thuốc cũng liên quan với sự phát triển của bệnh như penicillamine, efalizumab, etanercept và furosemide.

CHẨN ĐOÁN

Dịch tễ học

Bệnh thường xảy ra ở những bệnh nhân trên 60 tuổi.

Có thể gặp ở người trẻ và trẻ em nhưng rất hiếm.

Lâm sàng

Ngứa từ trung bình tới nhiều và có thể kéo dài vài tháng trước khi được chẩn đoán.

Bóng nước trong miệng thường nhẹ và thoáng qua (khoảng 10%), gần như luôn giới hạn ở niêm mạc miệng.

Mụn nước, bóng nước căng mọc rời rạc hoặc thành chùm trên nền da lành, hồng ban. Nikolsky (-).

Vị trí: Phát ban thường đối xứng, khởi đầu mặt trong đùi, lan xuống chân, cánh tay, phần bụng dưới, bẹn, mặt gấp chi.

Bóng nước xuất huyết, vỡ nhanh, để lại vết trợt. Các vết trợt này có khả năng tái biểu mô hóa tốt, không lan rộng ra ngoại vi, đóng mài và lành nhanh. Nếu điều trị sớm, thương tổn lành không để lại sẹo, đôi khi xuất hiện hạt kê trên bề mặt sang thương mới lành.

Cận lâm sàng

Giải phẫu bệnh: Bóng nước dưới thượng bì, thâm nhiễm nhiều tế bào ái toan xung quanh mạch máu trong lớp bì và trong dịch bóng nước.

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Hiện diện IgG và C3 xếp thành đường tại vùng

màng đáy thượng bì.

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: Khoảng 70% đến 80% bệnh nhân BP có IgG lưu hành trong máu, chúng gắn vào màng đáy của biểu mô gai lát tầng bình thường, ví dụ như thượng bì người hay thực quản khỉ. Hầu hết bệnh nhân có IgG chống màng đáy trong hệ tuần hoàn cũng có IgE chống màng đáy trong huyết thanh.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị BP phụ thuộc nhiều vào mức độ của bệnh.

Dạng khu trú: Steroids hoặc tacrolimus thoa tại chỗ.

Kháng sinh

Tetracycline 2g/ngày hoặc minocycline 200mg/ngày phối hợp với Niacinamide 1,5- 2,5 mg/ngày, là lựa chọn khởi đầu trong những trường hợp nhẹ.

Duy trì liều Tetracycline 2g/ngày trong vòng 1-2 tháng, sau đó giảm mỗi 500mg mỗi tháng cho đến khi ngưng hẳn.

Dapsone

Liều 100mg/ngày.

Khi đạt hiệu quả cao nhất nên giảm liều dần dần.