Bài giảng viêm da dạng herpes ( dermatitis herpetiformis)

ĐẠI CƯƠNG

Viêm da dạng herpes (Bệnh Duhring-DH) là bệnh da bóng nước tự miễn hiếm  gặp, tiến triển mạn tính. Bệnh biểu hiện lâm sàng đặc trưng với mụn nước, bóng nước trên da kèm ngứa nhiều, bệnh ruột nhạy cảm gluten và lắng đọng kháng thể IgA ở lớp bì nông.

NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH

Yếu tố di truyền

Cả viêm da dạng herpes và bệnh ruột nhạy cảm gluten đều cho thấy có sự kết hợp với một số HLA chuyên biệt như HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, và HLA-DQw2.

Chế độ ăn gluten

90% bệnh nhân DH có biểu hiện bệnh ruột nhạy cảm gluten trên mẫu sinh thiết ruột non. Gliadin, một thành phần của gluten được cho là đóng vi trò kháng nguyên trong cơ chế bệnh sinh DH.

Nội tiết tố

Leuprolide acetate, một chất tương tự như nội tiết tố gây phóng thích nội tiết tố sinh dục có khả năng gây ra DH trên thực nghiệm.

Androgens có tác động ức chế hoạt động miễn dịch. Trong một số trường hợp, tình trạng suy giảm androgen có vai trò là yếu tố thúc đẩy làm nặng thêm bệnh DH. Tình trạng DH nặng thêm khi sử dụng thuốc ngừa thai cũng đã được báo cáo.

CHẨN ĐOÁN

Dịch tễ học

Bệnh hiếm gặp ở người da đen và Châu Á.

Tuổi khởi phát bệnh trung bình là 41,8 (thường ở độ tuổi 20-50). Tuy nhiên bệnh có thể khởi phát ở mọi độ tuổi. Tỉ lệ nam: nữ là 1,5:1

Lâm sàng

Triệu chứng cơ năng: nóng rát, châm chích, ngứa ít hoặc ngứa dữ dội. Ngứa thường xuất hiện vài giờ (8-12 giờ) trước khi nổi sang thương bóng nước.

Biểu hiện da

Giai đoạn sớm: biểu hiện bằng hồng ban, sẩn, mảng mề đay

Khởi bệnh: biểu hiện ban đầu bởi những một vài sẩn, mụn nước kèm ngứa.

Theo thời gian, bệnh tiến triển lan rộng dần với những biểu hiện lâm sàng đặc trưng hơn như sẩn, mụn nước hoặc hiếm gặp hơn là bóng nước mọc thành chùm giống như trong bệnh zona hay nhiễm siêu vi herpes. Biểu hiện ngứa dữ dội hơn. Vị trí sang thương: thường gặp nhất ở mặt duỗi của cùi chỏ, đầu gối, gáy, vai, mông, vùng xương thiêng, mặt. Hiếm gặp ở lòng bàn tay bàn chân và niêm mạc miệng.

Biểu hiện tiêu hóa

Bệnh ruột nhạy cảm với gluten: đa số bệnh nhân thường không có biểu hiện triệu chứng đường tiêu hóa trên lâm sàng. Tuy vậy, > 95% trường hợp khi nội soi tiêu hóa có biểu hiện của bệnh ruột nhạy cảm gluten. Ở trẻ nhỏ, có thể gây sụt cân, ảnh hưởng đến tăng trưởng và phát triển. Các biểu hiện khác: tiêu phân mỡ, bất thường hấp thu D xylose, thiếu máu thứ phát do thiếu sắt và axit folic.

Các bệnh lý đi kèm khác: ngoài các bệnh lý của đường ruột, viêm teo niêm mạc dạ dày và thiếu máu ác tính, bệnh nhân DH thường có tỉ lệ cao kết hợp với những bệnh lý tự miễn khác như bệnh lý tuyến giáp (vd: viêm giáp Hashimoto) , tiểu đường phụ thuộc insulin, lupus đỏ, hội chứng Sjögren và bạch biến.

Cận lâm sàng

Sinh thiết da:

Sang thương da mới, chưa có bóng nước (giai đoạn hồng ban): hình ảnh phù nhú bì, vi áp xe tại đỉnh nhú bì (chứa bạch cầu đa nhân trung tính và lympho bào).

Sang thương bóng nước: Hình ảnh bóng nước dưới thượng bì, dịch bóng nước chứa chủ yếu bạch cầu đa nhân trung tính và ít bạch cầu đa nhân ái toan.

Miễn dịch huỳnh quang:

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp

Trên 90% bệnh nhân DH có biểu hiện lắng đọng Ig A dạng hạt hoặc dạng dải ở đỉnh nhú bì trên trên vùng da lành cạnh bóng nước.

Dương tính giả khi mẫu sinh thiết được lấy ở vùng da nổi bóng nước, ở vùng da chưa có tổn thương da trước đó hoặc bệnh nhân bị GFD trong thời gian dài.