BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – Phân Tích Ca Bệnh & Thực Tiễn Lâm Sàng (2025). CHƯƠNG 17

BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com

PHẦN V. CÁC BỆNH LÝ PHỔI KẼ HIẾM VÀ CỰC HIẾM GẶP

CHƯƠNG 17. XƠ CHUN MÀNG PHỔI – NHU MÔ VÔ CĂN Ở PHỤ NỮ KHÔNG HÚT THUỐC CÓ TIỀN SỬ VIÊM PHỔI TĂNG CẢM

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis in a never-smoker woman with a history of hypersensitivity pneumonitis
Jannik Ruwisch; Claudio Sorino; Antje Prasse
Rare and Interstitial Lung Diseases, Chapter 17, 193-206

BỆNH SỬ

Bệnh nhân nữ, 57 tuổi, không hút thuốc, đến khám vì tình trạng khó thở tăng dần và ho dai dẳng, thỉnh thoảng khạc đờm màu trắng xám, không ho ra máu và không có nhịp điệu sinh học cụ thể. Ngoài ra, bệnh nhân sụt cân đáng kể, giảm hơn 4 kg trong 6 tháng qua, kèm theo chất lượng cuộc sống suy giảm (7/10 trên thang điểm tương tự thị giác (Visual Analogue Scale – VAS)) do khả năng gắng sức bị hạn chế. Tình trạng khó thở chỉ xuất hiện rõ rệt khi gắng sức cường độ cao (thang điểm khó thở Hội đồng Nghiên cứu Y khoa Sửa đổi (Modified Medical Research Council – mMRC) = 0) nhưng được ghi nhận là tăng dần trong 2 năm qua. Bệnh nhân phủ nhận đau ngực khi nghỉ ngơi hoặc khi hít sâu. Bệnh nhân không sốt hay có các dấu hiệu nhiễm trùng khác, không có triệu chứng ở các cơ quan hoặc hệ thống nào khác ngoài hô hấp, và không nhập viện gần đây.

TIỀN SỬ Y KHOA

Bệnh nhân là nhân viên tư vấn tại một văn phòng du lịch khu vực. Tiền sử gia đình không ghi nhận bệnh phổi mô kẽ (Interstitial Lung Diseases – ILDs) hoặc các bệnh hô hấp mãn tính khác. Bệnh nhân chưa từng phơi nhiễm với bức xạ hoặc hóa trị liệu trước đó. Hai mươi năm trước lần khám này, bệnh nhân đã được chẩn đoán mắc bệnh viêm phổi tăng cảm (Hypersensitivity Pneumonitis – HP), sau biểu hiện ho khan dai dẳng. Trong bối cảnh đó, các bác sĩ xác định yếu tố phơi nhiễm là bụi chim, do bệnh nhân nuôi hai con vẹt yến phụng (Melopsittacus undulatus) trong căn hộ. Các kháng thể kết tủa (precipitins) tương ứng kháng lại kháng nguyên chim (avian antigens) đã chuyển sang dương tính, và liệu pháp ức chế miễn dịch bằng corticoid đã được khởi động. Các triệu chứng hô hấp phần lớn đã được giải quyết, và bệnh nhân duy trì chất lượng cuộc sống tốt trong nhiều năm.

Tuy nhiên, 2 năm trước thời điểm hiện tại, các triệu chứng đã tái phát. Bệnh nhân không đi du lịch xa gần đây, không tiếp xúc với bụi, nấm mốc hay tiếp tục tiếp xúc với chim. Bảng câu hỏi sàng lọc kháng nguyên cho thấy không có sự phơi nhiễm liên tục với các kháng nguyên phổi liên quan đã biết. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính (Computed Tomography – CT) lồng ngực được giải thích là bệnh phổi mô kẽ (ILD) không đặc hiệu, trong khi nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang (Bronchoalveolar Lavage – BAL) và sinh thiết xuyên phế quản cho thấy tăng nhẹ số lượng tế bào lympho (lymphocytosis) và tái cấu trúc xơ chun không đặc hiệu của nhu mô cạnh phế quản. Bác sĩ Hô hấp đã kê đơn đợt prednisolone thứ hai do nghi ngờ viêm phổi tăng cảm (HP) tái phát. Tuy nhiên, điều này không cải thiện đáng kể tình trạng khó thở hay ho, và bệnh nhân cũng được chỉ định liệu pháp oxy dài hạn khi gắng sức. Khả năng gắng sức tiếp tục suy giảm trong những tháng tiếp theo, và cuối cùng bệnh nhân được chuyển đến phòng khám ngoại trú chuyên về bệnh phổi mô kẽ (ILD) để chẩn đoán phân biệt thêm.

Hình 17.1 Quan sát lồng ngực của bệnh nhân. Nhìn thấy hõm ức (suprasternal notch) sâu rõ rệt (mũi tên).

KHÁM THỰC THỂ VÀ CÁC PHÁT HIỆN LÂM SÀNG BAN ĐẦU

Tại thời điểm nhập viện, bệnh nhân có chỉ số khối cơ thể (Body Mass Index – BMI) là 21,5 kg/m2. Ghi nhận lồng ngực dẹt và hõm ức (suprasternal notch) nổi rõ (Hình 17.1). Nghe phổi không thấy ran nổ nhỏ hạt (fine crackles) cũng như không có tiếng rít; gõ đục ở các thùy phổi trên. Bệnh nhân có thể leo hai tầng cầu thang với sự hỗ trợ của oxy 2 L/phút với tình trạng khó thở nhẹ (Phân độ II theo Hiệp hội Tim mạch New York – NYHA), trong khi các giá trị đo độ bão hòa oxy qua mạch nảy lúc nghỉ ngơi vẫn đảm bảo mà không cần oxy bổ sung. Sàng lọc mệt mỏi (Thang đánh giá mệt mỏi [FAS]), trầm cảm nặng (Bảng câu hỏi sức khỏe bệnh nhân-9 [PHQ-9]), và lo âu (Rối loạn lo âu lan tỏa 2 mục [GAD-2]) đều âm tính. Phần còn lại của quá trình khám thực thể, đặc biệt là đánh giá mắt cá chân, khớp và da, không cho thấy dấu hiệu gợi ý bệnh lý thấp khớp.

Trên phim chụp X-quang ngực, hình ảnh lưới (reticulation pattern) rõ rệt ở hai bên, chiếm ưu thế ở các thùy trên, không có dấu hiệu tràn dịch màng phổi. Cũng ghi nhận sự giảm đường kính trước sau của lồng ngực, hay còn gọi là lồng ngực dẹt (platythorax).

DIỄN BIẾN LÂM SÀNG