BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com
PHẦN I: CÁC BỆNH LÝ PHỔI KẼ XƠ HÓA
CHƯƠNG 4. BẤT THƯỜNG PHỔI KẼ TIẾN TRIỂN THÀNH VIÊM PHỔI KẼ KHÔNG ĐẶC HIỆU ĐÃ ĐƯỢC CHỨNG MINH TRÊN MÔ BỆNH HỌC
Interstitial lung abnormalities evolving to histologically proven nonspecific interstitial pneumonia
Ada Vancheri; Claudio Sorino; Sergio Agati; Venerino Poletti
Rare and Interstitial Lung Diseases, CHAPTER 4, 33-44
BỆNH SỬ
Một người bệnh nữ 59 tuổi đã trải qua chụp Cắt lớp vi tính (CLVT) bụng vì nghi ngờ viêm túi mật cấp do sỏi (Acute Gallstones Cholecystitis).
Hình ảnh học bao gồm các vùng phổi dưới, nơi tình cờ phát hiện các biến đổi dạng lưới. Do đó, bà đã được chuyển đến phòng khám chuyên khoa hô hấp.
TIỀN SỬ Y KHOA
Người bệnh là nhân viên kho hàng, không có bất kỳ phơi nhiễm nghề nghiệp nào. Bà chưa bao giờ hút thuốc lá hoặc tiếp xúc với chim. Không có thành viên nào trong gia đình mắc bệnh hô hấp. Khoảng 10 năm trước, bà đã phẫu thuật cắt tử cung (Hysterectomy) vì u xơ tử cung. Bà không dùng bất kỳ loại thuốc nào thường xuyên.
KHÁM THỰC THỂ VÀ CÁC DẤU HIỆU LÂM SÀNG BAN ĐẦU
Tại buổi đánh giá chuyên khoa hô hấp, người bệnh tỉnh táo, hợp tác và chỉ phàn nàn về tình trạng hụt hơi khi gắng sức mạnh như leo cầu thang. Bà không ho hay đau ngực. Độ bão hòa oxy đo qua mạch nảy (SpO2) là 96% khi nghỉ ngơi ở khí trời, với nhịp thở 15 lần/phút. Huyết áp là 125/80 mmHg, và nhịp tim là 70 nhịp/phút.
Khám thực thể phát hiện tiếng ran nổ kiểu Velcro (Velcro Sounds) ở các trường phổi dưới, củng cố nghi ngờ về bệnh phổi kẽ. Bà không có ngón tay dùi trống, không biến dạng khớp bàn tay và không phù ngoại biên.
DIỄN TIẾN LÂM SÀNG
Đo chức năng hô hấp (PFTs) cho thấy các thể tích phổi bình thường với dung tích sống gắng sức (FVC) đạt 96,3% giá trị dự đoán. Khả năng khuếch tán của phổi (DLCO) giảm nhẹ (78,8% giá trị dự đoán) mặc dù vẫn nằm trong giới hạn dưới của mức bình thường (LLN). Chụp Cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) ngực xác nhận sự hiện diện của các bất thường phổi kẽ (Interstitial Lung Abnormalities – ILAs) với một vài hình ảnh kính mờ (Ground-glass Opacities) và dải lưới (Reticulation) ở hai bên, chủ yếu ở các vùng ngoại vi và thùy dưới (Hình 4.1).
Người bệnh thừa nhận thỉnh thoảng có đau khớp (Arthralgias), nhưng thường chỉ sau khi làm việc nặng. Tại buổi đánh giá chuyên khoa cơ xương khớp, không có dấu hiệu hiện tại nào của bệnh mô liên kết (Connective Tissue Disease – CTD), trong khi bộ xét nghiệm tự miễn dịch âm tính ngoại trừ kháng thể kháng nhân (ANAs) có hiệu giá thấp (1:40).
Hình 4.1. Hình ảnh HRCT ngực cho thấy các bất thường phổi kẽ (ILAs) không xơ hóa chủ yếu ở dưới màng phổi.
| Chủ đề Thảo luận 1 |
|---|
| Bác sĩ Hô hấp A: Tiếng ran nổ kiểu Velcro có độ nhạy cao đối với các thay đổi kẽ ở phổi. HRCT ngực đã xác nhận sự hiện diện của hình ảnh kính mờ và dải lưới dưới màng phổi. |
| Bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh: Đây chỉ là những bất thường phổi kẽ nhỏ tình cờ được phát hiện. Không dễ để hiểu quá trình bệnh lý tiềm ẩn là gì. |
| Bác sĩ Cơ xương khớp: Xét nghiệm tự miễn dịch gần như âm tính và không có triệu chứng hay dấu hiệu nào của CTD, ngoại trừ đau khớp rải rác. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Tuy nhiên, chúng ta nên theo dõi người bệnh. ILAs tiến triển trong vòng 5 năm ở ít nhất một nửa số người bệnh. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Sẽ thế nào nếu đó là sự khởi phát của một bệnh phổi kẽ (ILD) có thể hưởng lợi từ điều trị kháng xơ? |
| Bác sĩ Hô hấp B: Bạn đang nghĩ đến xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF) sao? |
| Bác sĩ Hô hấp A: Đúng vậy, bệnh này đòi hỏi điều trị sớm để làm chậm sự tiến triển của tổn thương phổi và sự suy giảm chức năng hô hấp. Sinh thiết lạnh phổi (Lung Cryobiopsy) sẽ hữu ích cho việc này. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Kết quả đo chức năng hô hấp (PFT) bình thường, và người bệnh hiện không có triệu chứng hô hấp. Có lẽ theo dõi là đủ để đánh giá xem bức tranh lâm sàng và/hoặc chẩn đoán hình ảnh có tiến triển hay không. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Thế còn nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang (BAL) thì sao? Liệu nó có thể cung cấp thông tin hữu ích không? |
| Bác sĩ Hô hấp B: Chỉ riêng phân tích tế bào học dịch rửa phế quản phế nang (BAL) có giá trị hạn chế trong việc phân biệt các ILD khác nhau. Nó đóng vai trò quan trọng khi các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh làm dấy lên nghi ngờ về một số dạng ILD cụ thể, chẳng hạn như bệnh sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm, hoặc viêm phổi tăng bạch cầu ái toan. Tuy nhiên, trường hợp này không phải như vậy. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Chúng ta nên giải thích cho người bệnh về những lợi ích và rủi ro tiềm ẩn của sinh thiết lạnh phổi cũng như của việc theo dõi để bà ấy có thể lựa chọn một cách có ý thức giữa hai khả năng này. |
Tại cuộc đánh giá đa chuyên khoa đầu tiên, các chuyên gia đã đồng ý với chẩn đoán ILAs, và người bệnh được thông báo về khó khăn hiện tại trong việc xác định liệu bà có mắc một căn bệnh sẽ tiến triển thành xơ phổi hay không. Bà từ chối sinh thiết lạnh vì sợ các biến cố bất lợi và cảm thấy mình vẫn khỏe. Việc theo dõi lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và chức năng hô hấp đã được lên lịch, với PFT mỗi 6 tháng và HRCT ngực mỗi 12 tháng.
Trong 3 năm tiếp theo, người bệnh báo cáo sự giảm dần khả năng dung nạp gắng sức với tình trạng khó thở (Dyspnea) khi đi bộ trên đường bằng.
Đồng thời, sự suy giảm về thể tích phổi và trao đổi khí đã được ghi nhận (Hình 4.2): FVC giảm xuống 88,5%, sau đó là 84,2%, và cuối cùng là 77,1% giá trị dự đoán; DLCO giảm xuống 68,8%, sau đó là 61,2%, và cuối cùng là 48,5% giá trị dự đoán.
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ