BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com
PHẦN II: CÁC BỆNH LÝ PHỔI KẼ LIÊN QUAN ĐẾN HÚT THUỐC LÁ
CHƯƠNG 7. U HẠT TẾ BÀO LANGERHANS TẠI PHỔI Ở MỘT NAM THANH NIÊN CÓ HO KHAN VÀ KHÓ THỞ KHI GẮNG SỨC
Pulmonary langerhans cell histiocytosis in a young man complaining of a dry cough and exertional dyspnea
Silvia Pizzolato; Sergio Agati; Robert Vassallo; Claudio Sorino
Rare and Interstitial Lung Diseases, CHAPTER 7, 69-80
Bệnh Sử
Một người đàn ông 38 tuổi đến phòng khám ngoại trú hô hấp than phiền về tình trạng ho khan và khó thở khi gắng sức nhưng không thở khò khè, khởi phát khoảng 1 năm trước. Anh ấy cũng báo cáo về tình trạng đau ngực trái mới xuất hiện gần đây, đau tăng lên khi ho. Bệnh nhân không sốt hoặc có các triệu chứng đáng chú ý nào khác trong tháng trước khi đến khám. Theo khuyến nghị của bác sĩ đa khoa, anh ấy đã được làm xét nghiệm máu và chụp X-quang ngực.
Tiền Sử Y Khoa
Người bệnh hiện đang hút thuốc (> 20 điếu/ngày từ năm 18 tuổi; tiền sử hút thuốc 20 bao-năm) và làm nghề thợ lát gạch. Anh không có tiền sử gia đình về các bệnh phổi hoặc bệnh ác tính. Bệnh nhân bị tăng huyết áp và thường xuyên dùng liệu pháp chẹn beta (nebivolol 5 mg uống một lần mỗi ngày).
Khám Thực Thể Và Các Phát Hiện Lâm Sàng Ban Đầu
Vào thời điểm thăm khám, người bệnh thở êm lúc nghỉ, độ bão hòa oxy máu bình thường (SpO2 97% khi thở khí phòng). Khi đánh giá thực thể, không phát hiện dấu hiệu lâm sàng đáng kể nào ở ngực hoặc các cơ quan khác. Các xét nghiệm máu đã loại trừ thiếu máu (nồng độ hemoglobin là 151 g/L [15.1 g/dL]) và không gợi ý tình trạng nhiễm trùng đang diễn tiến: số lượng bạch cầu bình thường (8.86 x 10^9/L [8,860 cells/μL]) cũng như công thức bạch cầu; Protein phản ứng C (C-reactive protein – CRP) là 5 mg/L (mức bình thường < 10 mg/L).
Điện tâm đồ cho thấy nhịp nhanh xoang với tần số tim 105 nhịp/phút. Phim X-quang ngực thẳng cho thấy hình ảnh lưới-nốt (reticulonodular pattern) nhẹ ở hai bên phổi (Hình 7.1). Các xét nghiệm chức năng phổi (Hình 7.2) chỉ ra các thể tích phổi và khả năng khuếch tán khí carbon monoxide (DLCO) đều bình thường.
Hình 7.1: Phim X-quang ngực thẳng sau-trước cho thấy hình ảnh lưới-nốt (reticulonodular pattern) nhẹ ở hai bên phổi.
Hình 7.2: Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy không có tắc nghẽn đường thở, hạn chế hay suy giảm khuếch tán khí. (A) Đường cong Lưu lượng – Thể tích. (B) Phế thân ký. (C) Các thông số đo được. (Chú thích bảng trong hình: Gender: Nam; Race: Da trắng; Height: 173 cm; Weight: 76 kg. FEV1: Thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây đầu; FVC: Dung tích sống gắng sức; RV: Thể tích khí cặn; TLC: Dung tích toàn phổi; DLCO: Khả năng khuếch tán khí CO).
Chủ Đề Thảo Luận 1
| Nhân vật | Nội dung thảo luận |
|---|---|
| Bác sĩ Hô hấp A | Tôi vừa khám một bệnh nhân 38 tuổi, đang hút thuốc, than phiền về khó thở khi gắng sức khoảng 1 năm nay. Anh ấy không thiếu máu và không có dấu hiệu bệnh tim rõ ràng. Tôi đã thực hiện đo chức năng hô hấp và khả năng khuếch tán khí. Tất cả kết quả đều bình thường. |
| Bác sĩ Hô hấp B | Bạn có nghĩ anh ấy có thể bị hen phế quản (asthma) không? |
| Bác sĩ Hô hấp A | Anh ấy chưa bao giờ bị thở khò khè. Tuy nhiên, chúng ta có thể chỉ định nghiệm pháp kích thích phế quản để xem anh ấy có tăng tính phản ứng đường thở hay không. |
| Bác sĩ Hô hấp C | Sự hiện diện của dị ứng sẽ làm tăng nghi ngờ lâm sàng về hen phế quản. Hãy yêu cầu làm thêm test lẩy da với các dị nguyên hô hấp. Anh ấy đã chụp X-quang ngực chưa? |
| Bác sĩ Hô hấp A | Rồi, phim chụp cho thấy hình ảnh lưới-nốt. Các giả thuyết chẩn đoán khác cũng nên được xem xét. Tôi tin rằng cần chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) lồng ngực. |
| Bác sĩ Hô hấp B | Bệnh nhân có nhịp tim nhanh và đau ngực. Bạn không nghĩ chúng ta nên loại trừ thuyên tắc phổi (pulmonary embolism) sao? |
| Bác sĩ Hô hấp A | Khởi phát triệu chứng từ từ và anh ấy không có yếu tố nguy cơ thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch. Tuy nhiên, hãy yêu cầu làm xét nghiệm D-dimer huyết tương. Nếu kết quả âm tính, chúng ta sẽ chụp HRCT ngực. Nếu không, tôi sẽ yêu cầu chụp CT mạch máu phổi (CT pulmonary angiography) khẩn cấp. |
| Bác sĩ Hô hấp C | Tôi cũng đề nghị đánh giá tim mạch và siêu âm tim. Và chắc chắn rồi, bệnh nhân nên cai thuốc lá. |
Diễn Biến Lâm Sàng
Nồng độ D-dimer huyết tương bình thường, và các quy trình chẩn đoán tiếp theo được lên lịch thực hiện ngoại trú. Bệnh nhân quay lại phòng khám hô hấp 1 tháng sau đó với kết quả của các xét nghiệm được bác sĩ yêu cầu. Các triệu chứng và đánh giá lâm sàng không thay đổi.
Phản ứng Mantoux âm tính. Phim chụp HRCT ngực (Hình 7.3) phát hiện sự hiện diện của các nốt có hang và kén khí (cysts) ở hai bên, phân bố chủ yếu ở vùng trung tâm tiểu thùy (centrilobular) và quanh bó mạch – phế quản (peribronchovascular), hoàn toàn không tổn thương vùng đáy phổi. Một số bóng khí nhỏ dưới màng phổi cũng hiện rõ. Không có hạch trung thất hay hạch rốn phổi và không có tràn dịch màng phổi.
Siêu âm tim (Echocardiography) cho thấy không có thay đổi đáng kể về kích thước, hình thái và chức năng của nhĩ và thất. Phân suất tống máu thất trái và áp lực động mạch phổi ước tính đều bình thường. Test lẩy da cho thấy không dị ứng với các dị nguyên hô hấp. Nghiệm pháp kích thích với methacholine âm tính (không có tăng tính phản ứng đường thở).
Trong nghiệm pháp đi bộ 6 phút với khí phòng, bệnh nhân đi được quãng đường 560 m, tương ứng với 80% giá trị dự đoán, không có tình trạng giảm bão hòa oxy (SpO2 thấp nhất là 96%). Tuy nhiên, anh ấy cảm thấy hơi khó thở (điểm 4 trên thang điểm Borg cải biên 10 điểm).
Hình 7.3: Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) lát cắt ngang ngực cho thấy các nốt mờ trung tâm tiểu thùy ở hai bên, nhiều nốt có tạo hang ở trung tâm, ưu thế ở vùng phổi trên và giữa.
Chủ Đề Thảo Luận 2
| Nhân vật | Nội dung thảo luận |
|---|---|
| Bác sĩ Hô hấp A | Bạn nghĩ gì về các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh? Cùng với tiền sử bệnh, chúng có vẻ phù hợp với U hạt tế bào Langerhans tại phổi (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis – PLCH). |
| Bác sĩ Hô hấp B | Đây là một bệnh tương đối hiếm gặp nhưng thường xảy ra ở những người trẻ hút thuốc giống như bệnh nhân của chúng ta. Hình ảnh có thể thay đổi tùy thuộc vào giai đoạn bệnh: ban đầu, bệnh nhân phát triển các đám mờ dạng nốt nhỏ quanh tiểu phế quản. Sau đó, chúng có thể tiến triển thành các nốt có hang thành dày và cuối cùng là nhiều kén khí có hình dạng không đều, với nhu mô phổi xung quanh bình thường. |
| Bác sĩ Hô hấp C | Chúng ta có thể xem xét những chẩn đoán phân biệt nào khác? |
| Bác sĩ Hô hấp B | Có sự bảo tồn hoàn toàn (không tổn thương) vùng đáy phổi, điều này cũng thường gặp trong bệnh Sarcoidosis phổi. |
| Bác sĩ Hô hấp A | Tôi tin rằng Sarcoidosis ít có khả năng hơn nhiều do không có hạch rốn phổi và/hoặc hạch trung thất. Ngoài ra, sự kết hợp giữa các tổn thương dạng kén khí và nốt như thấy trên phim CT của bệnh nhân này sẽ rất bất thường trong Sarcoidosis. |
| Bác sĩ Hô hấp C | Bệnh nhân là thợ lát gạch; liệu anh ấy có thể mắc bệnh phổi nghề nghiệp như bệnh bụi phổi silic (silicosis) không? |
| Bác sĩ Hô hấp B | Không phải là không thể, nhưng theo tôi thời gian phơi nhiễm nghề nghiệp khá ngắn. Hơn nữa, bệnh bụi phổi silic thường gây ra các nốt phổi và hạch to, tương tự như Sarcoidosis. Ở đây, thay vào đó, cái tôi thấy chủ yếu là các nốt có hang. |
| Bác sĩ Hô hấp A | Lao hoặc nhiễm mycobacteria không lao cũng nên được xem xét, mặc dù ngay cả trong những trường hợp này tôi cũng mong đợi có hạch trung thất. |
| Bác sĩ Hô hấp B | Chúng ta nên thực hiện thêm các thăm dò khác. Tôi tin rằng nội soi phế quản với phân tích dịch rửa phế quản – phế nang (BAL) có thể hữu ích, ít nhất là để loại trừ nhiễm trùng. |
| Bác sĩ Hô hấp C | Tôi đồng ý với bạn. Sau đó chúng ta có thể thảo luận trong cuộc họp đa chuyên khoa. |
Nội soi phế quản với rửa phế quản – phế nang (BAL) thùy giữa đã được thực hiện. Năm bơm tiêm nước muối sinh lý (mỗi bơm 30 mL) lần lượt được bơm vào, và khoảng 60 mL dịch BAL đã được thu hồi và phân tích. Mật độ tế bào cao (698 x 10^3 tế bào/mL) và tỷ lệ thấp (1.8%) giữa tế bào biểu mô vảy và tế bào biểu mô trụ có lông chuyển cho thấy mẫu bệnh phẩm đạt chất lượng tối ưu.
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ