Chẩn đoán và điều trị bệnh tim chỉ có một tâm thất chức năng

I. KHÁI NIỆM TIM CHỈ CÓ MỘT TÂM THẤT CHỨC NĂNG

Tim chỉ có một tâm thất chức năng (tâm thất độc nhất về chức năng – univentricular heart, single ventricle) là một nhóm bệnh khá đa dạng. Phẫu thuật kiểu Fontan là phẫu thuật sửa chữa giai đoạn cuối của nhóm bệnh tim một tâm thất chức năng.

Việc định danh và phân loại tim một tâm thất chức năng đã là chủ đề được đưa ra tranh cãi từ trước đến nay, với các thuật ngữ như “tâm thất độc nhất”, “tim một tâm thất”, “kết nối nhĩ thất với 1 tâm thất” và “tâm thất với 2 đường vào” đã được sử dụng từ lâu.

Van Praagh và CS định nghĩa tim một tâm thất là một tâm thất nhận cả van 2 lá và 3 lá hoặc một van nhĩ thất chung; tim bị thiếu một van nhĩ thất (bao gồm không lỗ van 2 lá và không lỗ van 3 lá) không được đưa vào nhóm này.

Anderson và CS giới thiệu thuật ngữ “kết nối nhĩ thất với một tâm thất” và áp dụng thuật ngữ này đối với tim mà kết nối nhĩ thất với một tâm thất. Sau đó họ đưa ra khái niệm tim một thất có dạng thất trái và tim một thất có dạng thất phải. Gần đây Jacobs and Anderson đưa ra khái niệm đơn giản “tim một tâm thất chức năng”, trong đó chủ yếu có 1 thất không đảm nhiệm nổi chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống.

Bất kể loại định danh nào, tiếp cận khảo sát theo tầng là cần thiết trong mọi tình huống, xác định sự kết nối và mối tương quan của chúng giúp cung cấp cho bác sĩ những thông tin cần thiết.

Tim một tâm thất chức năng là bệnh tim bẩm sinh phức tạp và hiếm gặp, tần suất khoảng 2% BTBS. Nhóm bệnh nối liền nhĩ thất với một tâm thất bao gồm: tim một tâm thất, không lỗ van 3 lá và không lỗ van 2 lá.

Dựa vào giải phẫu học, có thể phân loại tim một thất chức năng như sau (hình 1).

1. Tim một tâm thất, gồm 2 kiểu :

a. Thất trái đơn độc, do không có buồng nhận thất phải

b. Thất phải đơn độc, do không có buồng nhận thất trái

2. Hai buồng thất không cân xứng, có một buồng thất trội

a. Thất trái trội (do thiểu sản buồng nhận thất phải)

b. Thất phải trội (do thiểu sản buồng nhận thất trái)

Hình 1: Sơ đồ các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất.

II. GIẢI PHẪU HỌC

Tim một tâm thất chức năng là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, do đó cần khảo sát theo tầng (bảng 1).

Bảng 1: Khảo sát theo tầng tim một tâm thất chức năng và các thất không cân xứng.