Chẩn đoán và điều trị thông liên nhĩ

1. ĐẠI CƯƠNG

Thông liên nhĩ (TLN) là một nhóm bệnh gồm những tổn thương của vách liên nhĩ, chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ, tỉ lệ nữ so với nam là 2:1.

Đại đa số bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó chẩn đoán thường bị bỏ sót đến tuổi trưởng thành.

Phân loại: có bốn dạng thông liên nhĩ:

TLN kiểu lỗ thứ hai (ostium secundum): là tổn thương hay gặp nhất, chiếm 80% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở gần vị trí lỗ bầu dục và vùng xung quanh lỗ bầu dục. Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỉ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).

TLN kiểu lỗ thứ nhất (ostium primum): chiếm 15% các trường hợp, loại này hay đi kèm với bất thường của các van nhĩ thất và vách liên thất.

TLN thể xoang tĩnh mạch (sinus venosus): chiếm 5% các trường hợp. Lỗ thông ngay sát tĩnh mạch (TM) chủ trên, có thể kết hợp với trở về bất thường tĩnh mạch phổi (bán phần hay toàn phần). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN xoang tĩnh mạch: TLN nằm ở rất thấp phía dưới sát với TM chủ dưới (phía sau và dưới của VLN).

TLN thể xoang vành (unroofed coronary sinus): là thể hiếm gặp nhất (< 1%), lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào “cấu trúc” này rồi vào nhĩ phải.

Các tổn thương kết hợp có thể gặp bao gồm: bất thường trở về của tĩnh mạch phổi, tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, hẹp van động mạch phổi (ĐMP), sa van 2 lá. TLN lỗ thứ hai có thể kết hợp với các hội chứng tim – bàn tay (Hội chứng Holt – Oram, biến dạng chi trên).

1. SINH LÝ BỆNH

Lưu lượng máu qua thông liên nhĩ tùy thuộc vào khả năng đàn hồi (compliance) của 2 thất, kích thước TLN, và áp lực 2 nhĩ. Một TLN đơn thuần gây ra shunt trái – phải do đàn hồi của thất phải cao hơn thất trái, kéo theo tình trạng tăng gánh thể tích thất phải và tăng tuần hoàn phổi.

Giảm đàn hồi thất trái hoặc tăng áp lực nhĩ trái (trong tăng huyết áp, bệnh tim do thiếu máu cục bộ, bệnh van 2 lá) làm tăng shunt T – P.

Giảm đàn hồi thất phải (hẹp van ĐMP, tăng áp ĐMP, bệnh lý thất phải) hay bệnh lý van 3 lá có thể làm giảm shunt T – P và đôi khi làm đảo shunt gây triệu chứng tím.

III. CHẨN ĐOÁN

3.1. Lâm sàng:

Triệu chứng cơ năng gồm: khó thở, mệt, gắng sức kém, hồi hộp, ngất.

Triệu chứng thực thể:

• Âm thổi của tăng lưu lượng phổi gây hẹp “chức năng” ĐMP
• Tiếng T2 tách đôi, rộng, cố định
• Khi áp lực ĐMP tăng cao, sẽ có thể nghe được âm thổi tâm thu của hở van 3 lá, âm thổi tâm trương của hở van ĐMP.

3.2. Cận lâm sàng:

Điện tâm đồ:

     TLN lỗ thứ hai: dạng RSR’ hay rSR’ ở V1, QRS lớn hơn 0,11 giây, trục QRS lệch phải, đôi khi có kèm theo PR kéo dài. Lớn nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.

    TLN lỗ thứ nhất: RSR’ ở V1, trục trái, bloc nhĩ thất độ I, có thể thấy dày 2 thất.

X-quang tim phổi: