Cường Chức Năng Tủy Thượng Thận (Pheochromocytoma)

I. ĐẠI CƯƠNG

– Pheochromocytom là loại khối u thần kinh nội tiết tăng tiết các catecholamin (thông thường là Adrenalin và/hoặc Noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin) từ các tế bào ưa sắc từ tủy thượng thận hoặc từ các hạch cạnh cầu thận.

– Phần lớn u thượng thận là lành tính, lẻ tẻ, một bên và nằm khu trú ở tuyến thượng thận. Các khối u ngoài tuyến thượng thận (u cận hạch) thường gặp ở trên và dưới động mạch chủ bao gồm các cơ quan của Zuckerkandl (75%), bàng quang 10%, ngực 10%, đầu, cổ và vùng khung chậu 5%. Các u ngoài tuyến thượng thận thường gặp ở người bệnh trẻ (dưới 20 tuổi), ít gặp hơn ở người trên 60 tuổi. U tuyến thượng thận hai bên gặp trong 5-10% các trường hợp, thường xảy ra như một phần của hội chứng có tính chất gia đình.

– Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hiểm, chiếm khoảng 0,1- 0,6% trong các nguyên nhân gây tăng huyết áp. Có thể gây tử vong nếu không được chẩn đoán hoặc điều trị không đúng.

– Bệnh gặp ở cả hai giới, mọi lứa tuổi, thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 40-50. Có khoảng 90% trường hợp bệnh có tính chất cá lẻ trong quần thể và 10% có tính gia đình (MEN IIa và IIb, VHL, Neurofibromatosis).

II. CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

– Khoảng 10% người bệnh không có triệu chứng.

– Tăng huyết áp là biểu hiện lâm sàng hay gặp nhất (trên 90% trường hợp), thành cơn hoặc thường xuyên, có thể có cơn tăng huyết áp ác tính, thường kháng trị với trị liệu thông thường.

– Cơn tăng huyết áp kịch phát có đặc điểm: xảy ra bất thình lình hoặc sau một hiện tượng cơ học (chấn thương không đáng kể vùng lưng, sờ nắn sâu vùng lưng, chụp X quang hay phẫu thuật vùng lưng), đôi khi có thể do lạnh, do xúc động. Khởi đầu bằng một cảm giác nghẹt không rõ ràng từ phần dưới bụng đi lên: cảm giác kiến bò ở đầu ngón chân, chuột rút đau ở bắp chân, đau bụng, đau vùng trước tim, nhịp tim nhanh lên đột ngột, nhất là nhức đầu có nhịp đập dữ dội.

– Khám thấy: Người bệnh xanh tái, vã mồ hôi lạnh đầm đìa. Các triệu chứng khác có thể gặp như hạ huyết áp tư thế, đau ngực, khó thở, đau bụng, buồn nôn, run tay, hồi hộp, lo lắng, hoảng loạn… Nhịp tim rất nhanh, nẩy mạnh, huyết áp tăng rất cao đặc biệt là huyết áp tâm thu.

– Cơn kịch phát kéo dài từ vài phút đến vài chục phút. Đau giảm dần, da hồng lại. Cơn qua đi, người bệnh tuy dễ chịu hơn nhưng rất mệt mỏi, đôi khi người bệnh có cơn tiểu nhiều.

– Các cơn tái phát với khoảng cách không nhất định và ngày càng dày hơn khi bệnh diễn tiến lâu ngày.