THƯ VIỆN MEDIPHARM
1. Đại cương
1.1. Định nghĩa
Viêm cơ tim tế bào khổng lồ (Giant Cell Myocarditis – GCM) là bệnh viêm cơ tim hiếm gặp nhưng thường gây tử vong, được đặc trưng bởi phản ứng viêm qua trung gian tế bào T lympho. Hoại tử cơ tim không do thiếu máu cục bộ hoặc thải ghép trong ghép tim.
1.2. Dịch tễ học
- Tỷ lệ mắc: 0.007% – 0.051% (dựa trên nghiên cứu khám nghiệm tử thi)
- Tuổi: 16-69 tuổi (trung bình 42.6 tuổi)
- Giới: Nam nữ tương đương
- Khoảng 20% bệnh nhân có bệnh tự miễn
1.3. Yếu tố nguy cơ
- Bệnh tự miễn:
- Viêm đại tràng chảy máu
- Bệnh Crohn
- Cường giáp
- Các bệnh lý khác:
- U tuyến ức
- U lympho
- Phản ứng quá mẫn thuốc
- Nhiễm virus (Parvovirus B19, Coxsackie B2)
1.4. Sinh lý bệnh và cơ chế bệnh sinh
1.4.1. Cơ chế miễn dịch
- Rối loạn điều hòa tế bào T:
- Hoạt hóa tế bào T CD4+ và CD8+
- Tăng biểu hiện IL-2, IFN-γ, TNF-α
- Kích hoạt con đường Th1
- Giảm chức năng tế bào T điều hòa
- Vai trò tế bào khổng lồ:
- Hình thành từ hợp nhất đại thực bào
- Tiết các cytokine gây viêm
- Hoạt hóa metalloproteinase
- Gây hoại tử tế bào cơ tim
- Đáp ứng viêm:
- Xâm nhập tế bào viêm đa nhân
- Hoạt hóa bổ thể
- Giải phóng perforin/granzyme
- Tăng stress oxy hóa
1.4.2. Cơ chế di truyền và phân tử
- Biến đổi gen:
- Tăng biểu hiện gen STAT4, STAT1
- Giảm biểu hiện plakoglobin
- Rối loạn gen HLA class II
- Đột biến gen miễn dịch tự nhiên
- Con đường tín hiệu:
- Hoạt hóa NF-κB
- Tăng cường JAK-STAT
- Rối loạn PI3K/Akt
- Bất thường TGF-β
1.4.3. Cơ chế tổn thương cơ tim
- Giai đoạn khởi phát (0-72h):
- Xâm nhập tế bào viêm
- Hoại tử tế bào cơ tim
- Phù nề mô kẽ
- Rối loạn vi mạch
- Giai đoạn tiến triển (3-14 ngày):
- Hình thành tế bào khổng lồ
- Hoại tử lan rộng
- Rối loạn dẫn truyền
- Suy giảm co bóp
- Giai đoạn mạn tính (>14 ngày):
- Xơ hóa thay thế
- Tái cấu trúc cơ tim
- Giãn buồng tim
- Rối loạn chức năng tâm thu
2. Chẩn đoán
2.1. Lâm sàng
2.1.1. Triệu chứng
- Suy tim (75% ca bệnh):
- Tĩnh mạch cổ nổi
- Tiếng tim T3
- Gan to
- Phù ngoại vi
- Loạn nhịp thất (14%):
- Nhịp nhanh thất
- Rung thất
- Đột tử do tim
- Block tim (5%):
- Block AV độ I đến hoàn toàn
- Triệu chứng khác:
- Đau ngực (6%)
- Ngất/tiền ngất
- Chóng mặt
- Hồi hộp
2.1.2. Dấu hiệu sốc tim
- Hạ huyết áp
- Áp lực mạch hẹp
- Chi lạnh
- Nhịp tim nhanh dai dẳng
- Rối loạn ý thức
2.2. Cận lâm sàng
2.2.1. Xét nghiệm máu
- Marker tim:
- NT-proBNP tăng
- CK-MB tăng
- Troponin I/T tăng
- LDH tăng
- AST tăng
- Điện giải đồ
2.2.2. Chẩn đoán hình ảnh
- X-quang ngực:
- Tim to
- Phù phổi
- Điện tâm đồ:
- Nhịp nhanh xoang
- Thay đổi ST-T không đặc hiệu
- Rối loạn dẫn truyền trong thất
- Block nhánh
- Loạn nhịp thất
- Block tim
- Siêu âm tim:
- Giảm chức năng tâm thu toàn bộ
- Giảm phân suất tống máu thất trái
- Thất trái giãn/giảm vận động
- Bất thường Doppler mô
- MRI tim:
- Phù cơ tim
- Tổn thương tế bào cơ tim
- Ngấm muộn gadolinium
- Độ nhạy và độ đặc hiệu khoảng 80%
- PET/CT với 18F-FDG:
- Đánh giá mức độ viêm cơ tim
- Tiên lượng tiến triển xơ hóa
2.2.3. Sinh thiết nội mạc cơ tim
- Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán
- Độ nhạy 80-85%
- Mô bệnh học:
- Tế bào khổng lồ
- Viêm (lympho, ái toan, đại thực bào)
- Phì đại tế bào cơ tim
- Xơ hóa kẽ
- Hiếm khi có u hạt
2.3. Chẩn đoán phân biệt
| Bệnh | Đặc điểm lâm sàng | Cận lâm sàng | Mô bệnh học | Điều trị | Tiên lượng |
|---|---|---|---|---|---|
| Viêm cơ tim tế bào khổng lồ | – Suy tim tiến triển nhanh; Rối loạn nhịp thất; Block tim | – Tăng troponin/BNP; MRI: LGE đa ổ; Siêu âm: EF giảm nặng | – Tế bào khổng lồ đa nhân; Hoại tử lan tỏa; Viêm xâm nhập | – Ức chế miễn dịch đa thuốc; Ghép tim sớm | – Xấu nếu không điều trị; 5 năm sống: 52-72% với điều trị |
| Sarcoidosis tim | – Diễn tiến chậm hơn; Block tim thường gặp; Có thể có tổn thương đa cơ quan | – 18F-FDG PET dương tính; MRI: LGE vùng vách; ACE tăng | – U hạt không hoại tử; Tế bào bọt; Xơ hóa | – Corticosteroid; Methotrexate; ICD dự phòng | – Tốt hơn GCM; Đáp ứng điều trị tốt |
| Viêm cơ tim lympho | – Khởi phát sau nhiễm virus; Có thể tự giới hạn; Rối loạn nhịp ít gặp | – Viral PCR dương tính; MRI: Phù cơ tim; Tăng CRP | – Xâm nhập lympho T; Hoại tử khu trú; Không có tế bào khổng lồ | – Điều trị hỗ trợ; Có thể dùng IVIG; Ức chế miễn dịch chọn lọc | – Tiên lượng tốt; Có thể hồi phục hoàn toàn |
| Viêm cơ tim tăng bạch cầu ái toan | – Bệnh dị ứng/tăng eosin; Huyết khối thường gặp; Tổn thương nội mạc | – Tăng bạch cầu ái toan; MRI: LGE dưới nội mạc; Tăng IgE | – Xâm nhập bạch cầu ái toan; Hoại tử dưới nội mạc; Huyết khối | – Corticosteroid; Chống đông; Điều trị bệnh nền | – Trung bình; Phụ thuộc bệnh nền |
| Nhồi máu cơ tim | – Đau ngực điển hình; Yếu tố nguy cơ mạch vành; Khởi phát đột ngột | – ST chênh lên; Troponin tăng đặc hiệu; Chụp mạch: hẹp/tắc | – Hoại tử đồng nhất; Xâm nhập bạch cầu đa nhân; Không có tế bào khổng lồ | – Tái tưới máu cấp; Chống đông; Thuốc tim mạch | – Phụ thuộc thời gian tái tưới máu; Có thể phục hồi tốt |
3. Điều trị
3.1. Nguyên tắc
- Điều trị ức chế miễn dịch sớm để trì hoãn ghép tim
- Điều trị hỗ trợ suy tim và rối loạn nhịp
- Phòng ngừa và điều trị biến chứng
- Đánh giá chỉ định ghép tim sớm
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Ức chế miễn dịch
- Phác đồ kết hợp ban đầu:
a) Corticosteroid liều cao:
- Methylprednisolone: 1000mg/ngày tiêm TM x 3 ngày
- Sau đó Prednisolone: 1mg/kg/ngày, giảm dần trong 3-6 tháng
b) Chọn một trong hai:
- Cyclosporine:
- Liều tấn công: 3-5mg/kg/ngày, chia 2 lần
- Chỉnh theo nồng độ máu: 150-250 ng/mL
- Theo dõi chức năng gan, thận
- Tacrolimus:
- Liều tấn công: 0.075mg/kg/ngày, chia 2 lần
- Chỉnh theo nồng độ máu: 5-10 ng/mL
- Theo dõi chức năng gan, thận
c) Chọn một trong hai:
- Azathioprine:
- Liều 2mg/kg/ngày
- Tối đa 200mg/ngày
- Theo dõi công thức máu
- Mycophenolate mofetil:
- Liều 2-3g/ngày, chia 2 lần
- Theo dõi công thức máu
- Điều trị tăng cường (khi không đáp ứng):
a) Globulin kháng lympho T:
- Liều 1.5mg/kg/ngày x 5-10 ngày
- Theo dõi phản ứng dị ứng
- Điều trị dự phòng nhiễm trùng
b) Alemtuzumab:
- Liều 30mg/ngày tiêm dưới da x 3-5 ngày
- Theo dõi chặt tế bào lympho
- Dự phòng nhiễm trùng cơ hội
3.2.2. Điều trị suy tim
- Thuốc điều trị nội khoa:
a) Ức chế men chuyển/ARB:
- Enalapril: 2.5-20mg/ngày
- Ramipril: 2.5-10mg/ngày
- Valsartan: 40-160mg/ngày
- Theo dõi huyết áp và chức năng thận
b) Beta blocker:
- Carvedilol: 3.125-25mg x 2 lần/ngày
- Metoprolol: 12.5-200mg/ngày
- Bisoprolol: 1.25-10mg/ngày
- Chỉnh liều theo nhịp tim và huyết áp
c) Thuốc lợi tiểu:
- Furosemide: 20-160mg/ngày
- Spironolactone: 25-50mg/ngày
- Theo dõi điện giải và chức năng thận
d) Digoxin khi cần:
- Liều 0.125-0.25mg/ngày
- Theo dõi nồng độ digoxin máu
- Hỗ trợ cơ học:
a) Bóng đối xung động mạch chủ (IABP):
- Chỉ định: Sốc tim không đáp ứng thuốc vận mạch
- Theo dõi: Perfusion chi, biến chứng mạch máu
b) ECMO VA:
- Chỉ định: Sốc tim nặng, chờ ghép tim
- Liều chống đông: Heparin duy trì ACT 180-220s
- Theo dõi: Đông máu, thiếu máu chi, nhiễm trùng
c) Thiết bị hỗ trợ thất (VAD):
- Chỉ định: Cầu nối chờ ghép tim
- Theo dõi: Chống đông, nhiễm trùng, biến chứng
3.2.3. Điều trị rối loạn nhịp
- Thuốc chống loạn nhịp:
a) Amiodarone:
- Tấn công: 150mg TM trong 10 phút, sau đó 1mg/phút x 6 giờ
- Duy trì: 0.5mg/phút x 18 giờ
- Uống: 200-400mg/ngày
- Theo dõi: QT, chức năng tuyến giáp
b) Sotalol:
- Liều 80-160mg x 2 lần/ngày
- Theo dõi: QT, nhịp tim, điện giải
c) Mexiletine:
- Liều 150-300mg x 3 lần/ngày
- Phối hợp với amiodarone khi cần
- Can thiệp điều trị:
a) Sốc điện:
- Nhịp nhanh thất: 200J lưỡng cực
- Rung thất: 200J lưỡng cực
- Chuẩn bị đặt nội khí quản nếu cần
b) Triệt đốt catheter:
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ