Phác đồ chẩn đoán và điều trị vỡ phình động mạch chủ

Phác đồ chẩn đoán và điều trị vỡ phình động mạch chủ THƯ VIỆN MEDIPHARM 1. Đại cương 1.1. Định nghĩa Vỡ phình động mạch chủ là biến chứng nặng nề của phình động mạch chủ, đặc trưng bởi sự gián đoạn toàn bộ thành động mạch chủ tại vị trí phình, gây chảy máu ồ ạt vào: Khoang màng phổi (phình động mạch chủ ngực) Khoang màng tim (phình động mạch chủ đoạn lên) Khoang sau phúc mạc (phình động mạch chủ bụng) Khoang phúc mạc (hiếm gặp) 1.2. Dịch tễ học Tỷ lệ mắc: 5-10/100.000 dân/năm Nam/Nữ = 3/1 Tuổi trung bình 65-75 Tử vong 80-90% nếu không điều trị Yếu tố nguy cơ: Không điều chỉnh được: Tuổi cao Nam giới Tiền sử gia đình Bệnh mô liên kết (Marfan, Ehlers-Danlos) Bất thường van động mạch chủ Có thể điều chỉnh: Tăng huyết áp (>90% bệnh nhân) Hút thuốc lá Rối loạn lipid máu Béo phì Bệnh phổi tắc nghẽn 1.3. Sinh lý bệnh 1.3.1. Cơ chế hình thành phình: Xơ vữa động mạch: yếu tố chính Thoái hóa lớp áo giữa: Mất tế bào cơ trơn Đứt gãy sợi elastin Tích tụ proteoglycan Viêm mạch máu Nhiễm trùng (hiếm) 1.3.2. Cơ chế vỡ: Định luật Laplace: Áp lực thành = Áp lực trong lòng x Bán kính Yếu tố thúc đẩy vỡ: Tăng huyết áp đột ngột Gắng sức Chấn thương Tăng kích thước phình nhanh 1.3.3. Hậu quả sinh lý: Mất máu cấp → Sốc giảm thể tích Phản xạ giao cảm → Co mạch ngoại vi Thiếu máu đa cơ quan Rối loạn đông máu do tiêu thụ 1.4. Phân loại 1.4.1. Theo vị trí giải phẫu: Động mạch chủ ngực: Đoạn lên (Stanford A) Quai Đoạn xuống (Stanford B) Động mạch chủ bụng: Trên thận Dưới thận Chỗ chia đôi 1.4.2. Theo hình thái: Túi phình hình thoi Túi phình hình túi Phình tách 1.4.3. Theo tình trạng vỡ: Chưa vỡ có nguy cơ cao Đang vỡ Đã vỡ khu trú Đã vỡ tự do 2. Chẩn đoán 2.1. Lâm sàng 2.1.1. Triệu chứng cơ năng: Đau: Khởi phát đột ngột Dữ dội, xé rách Vị trí tùy theo đoạn vỡ: Ngực sau xương ức (đoạn lên) Liên vai (quai) Ngực sau (đoạn xuống) Bụng lan sau lưng (đoạn bụng) Triệu chứng sốc: Vã mồ hôi Khó thở Choáng váng Ngất Lơ mơ Triệu chứng do chèn ép: Ho, khó thở (chèn phế quản) Khàn tiếng (chèn dây thần kinh quặt ngược) Nuốt nghẹn (chèn thực quản) 2.1.2. Triệu chứng thực thể: Dấu hiệu sinh tồn: Tụt huyết áp Mạch nhanh nhỏ Thở nhanh nông SpO2 giảm Khám tim mạch: Tiếng thổi mới xuất hiện Chênh áp tứ chi Mất mạch ngoại vi Dấu hiệu thiếu máu chi Khám phổi: Ran ẩm đáy phổi Hội chứng ba giảm Tràn dịch màng phổi Khám bụng: Khối đập bụng Ấn đau thượng vị/hạ sườn Dấu hiệu tràn máu phúc mạc 2.2. Cận lâm sàng 2.2.1. Xét nghiệm máu Công thức máu: Hct, Hb giảm Số lượng hồng cầu giảm Bạch cầu tăng (đáp ứng stress) Tiểu cầu có thể giảm (tiêu thụ) Đông máu: PT, APTT kéo dài Fibrinogen giảm D-dimer tăng cao Theo dõi DIC Sinh hóa: Điện giải đồ Ure, Creatinine tăng (thiểu niệu) AST, ALT tăng (thiếu máu gan) CK, CK-MB, Troponin (loại trừ NMCT) Lactate máu (đánh giá thiếu oxy mô) Khí máu động mạch: Toan chuyển hóa Thiếu oxy máu BE âm Lactat tăng Nhóm máu và chuẩn bị máu: Nhóm ABO, Rh Chuẩn bị ≥4 đơn vị khối hồng cầu Huyết tương tươi đông lạnh Tiểu cầu nếu cần 2.2.2. Chẩn đoán hình ảnh CT-scan có cản quang: Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán Ưu điểm: Xác định vị trí, kích thước vỡ Đánh giá tràn máu Phát hiện biến chứng Lập kế hoạch phẫu thuật Hình ảnh: Dấu hiệu vỡ trực tiếp Thoát thuốc ra ngoài lòng mạch Khối tụ máu cạnh động mạch Tràn máu khoang liên quan X-quang ngực: Trung thất giãn rộng >8cm Mờ góc sườn hoành Tim to Vòng cung động mạch chủ mất nét Tràn dịch màng phổi Siêu âm: Siêu âm tim: Tràn dịch màng tim Chức năng thất trái Van động mạch chủ Đánh giá động mạch chủ lên Siêu âm bụng: Tụ dịch ổ bụng/sau phúc mạc Đánh giá động mạch chủ bụng Tưới máu tạng MRI (nếu có điều kiện): Không phải lựa chọn đầu tay Giá trị trong theo dõi sau điều trị 2.2.3. Các thăm dò khác Điện tim: Loại trừ NMCT Siêu âm Doppler mạch: Đánh giá tưới máu chi X-quang phổi thẳng nghiêng Chụp mạch số hóa xóa nền trong can thiệp 2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán 2.3.1. Chẩn đoán xác định: CT-scan có cản quang (+): Hình ảnh vỡ phình Thoát thuốc Tụ máu xung quanh Lâm sàng phù hợp: Đau đột ngột dữ dội Sốc Triệu chứng thiếu máu Không giải thích bởi nguyên nhân khác 2.3.2. Chẩn đoán mức độ: Nhẹ: Huyết động ổn định Vỡ khu trú Chưa có sốc Trung bình: Có sốc đáp ứng với bù dịch Vỡ có kiểm soát Nặng: Sốc không đáp ứng Vỡ tự do Rối loạn đông máu Suy đa tạng Bảng đánh giá nguy cơ vỡ phình Yếu tố Nguy cơ thấp Nguy cơ cao Kích thước <5cm >5.5cm Hình dạng Hình thoi Túi phình Tốc độ tăng <0.5cm/năm >1cm/năm Huyết áp Kiểm soát tốt Không kiểm soát 2.4. Chẩn đoán phân biệt 2.4.1. Nhồi máu cơ tim cấp: Đặc điểm phân biệt: Đau thắt ngực điển hình ECG có biến đổi ST-T Men tim tăng CT loại trừ phình vỡ 2.4.2. Tách thành động mạch chủ: Đặc điểm phân biệt: Hình ảnh CT khác biệt Thường có tăng huyết áp Diễn tiến lâm sàng khác 2.4.3. Tắc mạch phổi: Đặc điểm phân biệt: D-dimer tăng cao CT phổi có hình ảnh tắc mạch Yếu tố nguy cơ huyết khối 2.4.4. Viêm tụy cấp: Đặc điểm phân biệt: Amylase, Lipase tăng CT bụng có hình ảnh viêm tụy Tiền sử bệnh lý tụy/sỏi mật 3. Điều trị Sơ đồ tóm tắt chẩn đoán và điều trị vỡ phình động mạch chủ 3.1. Nguyên tắc điều trị Xử trí cấp cứu tối khẩn: Thiết lập đường truyền ngay Hồi sức khẩn cấp Chuyển phẫu thuật sớm nhất Mục tiêu điều trị: Ổn định huyết động Kiểm soát huyết áp Giảm đau Cầm máu Ngăn ngừa biến chứng Phối hợp đa chuyên khoa: Hồi sức cấp cứu Phẫu thuật mạch máu Gây mê hồi sức Can thiệp nội mạch Chẩn đoán hình ảnh 3.2. Điều trị cụ thể 3.2.1. Xử trí cấp cứu ban đầu Thiết lập đường truyền: 2 đường truyền tĩnh mạch ngoại vi cỡ lớn (14-16G) Đặt catheter tĩnh mạch trung tâm Đặt động mạch xâm lấn Kiểm soát huyết áp: Mục tiêu: HATT 100-120 mmHg Tần số tim 60-80 lần/phút Thuốc: Esmolol: 50-200 μg/kg/min TM Labetalol: 10-20mg TM, duy trì 2mg/phút Nicardipine: 5-15mg/giờ TM Nitroprusside: 0.3-0.5 μg/kg/phút TM Giảm đau: Morphine: 2-4mg TM mỗi 5-10 phút Fentanyl: 50-100 μg TM mỗi 5-10 phút Hồi sức dịch: Dịch tinh thể: Ringer lactate/NaCl 0.9% Chế phẩm máu: Khối hồng cầu: duy trì Hb >8 g/dL Huyết tương tươi: khi PT/APTT >1.5 lần Tiểu cầu: duy trì >50.000/mm3 Fibrinogen: bổ sung khi <1.5 g/L Điều trị hỗ trợ: Thở oxy/thở máy nếu cần Đặt sonde tiểu Kháng sinh dự phòng Dự phòng loét stress Điều chỉnh thân nhiệt 3.2.2. Điều trị phẫu thuật Chỉ định phẫu thuật cấp cứu: Vỡ tự do Sốc không ổn định Tràn máu màng tim Thiếu máu tạng/chi Phương pháp phẫu thuật mở: Chuẩn bị: Đánh giá tiền phẫu khẩn Máu và chế phẩm Phòng mổ hybrid nếu có Tuần hoàn ngoài cơ thể Kỹ thuật: Đường mổ tùy vị trí Kiểm soát mạch máu Cắt bỏ đoạn phình Thay đoạn mạch nhân tạo Tạo hình lại các nhánh Can thiệp nội mạch (EVAR): Chỉ định: Vỡ có kiểm soát Giải phẫu phù hợp Huyết động ổn định Cơ sở có kinh nghiệm Kỹ thuật: Đặt stent-graft Nối các nhánh bên Kiểm tra rò rỉ Đánh giá tưới máu 3.2.3. Điều trị biến chứng Sốc: Vận mạch: Noradrenaline: 0.1-1 μg/kg/phút Dobutamine nếu suy tim Vasopressin nếu cần Suy thận cấp: Cân bằng dịch chặt chẽ Lọc máu sớm nếu cần Tránh thuốc độc thận Rối loạn đông máu: Vitamin K Các yếu tố đông máu Theo dõi DIC Suy đa tạng: Hỗ trợ các cơ quan Dinh dưỡng sớm Phòng nhiễm trùng 3.3. Điều trị theo giai đoạn 3.3.1. Giai đoạn cấp cứu (0-6h) ABC: Airway: Đảm bảo đường thở Breathing: Thở oxy/đặt NKQ nếu cần Circulation: Kiểm soát shock Xét nghiệm khẩn: CTM, đông máu Sinh hóa, khí máu Chụp CT scan Hồi sức tích cực: Truyền dịch, máu Kiểm soát HA Chuẩn bị mổ 3.3.2. Giai đoạn phẫu thuật (6-24h) Trước mổ: Ổn định người bệnh Chuẩn bị máu, thuốc Đánh giá nguy cơ Trong mổ: Monitoring đầy đủ Kiểm soát đông máu Hỗ trợ tuần hoàn Hồi sức trong mổ: Truyền máu theo protocol Điều chỉnh thăng bằng kiềm toan Duy trì thân nhiệt 3.3.3. Giai đoạn hậu phẫu (>24h) 24-72h đầu: Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn Cân bằng dịch Điều trị đau Phát hiện biến chứng sớm Sau 72h: Phục hồi chức năng sớm Dinh dưỡng Phòng ngừa biến chứng Điều chỉnh thuốc 3.4. Theo dõi và đánh giá 3.4.1. Theo dõi liên tục Monitoring: Mạch, HA mỗi 15-30 phút SpO2 liên tục ECG liên tục CVP mỗi 1-2h Nước tiểu mỗi giờ Xét nghiệm định kỳ: CTM, đông máu mỗi 4-6h Điện giải, đường mỗi 6h Khí máu mỗi 4-6h Chức năng gan thận mỗi 12h Chẩn đoán hình ảnh: X-quang ngực mỗi ngày Siêu âm khi cần CT scan kiểm tra sau 1 tuần 3.4.2. Đánh giá đáp ứng Dấu hiệu tốt: Huyết động ổn định Cải thiện tưới máu Giảm đau Nước tiểu >0.5ml/kg/h Dấu hiệu xấu: Sốc kéo dài Thiếu máu nặng Suy đa tạng Rối loạn đông máu 4. Tiên lượng và biến chứng 4.1. Yếu tố tiên lượng Yếu tố nặng: Tuổi >75 Sốc kéo dài >6h Vỡ tự do Tràn máu màng tim Suy đa tạng Thời gian đến viện >6h Yếu tố nhẹ: Vỡ khu trú Phát hiện sớm Huyết động ổn định Can thiệp kịp thời 4.2. Biến chứng 4.2.1. Biến chứng sớm Trong mổ: Chảy máu nặng Rối loạn đông máu Suy tim cấp Thiếu máu tạng Sau mổ sớm: Chảy máu sau mổ Tràn dịch màng phổi Suy thận cấp Nhiễm trùng vết mổ Suy hô hấp 4.2.2. Biến chứng muộn Tại chỗ: Tụ máu tồn dư Giả phình miệng nối Nhiễm trùng mảnh ghép Hẹp miệng nối Toàn thân: Suy thận mạn Suy tim Biến chứng mạch máu khác Di chứng thần kinh 5. Phòng bệnh 5.1. Phòng bệnh tiên phát 5.1.1. Kiểm soát yếu tố nguy cơ Tăng huyết áp: Mục tiêu: <140/90 mmHg Thuốc: ƯCMC/CTTA Chẹn beta Lợi tiểu Chẹn kênh canxi Theo dõi định kỳ Rối loạn lipid máu: Chỉ số mục tiêu: LDL <100 mg/dL HDL >40 mg/dL Triglyceride <150 mg/dL Điều trị statin Chế độ ăn hợp lý Thay đổi lối sống: Bỏ thuốc lá Giảm cân nếu thừa cân Tập thể dục đều đặn Hạn chế rượu bia Chế độ ăn ít muối 5.1.2. Tầm soát định kỳ Đối tượng nguy cơ cao: Nam >65 tuổi Tiền sử gia đình Bệnh mô liên kết Tăng huyết áp Hút thuốc lá Phương pháp tầm soát: Siêu âm bụng định kỳ CT scan khi cần Theo dõi huyết áp Đánh giá nguy cơ tim mạch 5.2. Phòng bệnh thứ phát 5.2.1. Theo dõi phình chưa vỡ Kích thước phình: <4cm: 2-3 năm/lần 4-4.5cm: hàng năm 4.5-5.4cm: 6 tháng/lần ≥5.5cm: xem xét can thiệp Tốc độ tăng kích thước: 0.5cm/6 tháng 1cm/năm: cần can thiệp 5.2.2. Kiểm soát bệnh đi kèm Bệnh tim mạch: Điều trị tối ưu suy tim Kiểm soát rối loạn nhịp Phòng ngừa TBMN Bệnh phổi: Kiểm soát COPD Tránh ho mạn tính Bỏ thuốc lá 6. Tư vấn cho người bệnh 6.1. Tư vấn trước phẫu thuật Giải thích bệnh: Tính chất nguy hiểm Nguy cơ tử vong cao Cần can thiệp cấp cứu Phương pháp điều trị: Các lựa chọn can thiệp Ưu nhược điểm Chi phí dự kiến Nguy cơ biến chứng: Tử vong chu phẫu Biến chứng chính Thời gian hồi phục 6.2. Tư vấn sau điều trị Chế độ sinh hoạt: Vận động từ từ Tránh gắng sức Nghỉ ngơi hợp lý Điều trị duy trì: Uống thuốc đều Tái khám định kỳ Theo dõi biến chứng Dấu hiệu cần tái khám: Đau ngực/bụng Khó thở Chóng mặt Bất thường khác TÀI LIỆU THAM KHẢO Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol. 2024;85(4):e27-e129. Riambau V, Böckler D, Brunkwall J, et al. Editor’s choice – management of descending thoracic aorta diseases: clinical practice guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS).…