PHẪU THUẬT TUYẾN GIÁP VÀ TUYẾN CẬN GIÁP, ẤN BẢN THỨ 3. CHƯƠNG 60. PHẪU THUẬT QUẢN LÝ BỆNH LÝ ĐA TUYẾN CẬN GIÁP

PHẪU THUẬT TUYẾN GIÁP VÀ TUYẾN CẬN GIÁP, ẤN BẢN THỨ 3. 
Chủ biên: Gregory W. Randolph MD FACS FACE – Nhà xuất bản Elsevier (2022). Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng. 
Bản dịch vì mục đích phi lợi nhuận. Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website sachyhoc.com và yhoclamsang.net

CHƯƠNG 60. PHẪU THUẬT QUẢN LÝ BỆNH LÝ ĐA TUYẾN CẬN GIÁP

Surgical Management of Multiglandular Parathyroid Disease
Michael Stechman; Anders Bergenfeltz; David Scott-Coombes
Surgery of the Thyroid and Parathyroid Glands, 60, 553-563

Mô tả năm 1934 của Albright về tình trạng tăng sản tế bào sáng nguyên phát (primary water clear cell hyperplasia), liên quan đến cả bốn tuyến cận giáp, đánh dấu sự công nhận đầu tiên về khái niệm cường cận giáp nguyên phát (primary hyperparathyroidism – PHPT) do bệnh lý đa tuyến (multiple gland disease – MGD) thay vì bệnh lý đơn tuyến (single-gland disease). Mặc dù tỷ lệ mắc tình trạng hiện được coi là hiếm gặp này đã giảm đi, nhưng “Một thực thể mới trong Phẫu thuật Cường cận giáp,” được gọi là tăng sản tế bào chính nguyên phát (primary chief cell hyperplasia), đã được mô tả trong bài báo mang tính bước ngoặt của Cope vào năm 1958. Ngay cả vào thời điểm đó, cả hai tác giả đều đưa ra giả thuyết rằng hiện tượng cường cận giáp (hyperparathyroidism – HPT) do bệnh lý đa tuyến (MGD) có thể là kết quả của một tác nhân kích thích ngoại lai tác động lên các tuyến cận giáp. Cope cũng bình luận về những điểm tương đồng về mặt mô học giữa các u tuyến (adenomas) và sự tăng sản tế bào chính, cũng như sự không chắc chắn trong chẩn đoán mà điều này gây ra. Trong mô tả sau này của ông về việc quản lý phẫu thuật cho 104 trường hợp cường cận giáp nguyên phát (PHPT) do tăng sản, ông đã chứng minh rằng việc cắt bỏ bán phần 3,5 tuyến (để lại một phần mô còn sống có trọng lượng 30 đến 50 mg) là phương pháp điều trị tối ưu cho tình trạng này.

Kể từ đó, sự ra đời của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh định vị tuyến cận giáp trước mổ đã tạo ra một sự thay đổi hệ hình (paradigm shift) trong cách tiếp cận đối với bệnh lý đơn tuyến: chuyển từ thám sát cổ hai bên (bilateral cervical exploration – BCE) sang phương pháp tiếp cận có chủ đích (focused approach). Sự thay đổi này đã làm giảm số lượng các ca phẫu thuật thám sát cả bốn tuyến. Ngược lại, những bệnh nhân có kết quả định vị âm tính lại có nhiều khả năng mang các khối u tuyến cận giáp nhỏ hơn và thường mắc bệnh lý đa tuyến (MGD) hơn. Việc chẩn đoán cường cận giáp nguyên phát (PHPT) ở những bệnh nhân có nồng độ canxi huyết thanh bất thường nhẹ hoặc thậm chí bình thường đồng nghĩa với việc những bệnh nhân có kết quả hình ảnh âm tính hiện chiếm tới một phần năm số trường hợp được chuyển tuyến điều trị cường cận giáp nguyên phát. Một nghiên cứu quy mô quốc gia khảo sát kết quả của phẫu thuật cắt tuyến cận giáp đối với bệnh lý không thể định vị đã báo cáo tỷ lệ thám sát âm tính là 13% và tỷ lệ cường cận giáp dai dẳng (thất bại sau phẫu thuật) là 18%.

Do đó, phẫu thuật cắt tuyến cận giáp đối với bệnh lý đa tuyến (MGD) là một quá trình phức tạp và có tỷ lệ thất bại cao hơn so với bệnh lý đơn tuyến. Phẫu thuật trong bối cảnh này đặt ra nhiều thách thức; chẩn đoán thường không rõ ràng cho đến khi đi sâu vào quá trình thám sát vùng cổ vì các chẩn đoán hình ảnh định vị trước mổ hiếm khi mang lại lợi ích. Hơn nữa, các tuyến tăng sản thường nhỏ hơn nhiều so với các u tuyến cận giáp đơn độc; do đó, chúng khó nhận diện hơn. Đôi khi, có thể khó phân biệt một tuyến tăng sản nhỏ với một tuyến cận giáp bình thường. Cuối cùng, phẫu thuật cắt bán phần có hoặc không kèm theo cắt bỏ tuyến ức (thymectomy) đòi hỏi nhiều kinh nghiệm và kỹ năng đánh giá của phẫu thuật viên hơn so với việc cắt bỏ một u tuyến đơn độc. Vì những lý do này, cần cân nhắc việc tập trung điều trị những bệnh nhân được dự đoán mắc bệnh lý đa tuyến (MGD), bao gồm cả những người có kết quả định vị trước mổ âm tính, về các trung tâm phẫu thuật có lưu lượng bệnh nhân lớn (high-volume centers).

Trong chương này, chúng tôi thảo luận về bệnh học và căn nguyên của bệnh lý đa tuyến cận giáp tản phát (sporadic multiglandular parathyroid disease) cùng với cơ sở lý luận cho các chiến lược phẫu thuật khác nhau được sử dụng trong việc quản lý tình trạng cụ thể này.

ĐỊNH NGHĨA VÀ TỶ LỆ MẮC

Mặc dù 80% đến 90% bệnh nhân đến khám vì cường cận giáp nguyên phát (PHPT) mắc bệnh do một u tuyến đơn độc, phần còn lại của các bệnh nhân sẽ có nhiều hơn một tuyến bệnh lý được phát hiện trong lúc phẫu thuật, được gọi là bệnh lý đa tuyến (MGD). Một tổng quan hệ thống (Systematic review) trên hơn 22.000 bệnh nhân đã xác định tỷ lệ mắc bệnh lý đa tuyến (MGD) trong cường cận giáp nguyên phát (PHPT) là 9,84%, trong đó 5,74% bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi tăng sản đa tuyến và 4,14% bị u tuyến kép (double adenomas). Tuy nhiên, bất chấp số lượng lớn bệnh nhân được đưa vào nghiên cứu này, các kết quả của nó nêu bật sự dao động lớn trong tỷ lệ mắc bệnh lý đa tuyến (MGD) được báo cáo (9% đến 26%, Bảng 60.1) và các định nghĩa khác nhau về bệnh lý đa tuyến (MGD). Sự khác biệt này một phần là do liệu các tuyến cận giáp có được chỉ định là bất thường dựa trên biểu hiện đại thể, các tiêu chí giải phẫu bệnh, sự khác biệt về di truyền, hay chức năng nội tiết của chúng hay không. Dữ liệu càng bị nhiễu do mức độ chủ động tìm kiếm các tuyến bất thường trong kỷ nguyên của phẫu thuật thám sát tuyến cận giáp giới hạn (limited parathyroid exploration).

BỆNH HỌC ĐẠI THỂ VÀ VI THỂ CỦA CÁC TUYẾN BẤT THƯỜNG

Từ lâu, hình ảnh đại thể bằng mắt thường đã trở thành tiêu chuẩn để xác định các tuyến cận giáp bất thường thông qua thám sát cổ hai bên (BCE). Mặc dù đáng tin cậy, nhưng kỹ thuật này đòi hỏi kinh nghiệm phẫu thuật chuyên sâu, nền tảng kiến thức vững chắc về phôi thai học của tuyến cận giáp, và sự hiểu biết về các vị trí có khả năng chứa các tuyến đúng vị trí (eutopic glands) và lạc chỗ (ectopic glands).

Tuyến cận giáp bình thường có chiều dài khoảng 6 mm, màu nâu nhạt, hình bầu dục, và có vỏ bao (capsule) phân định rõ, cho phép nó “nổi” độc lập trong lớp mỡ quanh tuyến giáp (perithyroidal fat). Trọng lượng trung bình là từ 40 đến 60 mg. Ngược lại, các tuyến bệnh lý bị phì đại (nặng ≥ 80 đến 100 mg) và có dạng tròn hơn, có hai thùy, hoặc thậm chí có hình ảnh đa thùy (multilobulated appearance) (Hình 60.1 và Hình 60.2). Mật độ mềm hơn và màu vàng nâu hoặc nâu đỏ trên mặt cắt của mô tuyến cận giáp giúp phân biệt nó với mặt cắt màu xám của một hạch bạch huyết và mật độ chắc hơn của tuyến giáp có màu đỏ gạch sẫm (Hình 60.3). Việc phát hiện một tuyến phì đại trong khi có ba tuyến khác bình thường là dấu hiệu cho thấy có một u tuyến đơn độc hoặc bệnh lý đơn tuyến (uniglandular disease). Ngược lại, thông thường có thể giả định rằng sự hiện diện của hai, ba, hoặc bốn tuyến phì đại biểu thị bệnh lý đa tuyến (MGD).

Bảng 60.1 Sự Dao Động Về Tỷ Lệ Báo Cáo Của Bệnh Lý Đa Tuyến (MGD)

(BCE = thám sát cổ hai bên; PTH = hormone tuyến cận giáp; MGD = bệnh lý đa tuyến)

Hình 60.1 Tuyến cận giáp bệnh lý có dạng đa thùy. Một phần của tuyến này có thể dễ dàng bị bỏ sót trong quá trình phẫu thuật tuyến cận giáp.

Hình 60.2 Phì đại tuyến không đối xứng ở một bệnh nhân cường cận giáp (HPT) liên quan đến hội chứng MEN 1 (thước đo tính bằng centimet).

Hình 60.3 Các tuyến bệnh lý ở một bệnh nhân 13 tuổi mắc cường cận giáp (HPT) thứ phát. Ban đầu, tuyến dưới nằm ở vị trí sâu xuống dưới và bị che khuất bởi mạc trước khí quản (pretracheal fascia), từ vị trí đó nó có thể được kéo lên.