[Sách Dịch] Các Cấp cứu Nội tiết. Chương 16. Các tình trạng cấp cứu tụy nội tiết ở người trưởng thành

Sách Dịch: Các Trường Hợp Cấp Cứu Về Nội Tiết, Ấn Bản Thứ Nhất
Dịch, Chú Giải, vẽ lược đồ: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 16. Cấp cứu Nội tiết Thần kinh Tụy ở Người lớn (U tiết Gastrin, U tiết Insulin, U tiết Glucagon, U tiết VIP, U tiết Somatostatin, và U tiết PP/U không chức năng)
Pancreatic Neuroendocrine Emergencies in the Adult (Gastrinoma, Insulinoma, Glucagonoma, VIPoma, Somatostatinoma, and PPoma/Nonfunctional Tumors)
Vince Gemma and Jason D. Prescott
Endocrine Emergencies, Chapter 16, 185-198

MỤC LỤC CHƯƠNG

Tổng quan

Thành phần nội tiết thần kinh của tụy bao gồm các tế bào chuyên biệt cao và được điều hòa chặt chẽ, chịu trách nhiệm tổng hợp và bài tiết các hormone peptide đặc hiệu. Các tế bào này nằm cùng nhau trong các cụm riêng biệt, có vỏ bọc và giàu mạch máu được gọi là tiểu đảo Langerhans, phân bố khắp nhu mô tụy. Có khoảng 3 triệu tiểu đảo trong tụy người trưởng thành. Các hormone peptide được sản xuất bởi các tế bào tiểu đảo đặc hiệu bao gồm gastrin (tế bào G), insulin (tế bào beta), glucagon (tế bào alpha), peptide vận mạch đường ruột (VIP, tế bào thần kinh đối giao cảm), somatostatin (tế bào delta), và polypeptide tụy (PP, tế bào gamma/F), tất cả đều được bài tiết trực tiếp vào nguồn cung cấp máu của tiểu đảo liên quan. Trong điều kiện bình thường, việc tổng hợp và bài tiết mỗi hormone nội tiết thần kinh của tụy được điều hòa chặt chẽ bởi các cơ chế phản hồi phức tạp, nhằm duy trì sinh lý bình thường. Tuy nhiên, sự sản xuất quá mức các hormone này, thường là kết quả của sự phát triển khối u từ các tế bào nội tiết thần kinh tụy tương ứng, có thể dẫn đến các bệnh lý cấp tính, có khả năng đe dọa tính mạng. Nhìn chung, các di chứng cấp cứu/đe dọa tính mạng do sản xuất quá mức hormone nội tiết thần kinh tụy không đặc hiệu cho khối u tăng tiết tiềm ẩn. Do đó, xử trí cấp tính hiếm khi liên quan đến việc chẩn đoán/điều trị trực tiếp khối u liên quan mà tập trung vào việc ổn định bệnh nhân đang trong tình trạng bệnh cấp tính.

U tiết Gastrin

Không giống như hầu hết các tế bào tiểu đảo tụy khác, tế bào G không chủ yếu ở tụy trong điều kiện bình thường, mà còn khu trú ở hang vị dạ dày và tá tràng. Tế bào G là tế bào nội tiết thần kinh đối giao cảm (phế vị) có chức năng chính là kích thích giải phóng axit clohydric (HCl) từ các tế bào thành của dạ dày trong quá trình tiêu hóa, mà chúng thực hiện thông qua việc bài tiết gastrin. Việc tổng hợp và bài tiết gastrin, một peptide gồm 6-71 axit amin (tùy thuộc vào mức độ phân cắt sau dịch mã), được điều hòa chặt chẽ trong điều kiện bình thường: tế bào G bài tiết gastrin để đáp ứng với kích thích phế vị, sự căng của dạ dày, tăng nồng độ canxi trong máu, và sự hiện diện của các axit amin trong dạ dày. Sự bài tiết gastrin thường bị ức chế bởi sự tăng axit của dạ dày, cũng như bởi các hormone điều hòa somatostatin, peptide ức chế dạ dày, VIP, calcitonin, glucagon và secretin.

Tăng gastrin máu có thể là kết quả của sự kích thích không phù hợp/mất ức chế của các tế bào G bình thường hoặc, ít phổ biến hơn, từ sự tăng sinh tân sản của tế bào G (u tiết gastrin). Khoảng 25% u tiết gastrin sẽ phát triển từ các tế bào G của tụy, với tỷ lệ mắc u tiết gastrin tụy dao động từ 0,1 đến 0,4 trên một triệu người mỗi năm. U tiết gastrin không do tụy có thể phát sinh từ tá tràng, dạ dày, gan, ống mật, buồng trứng, tim hoặc phổi và phần lớn các u tiết gastrin là lẻ tẻ (khoảng 80%), với hầu hết các bệnh không lẻ tẻ có liên quan đến tân sinh đa tuyến nội tiết tuýp 1 (MEN1). U tiết gastrin phát triển không cân xứng ở nam giới và chẩn đoán phổ biến nhất ở độ tuổi từ 20 đến 50.¹

Các biểu hiện lâm sàng của u tiết gastrin được gọi chung là hội chứng Zollinger-Ellison (ZES) và là kết quả của tình trạng tăng gastrin máu. Trong số các nguyên nhân có khả năng gây tăng tiết gastrin, u tiết gastrin và thiếu máu ác tính tạo ra nồng độ gastrin trong máu cao nhất và, tương ứng, các triệu chứng liên quan có khả năng nghiêm trọng nhất. Nhìn chung, những triệu chứng này liên quan đến bệnh loét dạ dày tá tràng (phát triển ở hơn 90% các trường hợp ZES), và/hoặc kém hấp thu, và bao gồm đau bụng/thực quản/ngực (tỷ lệ 75%), tiêu chảy (tỷ lệ 73%), và buồn nôn. Các dấu hiệu tiềm ẩn liên quan bao gồm xuất huyết tiêu hóa (GI) (tỷ lệ 25%), sụt cân/suy dinh dưỡng (tỷ lệ 17%), phân mỡ, tắc nghẽn đường tiêu hóa, thủng đường tiêu hóa, và chán ăn/không dung nạp thức ăn.

Bệnh lý Cấp tính/Cấp cứu: Biểu hiện, Xử trí và Tiên lượng

Trong hầu hết các trường hợp, sự phát triển của các dấu hiệu/triệu chứng liên quan đến u tiết gastrin diễn ra từ từ, đặc trưng bởi bệnh loét dạ dày tá tràng ngày càng có triệu chứng và kháng trị với thuốc. U tiết gastrin hiếm khi được chẩn đoán trong bối cảnh cấp tính và các biểu hiện cấp cứu thường là kết quả của bệnh tiến triển không được nhận biết/bỏ qua. Chúng bao gồm xuất huyết tiêu hóa đe dọa tính mạng, thủng đường tiêu hóa và tắc nghẽn đường tiêu hóa (Bảng 16.1). Điều quan trọng cần lưu ý là việc xử trí các biểu hiện bệnh đe dọa tính mạng này không đặc hiệu cho u tiết gastrin, mà tập trung vào việc ổn định cấp cứu bệnh nhân đang bị bệnh cấp tính thông qua các kỹ thuật hồi sức, hỗ trợ và thường là phẫu thuật/thủ thuật. Việc xử trí như vậy thường diễn ra tại khoa cấp cứu và luôn bao gồm hồi sức dịch truyền tĩnh mạch (IV), xét nghiệm sinh hóa cơ bản (máu) và chẩn đoán hình ảnh, phổ biến nhất là chụp cắt lớp vi tính (CT). Chẩn đoán cơ bản về u tiết gastrin, nếu chưa được biết, thường được xác lập và giải quyết sau khi việc xử trí khẩn cấp đã hoàn tất.