[Sách Dịch] Các Cấp cứu Nội tiết. Chương 4. Hôn mê phù niêm

Sách Dịch: Các Trường Hợp Cấp Cứu Về Nội Tiết, Ấn Bản Thứ Nhất
Dịch & Chú Giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 4. HÔN MÊ PHÙ NIÊM
Myxedema Coma – Dorina Ylli and Leonard Wartofsky
Endocrine Emergencies, Chapter 4, 37-50

KHÁI QUÁT CHƯƠNG

GIỚI THIỆU

Hôn mê phù niêm là một cấp cứu nội tiết quan trọng do suy giáp không được điều trị hoặc kéo dài dẫn đến tình trạng hôn mê. Bệnh thường gặp ở phụ nữ cao tuổi trong những tháng mùa đông, thường do tiếp xúc với thời tiết lạnh, nhiễm trùng, chấn thương, xuất huyết tiêu hóa hoặc các bệnh lý không liên quan đến tuyến giáp khác xuất hiện trên nền suy giáp nặng đã có sẵn. Tỷ lệ mắc hôn mê phù niêm ước tính vào khoảng 0,2 đến 1,08 trên một triệu người mỗi năm, và mặc dù tỷ lệ tử vong cao từ 29% đến 60%, chẩn đoán kịp thời và điều trị ngay lập tức sẽ làm tăng cơ hội sống sót.

SINH LÝ BỆNH

Hôn mê phù niêm luôn xuất hiện trong bối cảnh bệnh nhân đã được chẩn đoán suy giáp kéo dài không được điều trị hoặc mới được chẩn đoán. Suy giáp có thể do bất kỳ nguyên nhân nào, ví dụ như sau điều trị phóng xạ I-131 hoặc cắt tuyến giáp, nhưng nguyên nhân phổ biến nhất là viêm tuyến giáp Hashimoto. Bệnh nhân thường có tiền sử bệnh Hashimoto đã được điều trị bằng levothyroxine nhưng vì nhiều lý do khác nhau hoặc không rõ ràng đã gián đoạn hoặc ngừng điều trị. Một bối cảnh tương đối ít gặp hơn là hôn mê phù niêm do suy giáp thứ phát hoặc suy giáp tam phát (do nguyên nhân tuyến yên hoặc vùng dưới đồi). Những bệnh nhân này chiếm dưới 5% các trường hợp hôn mê phù niêm được báo cáo.

Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân suy giáp vốn ổn định bị ảnh hưởng bởi một yếu tố thúc đẩy như nhiễm trùng phổi, suy tim sung huyết hoặc tai biến mạch máu não (Hộp 4.1). Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm viêm tuyến giáp dưới lâm sàng, nhiễm toan ceton do đái tháo đường và tiêu thụ một lượng lớn cải thìa sống (Hộp 4.1). Lý do tại sao một số bệnh lý không liên quan đến tuyến giáp hoặc sự kiện nào đó có thể dẫn đến hôn mê là không rõ ràng, nhưng có thể liên quan đến việc ức chế chuyển đổi thyroxine (T4) thành triiodothyronine (T3) như trong “hội chứng bệnh tuyến giáp”, làm trầm trọng thêm tình trạng suy giáp. Liên quan đến cơ chế có thể này, cần đặc biệt chú ý đến các thuốc của bệnh nhân, vì các thuốc như amiodarone, lithium carbonate, hoặc chất ức chế tyrosine kinase có thể ảnh hưởng đến chức năng tuyến giáp. Ví dụ, amiodarone cũng gây ức chế chuyển đổi T4 thành T3, và lithium sẽ ức chế bất kỳ chức năng tuyến giáp còn lại nào trong tuyến giáp đã bị tổn thương. Các cơ chế khác có thể làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh thường gặp ở bệnh nhân nằm viện bao gồm sử dụng thuốc như opioid, thuốc gây mê và thuốc an thần ức chế hô hấp, thúc đẩy sự tiến triển vào trạng thái hôn mê. Như với hầu hết các thuốc được sử dụng cho bệnh nhân suy giáp, nồng độ trong máu của các thuốc này cao hơn và kéo dài hơn do không gian phân bố giảm và chuyển hóa chậm ở những bệnh nhân này.

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Như đã lưu ý trước đó, hội chứng này thường xuất hiện ở bệnh nhân phát triển nhiễm trùng hoặc bệnh toàn thân khác trên nền suy giáp chưa được chẩn đoán, chưa được điều trị hoặc điều trị không đầy đủ. Các trường hợp được báo cáo trong y văn và được gọi là hôn mê phù niêm đã bao gồm cả những bệnh nhân không thực sự hôn mê, mà chỉ ở trạng thái lờ đờ, mất phương hướng và sững sờ; những bệnh nhân như vậy, nếu không được chẩn đoán và điều trị đúng cách, rất có khả năng tiến triển vào trạng thái hôn mê. Bác sĩ lần đầu khám bệnh nhân lờ đờ có thể không biết tiền sử suy giáp, nhưng giọng nói chậm và khàn có thể là những dấu hiệu quan trọng. Khi khám lâm sàng, vết sẹo ở phần trước cổ có thể gợi ý tiền sử cắt tuyến giáp là nguyên nhân gây suy giáp. Các dấu hiệu khác bao gồm da khô, bong vảy, phù không lõm ở mặt, tay và chân, lưỡi to, phản xạ gân sâu chậm, và lông tóc thưa hoặc mỏng. Trong hai nghiên cứu xác định lần lượt 12 và 14 bệnh nhân hôn mê phù niêm, các phát hiện khi nhập viện bao gồm giảm oxy máu ở 36% đến 80%, hạ huyết áp ở 50%, tăng CO2 máu ở 36% đến 54%, nhịp tim chậm ở 36%, và hạ thân nhiệt với nhiệt độ dưới 94°F (34,4°C) ở 50% đến 88% bệnh nhân. Niềm tin rằng can thiệp điều trị sớm và tích cực là cần thiết được củng cố bởi tỷ lệ tử vong 50% ở những bệnh nhân đã chết dù sau đó được điều trị bằng hormone tuyến giáp. Bệnh nhân hôn mê phù niêm có thể biểu hiện hạ đường huyết, tăng canxi máu, hạ natri máu, tăng CO2 máu và giảm oxy máu như là các yếu tố thúc đẩy hoặc hậu quả thứ phát của tình trạng bệnh. Giảm thông khí với tăng CO2 máu và giảm oxy máu đặc biệt là các dấu hiệu tiên lượng xấu, vì chúng báo hiệu sự tích tụ CO2 tiếp theo và tiến triển thành suy hô hấp nặng hơn, lờ đờ, sững sờ và hôn mê.

HỘP 4.1. Hôn Mê Phù Niêm: Nguyên Nhân và Yếu Tố Thúc Đẩy

 Biểu Hiện Ở Hệ Hô Hấp

Hiểu biết về cơ chế bệnh lý đe dọa tính toàn vẹn của hệ hô hấp ở bệnh nhân hôn mê phù niêm là rất quan trọng để hiểu cả nguyên nhân làm trầm trọng tình trạng của bệnh nhân và biện pháp can thiệp cần thiết để giảm nguy cơ tử vong. Ở bệnh nhân suy giáp rõ ràng, đáp ứng hô hấp với tăng CO2 máu giảm kết hợp với giảm khả năng thúc đẩy hô hấp. Bệnh nhân suy giáp giữ nước và có thể có phù toàn thân, tràn dịch màng phổi hoặc màng ngoài tim, hoặc cổ trướng. Sự hiện diện của tràn dịch màng phổi hoặc màng ngoài tim có thể làm giảm chức năng hô hấp bình thường, tình trạng này trở nên trầm trọng hơn do nhiễm trùng phế quản phổi đồng thời. Phù và sưng lưỡi xảy ra trong suy giáp nặng và cùng với phù dây thanh âm, góp phần gây hẹp đường thở trên. Sau khi bắt đầu điều trị T4, đáp ứng hô hấp với CO2 được báo cáo là cải thiện ở hầu hết nhưng không phải tất cả các trường hợp.

Biểu Hiện Tim Mạch

Ở bệnh nhân hôn mê phù niêm, nhịp tim chậm thường xuất hiện, như thường gặp trong suy giáp không biến chứng. Các phát hiện khác trên điện tâm đồ (ECG) có thể bao gồm điện thế thấp, sóng T đảo ngược và khoảng QT kéo dài, cái sau làm cho bệnh nhân có nguy cơ xoắn đỉnh và loạn nhịp tim nguy hiểm tiềm tàng. Siêu âm tim sẽ cho thấy bóng tim to do giãn tâm thất hoặc tràn dịch màng ngoài tim. Khi có, tràn dịch màng ngoài tim có thể tích tụ chậm theo thời gian, và chỉ hiếm khi gây ra ép tim cấp.