Sách dịch. Các nguyên lý Y học Hô hấp 8e. Chương 7. Các bệnh lý đường thở hỗn hợp

Sách dịch: CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC HÔ HẤP, ẤN BẢN THỨ 8
Dịch và chú giải Tiếng Việt: Ts.Bs. Lê Nhật Huy, Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 7: CÁC BỆNH LÝ ĐƯỜNG THỞ HỖN HỢP

Miscellaneous airway diseases
Steven E. Weinberger MD, MACP, FRCP, Barbara A. Cockrill MD and Jess Mandel MD, MACP, FRCP
Principles of Pulmonary Medicine, 7, 107-118

MỤC LỤC CHƯƠNG

Chương này đề cập đến một số rối loạn ảnh hưởng đến đường thở, được lựa chọn dựa trên tầm quan trọng về mặt lâm sàng hoặc sinh lý bệnh. Rối loạn đầu tiên, giãn phế quản, được định nghĩa bởi những thay đổi cấu trúc mạn tính của đường thở, thường là hậu quả của nhiễm trùng đường hô hấp trước đó và/hoặc một loạt các tình trạng bệnh nền khác. Rối loạn thứ hai, bệnh xơ nang, là một bệnh di truyền thường biểu hiện đầu tiên ở thời thơ ấu và đáng chú ý vì những hậu quả lâm sàng nghiêm trọng sau đó. Cuối cùng, các bất thường của đường hô hấp trên (mà trong phạm vi chương này bao gồm đường thở từ khí quản trở lên) được thảo luận ngắn gọn để giúp người đọc làm quen với các nguyên tắc sinh lý cho phép phát hiện các rối loạn này.

GIÃN PHẾ QUẢN

Giãn phế quản là tình trạng giãn không hồi phục của đường thở do sự phá hủy thành đường thở bởi quá trình viêm. Bởi vì yếu tố nguyên nhân phổ biến nhất là nhiễm trùng, yếu tố khởi phát quá trình viêm phá hủy, nên vùng bị giãn phế quản phụ thuộc vào vị trí và mức độ của nhiễm trùng nền. Trong một số trường hợp, giãn phế quản chỉ khu trú ở một vùng cụ thể của phổi. Trong các trường hợp khác, quá trình này ảnh hưởng đến nhiều hơn một khu vực hoặc thậm chí lan tỏa, ảnh hưởng đến một phần lớn của cả hai phổi.

Nguyên nhân và Cơ chế bệnh sinh

Nhiễm trùng và suy giảm dẫn lưu (thường do tắc nghẽn) là hai vấn đề cơ bản góp phần vào sự phát triển của các đường thở bị giãn hoặc giãn phế quản. Các nhiễm trùng gây bệnh có thể do virus hoặc vi khuẩn. Cho đến giữa thế kỷ 20 ở các quốc gia phát triển, viêm phổi do sởi và ho gà là những bệnh nhiễm trùng đường hô hấp phổ biến dẫn đến giãn phế quản. Hiện nay, một loạt các nhiễm trùng virus và vi khuẩn khác thường có liên quan; các ví dụ quan trọng là lao và phức hợp Mycobacterium avium.

Đôi khi, tình trạng viêm do quá mẫn với các sinh vật nấm là nguyên nhân cơ bản, như trong bệnh giãn phế quản phổi dị ứng do Aspergillus. Tình trạng này, hầu như chỉ gặp ở những bệnh nhân bị hen suyễn hoặc xơ nang rõ rệt trên lâm sàng, được đặc trưng bởi sự xâm chiếm của các sinh vật Aspergillus trong đường thở, cùng với các nút nhầy dày và giãn phế quản ở các đường thở tương đối gần.

Nhiễm trùng trước đó, tắc nghẽn, hoặc cả hai là những vấn đề phổ biến nhất dẫn đến giãn phế quản. Khi một đường thở bị tắc nghẽn, một nhiễm trùng bội nhiễm có khả năng phát triển phía sau chỗ tắc, gây tổn thương thành đường thở và dẫn đến giãn phế quản. Các khối u phát triển chậm, chất nhầy đặc hoặc dị vật thường gây tắc nghẽn phế quản dẫn đến giãn phế quản. Như sẽ được mô tả sau trong chương này, khả năng làm sạch chất nhầy đặc kém cũng như suy giảm hệ thống phòng thủ kháng khuẩn là những yếu tố làm cho giãn phế quản trở thành một hậu quả quan trọng của bệnh xơ nang.

Một yếu tố đóng vai trò ở một số bệnh nhân là khiếm khuyết trong khả năng của đường thở tự làm sạch hoặc tự bảo vệ chống lại các mầm bệnh vi khuẩn (xem Chương 22). Khiếm khuyết như vậy khiến một người dễ bị nhiễm trùng tái phát và cuối cùng dẫn đến giãn đường thở và giãn phế quản. Bất thường này có thể liên quan đến suy giảm miễn dịch dịch thể và sản xuất không đủ kháng thể (giảm gammaglobulin máu) hoặc chức năng bạch cầu khiếm khuyết. Một nguyên nhân tiềm tàng khác là rối loạn vận động lông chuyển nguyên phát, trong đó rối loạn chức năng lông chuyển làm suy giảm khả năng của lớp màng lông chuyển lót đường thở trong việc làm sạch vi khuẩn và bảo vệ đường thở chống lại nhiễm trùng. Rối loạn chức năng lông chuyển không chỉ giới hạn ở các đường thở dưới; nó còn ảnh hưởng đến niêm mạc mũi và ở nam giới, có thể ảnh hưởng đến khả năng vận động của tinh trùng và do đó ảnh hưởng đến khả năng sinh sản. Về mặt bệnh học, các cánh tay dynein là một đặc điểm đặc trưng của siêu cấu trúc lông chuyển thường bị thiếu trong rối loạn này. Một hội chứng cụ thể liên quan đến giãn phế quản và rối loạn chức năng lông chuyển là hội chứng Kartagener, bao gồm bộ ba viêm xoang, giãn phế quản và đảo ngược phủ tạng (thường được phát hiện do có tình trạng tim lệch phải) (Hình 7.1).

Dù nguyên nhân cơ bản là gì, một “vòng luẩn quẩn” các sự kiện đã được đề xuất để giải thích sự tiến triển và tiềm năng diễn tiến của bệnh. Vòng luẩn quẩn này bắt đầu bằng nhiễm trùng hoặc một tổn thương khác đối với thành đường thở dẫn đến phản ứng viêm, gây ra những thay đổi cấu trúc thành đường thở và suy giảm khả năng thanh thải chất nhầy, điều này sau đó tạo điều kiện cho nhiễm trùng, viêm nhiễm tiếp diễn hoặc tiến triển, và duy trì vòng luẩn quẩn. Các bất thường về cấu trúc và chức năng của lông chuyển có thể dẫn đến nhiễm trùng tái phát và giãn phế quản.

Hình 7.1AB. Hình ảnh ngực của một bệnh nhân mắc hội chứng Kartagener, cho thấy tình trạng tim lệch phải và giãn phế quản. A, X-quang ngực thẳng sau-trước (PA). Lưu ý chữ “L” ở phía trên hình ảnh, xác định bên trái của lồng ngực và chứng tỏ rằng tim nằm ở phía đối diện (bên phải). B, Lát cắt vành từ phim chụp CT ngực. Ngoài tim lệch phải, có thể dễ dàng nhìn thấy nhiều đường thở bị giãn.

Các mạch máu từ tuần hoàn động mạch phế quản cung cấp cho vùng bị giãn phế quản thường là nguồn gây chảy máu và ho ra máu.

Giải phẫu bệnh

Đặc điểm bệnh học chính của giãn phế quản thể hiện rõ khi quan sát đại thể các đường thở, chúng bị giãn rõ rệt ở vùng bị ảnh hưởng (Hình 7.2). Ba dạng giãn cụ thể đã được mô tả: giãn phế quản hình trụ (xuất hiện dưới dạng sự mở rộng đồng đều của các đường thở bị ảnh hưởng), hình tràng hạt (có các đường thở giãn không đều giống như tĩnh mạch bị giãn), và hình túi (đặc trưng bởi sự mở rộng của các đường thở ngoại vi theo kiểu giống như quả bóng). Các thuật ngữ này được sử dụng khi mô tả các dạng trên hình ảnh X-quang nhưng không có liên quan về mặt lâm sàng. Các đường thở bị giãn thường chứa một lượng lớn chất tiết có thể có mủ rõ rệt.

Có thể thấy các thay đổi vi thể của thành phế quản, bao gồm loét biểu mô và chuyển sản vảy, cũng như sự xâm nhập của các tế bào viêm (cả lympho bào và bạch cầu trung tính) trong niêm mạc và dưới niêm mạc. Do những thay đổi viêm dữ dội trong thành phế quản, nguồn cung cấp máu, được cung cấp bởi các động mạch phế quản, tăng lên. Các động mạch này to ra và tăng số lượng, và các chỗ nối mới có thể hình thành giữa tuần hoàn động mạch phế quản và động mạch phổi. Sự ăn mòn do viêm hoặc chấn thương cơ học tại vị trí của những thay đổi mạch máu này thường là nguyên nhân gây ra tình trạng ho ra máu thường thấy ở bệnh nhân giãn phế quản.

Bệnh lý đồng thời ở phần còn lại của cây khí phế quản là phổ biến. Các khu vực giãn phế quản khác có thể hiện diện, hoặc có thể thấy các thay đổi chung của viêm phế quản mạn tính (xem Chương 6).

Hình 7.2 Mẫu bệnh phẩm phổi được phẫu thuật cắt bỏ cho thấy tình trạng giãn phế quản lan rộng. Một số đường thở bị giãn đại thể chứa một lượng lớn chất nhầy và mủ.

Sinh lý bệnh

Sau khi các đường thở đã bị giãn không hồi phục, cơ chế phòng vệ chống nhiễm trùng của chúng bị rối loạn. Hoạt động đẩy bình thường của lông chuyển trong khu vực bị ảnh hưởng bị mất đi, ngay cả khi nó còn nguyên vẹn trước khi phát triển giãn phế quản. Vi khuẩn xâm chiếm các đường thở bị mở rộng, và chất tiết đọng lại trong các túi giãn của bệnh nhân bị giãn phế quản dạng túi. Ho trở nên kém hiệu quả hơn nhiều trong việc làm sạch chất tiết do các đường thở dễ bị xẹp bất thường. Trong nhiều trường hợp, mối quan hệ được thiết lập giữa vi khuẩn xâm chiếm và vật chủ tương đối ổn định theo thời gian, nhưng diễn biến có thể bị ngắt quãng bởi các đợt cấp của nhiễm trùng đường thở.