Viêm mạch Schönlein – Henoch

ĐỊNH NGHĨA

Viêm mạch Schönlein – Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp [5].

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng:

Viêm mạch Schönlein – Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận.

Ban xuất huyết:

Gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp (thường gặp ở người trưởng thành).

Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân (dấu hiệu đi ủng), nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi.

Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5 – 10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4 – 8 tuần.

Đau khớp/ viêm khớp:

Gặp ở 50 – 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3 – 7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng khớp.

Đau bụng:

Xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..

Tổn thương thận:

Xảy ra ở 40 – 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn.

Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ em.

Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schönlein – Henoch

Sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân.

Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein – Henoch.

Biểu hiện cận lâm sàng

Tăng số lượng BC đa nhân trung tính

Số lượng TC và các xét nghiệm đông cầm máu bình thường.

Tăng nồngºCRP

Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu, HC niệu và trụ HC ở những người bệnh có tổn thương cầu thận.

Tăng nồng độ IgA trong máu

Mô bệnh học: mẫu sinh thiết da hoặc thận có hình ảnh hoại tử dạng fibrin của thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch và xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang mô sinh thiết có tình trạng lắng đọng IgA và bổ thể.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định:

Theo Tiêu chuẩn của Hội Khớp học châu Âu (2010) [5]: chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây:

Đau bụng lan toả

Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA – Viêm khớp (cấp, bất kỳ khớp nào) hoặc đau khớp.

Tổn thương thận (hồng cầu niệu hoặc protein niệu).

Chẩn đoán phân biệt

Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh, tùy theo biểu hiện lâm sàng, cần phân biệt với một số bệnh lý sau:

Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa : có thể có phản ứng thành bụng, cảm ứng phúc mạc, không có các biểu hiện trên da và khớp.

Nhiễm trùng não mô cầu : sốt, thể trạng nhiễm khuẩn, ban xuất huyết đa hình thái, không có tính chất phân bố ở vùng thấp như trong viêm mạch Schönlein – Henoch.

Thấp tim: sốt, không có tổn thương da đặc trưng của viêm mạch dị ứng, khám lâm sàng và siêu âm tim có biểu hiện tổn thương van tim và cơ tim, tăng nồng độ CRP máu.

Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn : ban xuất huyết đa hình thái, thường dạng mảng, có thể phân bố toàn thân, thường kèm theo xuất huyết niêm mạc và nội tạng như chảy máu chân răng, tiêu hóa, rong huyết…

Luput ban đỏ hệ thống : sốt kéo dài, ban cánh bướm, đau khớp, rụng tóc, viêm loét miệng…

Phản ứng thuốc: ban xuất huyết xuất hiện sau khi dùng thuốc, thường có ngứa, có thể kèm theo tổn thương niêm mạc các hốc tự nhiên như miệng, mắt…

Viêm khớp dạng thấp : sốt kéo dài, sưng đau khớp đối xứng, có biến dạng khớp, thường không có đau bụng và không có ban xuất huyết ngoài da.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn : sốt cao, biểu hiện nhiễm khuẩn, tổn thương van tim trên lâm sàng và siêu âm tim.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

Không có điều trị đặc hiệu.

Phương pháp điều trị chủ yếu: chống viêm + điều trị triệu chứng

Điều trị cụ thể

Các biện pháp điều trị bảo tồn: được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.Những trường hợp chỉ có ban xuất huyế t đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này:

Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp

Vitamin C liề u cao (1 – 2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)

Bù dịch.

Điều trị chống viêm:

Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs)

Chỉ định: các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần. Dùng một đợt 5 -10 ngày hoặc đến khi triệu chứng ổn định. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá hoặc suy thận hoặc suy gan nặng.

Liều lượng: có thể dùng một trong các dẫn xuất như diclofenac (viên 25mg, 50mg, 75mg) 50–75 mg uống 2 lần/ ngày; ibuprofen (viên 200, 400mg, hỗn dịch uống 2g/100ml) 200–800 mg uống 2 – 4 lần mỗi ngày ở người lớn hoặc30–40 mg/kg/ngày chia 3 – 4 lần ở trẻ em.

Glucocorticoid (GC):

Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụ ng   , tổn thương thận , đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gă p của     bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi… Nên dùng sớm GC ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận.

Liều dùng, cách dùng: khởi đầu với liều tương đương prednisolon 1 mg/ kg/ ngày, dùng đường uống hoặc tiêm truyền 1 lần vào buổi sáng, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh , đặc biệt tổn thương thậ n. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. (Tham khảo thêm bài Cách sử dụng glucocorticoid trong điều trị một số bệnh dị ứng – tự miễn).

Các thuốc ức chế miễn dịch

Chỉ định : dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng vớ i glucocorticoid đơn thuần , đặc biệt là hội chứng thận hư và viêm cầu thận tiến triển nhanh [3,4].

Liều lượng, cách dùng: azathioprine (viên 50mg) 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 6 tháng, cyclophosphamide (viên 50mg) 1 – 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 8 tuần hoặc cyclosporine (viên 25mg, 100mg) 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong 3 – 6 tháng. (tham khảo thêm bài Thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị các bệnh dị ứng và tự miễn)

Các phương pháp điều trị khác: một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên:

Corticoid liều cao: methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông thường.

IVIg liều cao

Lọc huyết tương

Ghép thận

Điều trị triệu chứng: [2,3]

Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch.

Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần

Xuất huyết tiêu hoá : thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine…), thuốc cầm máu (transamin…) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid.

Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ .

THEO DÕI ĐIỀU TRỊ

Các chỉ số cần theo dõi

Huyết áp (nếu có sử dụng GC hoặc cyclosporine).

Sự xuấ t hiện các triệu chứng lâm sàng : ban xuất huyết ngoài da , đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen.

Tốc độ lắng máu

Tổng phân tích nước tiểu: HC niệu, protein niệu

Xét nghiệm chức năng gan thận: urê, creatinin, AST, ALT trong máu.

Nồng độ IgA trong máu (nếu có thể ).

Thời gian tái khám

Nếu không có tổn thương thận: theo dõi 3 tháng/ lần trong 6 tháng

Nếu có tổn thương thận: theo dõi 1 tháng/ lần cho đến khi ổn định xét nghiệm nước tiểu và chức năng thận.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Weiss P.F, Feinstein J.A, Luan X et al (2007). Effects of Corticosteroid on Henoch – Schönlein Purpura: A Systematic Review. Pediatrics, 120, 10791087.

Roberts P.F., Waller T.A., Brinker T.M., et al (2007). Henoch – Schönlein Purpura: A Review Article. Southern Medical Journal, 100, 8, 82124.

Reamy B.V, Williams P.M (2009). Henoch – Schönlein Purpura. Am Fam Physician, 80(7), 697 – 704.

González L.M, Janniger C.K, Schwartz R.A (2009). Pediatric Henoch– Schönlein purpura. International Journal of Dermatology, 48, 1157–1165.

Ozen S, Pistorio A, Iusan S.M, et al (2010). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis, 69, 798 – 806.