Bài giảng lâm sàng Hẹp van động mạch phổi

ĐỊNH NGHĨA

Hẹp van động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, thường là đơn độc, gây tắc nghẽn dòng máu lên phổi. Bệnh chiếm 7-12 % các bệnh tim bẩm sinh. Hẹp tại van động mạch phổi đơn thuần chiếm 80 – 90% tổng số bệnh lý tắc nghẽn đường ra thất phải. Ba hình thái bệnh thường gặp trên lâm sàng là:

Van động mạch phổi có ba lá van dày, kém di động, mở dạng vòm.

Van động mạch phổi thiểu sản, thường gặp trong hội chứng Noonan.

Van động mạch phổi có một hay hai lá van.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Triệu chứng toàn thân

Hẹp van động mạch phổi đơn thuần: thường không có biểu hiện toàn thân, bệnh nhân thường phát triển thế chất và tinh thần bĩnh thường.

Hẹp van động mạch phoi trong hội chứng Noonan: chậm phát triển thể chất, sinh dục, cổ thừa da, tai đóng thấp, hàm nhỏ, biến dạng lồng ngực, có thể chậm phát triển tinh thần (1/3 số BN).

Hẹp van động mạch phối trong nhiễm Rubella bấm sinh: chậm phát triển thể chất và tinh thần, điếc, đục thủy tinh thể.

Triệu chứng toàn thân phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi. Các dấu hiệu suy tim phải xuất hiện ở bệnh nhân có hẹp rất khít van động mạch phổi. Tím gặp ở bệnh nhân hẹp phổi có kèm theo luồng thông phải – trái (lồ bầu dục thấm, thông liên nhĩ, thông liên thất).

Triệu chứng tại tim