Bài giảng lâm sàng Hẹp van động mạch phổi

ĐỊNH NGHĨA

Hẹp van động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, thường là đơn độc, gây tắc nghẽn dòng máu lên phổi. Bệnh chiếm 7-12 % các bệnh tim bẩm sinh. Hẹp tại van động mạch phổi đơn thuần chiếm 80 – 90% tổng số bệnh lý tắc nghẽn đường ra thất phải. Ba hình thái bệnh thường gặp trên lâm sàng là:

Van động mạch phổi có ba lá van dày, kém di động, mở dạng vòm.

Van động mạch phổi thiểu sản, thường gặp trong hội chứng Noonan.

Van động mạch phổi có một hay hai lá van.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Triệu chứng toàn thân

Hẹp van động mạch phổi đơn thuần: thường không có biểu hiện toàn thân, bệnh nhân thường phát triển thế chất và tinh thần bĩnh thường.

Hẹp van động mạch phoi trong hội chứng Noonan: chậm phát triển thể chất, sinh dục, cổ thừa da, tai đóng thấp, hàm nhỏ, biến dạng lồng ngực, có thể chậm phát triển tinh thần (1/3 số BN).

Hẹp van động mạch phối trong nhiễm Rubella bấm sinh: chậm phát triển thể chất và tinh thần, điếc, đục thủy tinh thể.

Triệu chứng toàn thân phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi. Các dấu hiệu suy tim phải xuất hiện ở bệnh nhân có hẹp rất khít van động mạch phổi. Tím gặp ở bệnh nhân hẹp phổi có kèm theo luồng thông phải – trái (lồ bầu dục thấm, thông liên nhĩ, thông liên thất).

Triệu chứng tại tim

Sờ có thế thấy rung miu tâm thu tại khoang liên sườn II cạnh ức trái.

Nghe tim: thối tâm thu liên’ sườn II – III cạnh ức trái lan lên phía trên, thời gian và cường độ tăng khi bị hẹp van động mạch phổi nặng. Kèm theo là tiếng T2 tách đôi, nhưng thành phần P2 có thể giảm hoặc mất. Có thể nghe thấy thổi tâm trương của hở van động mạch phổi nếu van loạn sản hoặc vôi hóa.

Cận lâm sàng

+ Điện tim

Có thể thấy các dấu hiệu tăng gánh nhĩ phải (P cao, nhọn ở D2), trục chuyển phải, phì đại thất phải.

X quang tim phoi

Kích thước các buồng tim thường bình thường, trừ khi có tổn thưcmg phối họp.

Đôi khi có giãn nhĩ phải.

Tuần hoàn phổi có thể có sự phân bố không đều: phổi trái nhiều hơn phổi phải (Dấu hiệu Chen) do phổi trái được phân bố máu nhiều hơn. Neu có kèm hẹp nhánh động mạch phổi thì có thể giảm tuần hoàn phổi tại các phân thùy. Giãn động mạch phổi gặp trong hẹp van động mạch ohổi đơn thuần, không gặp trong thiểu sản van ĐMP.

+ Siêu âm Doppler tim