Bài giảng bỏng nước dạng pemphigus (BULLOUS PEMPHIGOID)

ĐẠI CƯƠNG

Bóng nước dạng Pemphigus (BP) lần đầu tiên được phân loại vào năm 1953 do Walter Lever, với những dấu hiệu lâm sàng và miễn dịch học riêng biệt. Bóng nước dạng Pemphigus được tách riêng từ Pemphigus bởi vì nó có tiên lượng tốt hơn, tỉ lệ tử vong thấp hơn Pemphigus vulgaris và điều này đã được làm sáng tỏ bằng những đặc điểm miễn dịch học đặc trưng trong khoảng 12 năm sau đó. Bệnh không phân biệt chủng tộc hoặc giới tính.

NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH

Bệnh do tự kháng thể kháng với kháng nguyên BP230 là thành phần của bào tương, và kháng nguyên BP180 là thành phần glycoprotein xuyên màng của hemidesmosomes của tế bào thượng bì. Các tự kháng thể này bám vào vùng lamina lucida của màng đáy thượng bì và lưu hành trong máu, gây hoạt hóa bổ thể, hóa hướng động và mất hạt của bạch cầu. Bạch cầu (bạch cầu hạt và bạch cầu ái toan) sẽ phóng thích các men tiêu hủy protein, phá hủy màng đáy, bóc tách bì-thượng bì, hình thành bóng nước dưới thượng bì.

YẾU TỐ NGUY CƠ

Trong một số báo cáo, bóng nước dạng pemphigus dường như được kích hoạt bởi tia  cực tím (UV), hoặc UVB hoặc sau PUVA liệu pháp, và xạ trị. Một số thuốc cũng liên quan với sự phát triển của bệnh như penicillamine, efalizumab, etanercept và furosemide.

CHẨN ĐOÁN

Dịch tễ học

Bệnh thường xảy ra ở những bệnh nhân trên 60 tuổi.

Có thể gặp ở người trẻ và trẻ em nhưng rất hiếm.

Lâm sàng

Ngứa từ trung bình tới nhiều và có thể kéo dài vài tháng trước khi được chẩn đoán.

Bóng nước trong miệng thường nhẹ và thoáng qua (khoảng 10%), gần như luôn giới hạn ở niêm mạc miệng.

Mụn nước, bóng nước căng mọc rời rạc hoặc thành chùm trên nền da lành, hồng ban. Nikolsky (-).

Vị trí: Phát ban thường đối xứng, khởi đầu mặt trong đùi, lan xuống chân, cánh tay, phần bụng dưới, bẹn, mặt gấp chi.

Bóng nước xuất huyết, vỡ nhanh, để lại vết trợt. Các vết trợt này có khả năng tái biểu mô hóa tốt, không lan rộng ra ngoại vi, đóng mài và lành nhanh. Nếu điều trị sớm, thương tổn lành không để lại sẹo, đôi khi xuất hiện hạt kê trên bề mặt sang thương mới lành.