Bài Giảng Hội Chứng Stevens-Johnson

Đại cương

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là phản ứng da niêm cấp đe dọa mạng sống đặc trưng bởi hoại tử lan rộng và bóc tách thượng bì.

Hội chứng Stevens-Johnson – “dạng nhẹ của TEN”, bóc tách nhỏ hơn 10% diện tích bề mặt cơ thể  (Body Surface Area – BSA)

Hội chứng Stevens-Johnson/hoại tử thượng bì nhiễm độc chồng lấp, bóc tách 1030% BSA

Hoại tử thượng bì nhiễm độc, bóc tách lớn hơn 30% BSA

Dịch tễ học

Tỷ lệ mới mắc khoảng 1 đến 6 ca trên triệu người-năm

Khắp nơi trên thế giới ở tất cả các chủng tộc

Nguyên nhân

Có 4 nhóm nguyên nhân gây bệnh:

Thuốc

Bệnh lý nhiễm trùng

Các bệnh ác tính

Vô căn

Thuốc là nguyên nhân phổ biến nhất. Thuốc và bệnh ác tính thường gặp ở người lớn và người già. Nhiễm trùng thường gặp ở trẻ em. Vô căn chiếm 25-50% số ca.. 

Chẩn đoán

Lâm sàng

Da: dát tiến triển thành sẩn, mụn nước, bóng nước, bóng nước vỡ, mảng mề đay, hay hồng ban kết hợp. Trung tâm mụn nước, mụm mủ, hay hoại tử. Sang thương điển hình dạng bia (phân biệt với sang thương điển hình hình bia của hồng ban đa dạng) chỉ có 2 vùng màu sắc: trung tâm mụn nước, mụn mủ, hay hoại tử được bao quanh bởi hồng ban dát (phân biệt với hồng ban sẩn của hồng ban đa dạng).

Niêm mạc: hồng ban, phù, vảy tróc, bóng nước, loét, và hoại tử

Khác: sốt, đứng thẳng, nhịp tim chậm, hạ huyết áp, thay đổi ý thức, chảy máu mũi, viêm kết mạc, loét giác mạc, viêm lở âm hộ âm đạo hay qui đầu bao qui đầu, co giật, hôn mê.

Cận lâm sàng

Không có xét nghiệm nào ngoài sinh thiết có thể thành lập chẩn đoán xác định hội chứng Stevens-Johnson.

Huyết thanh học: TNF-α, thụ thể IL 2 hòa tan, IL 6, CRP tăng

Huyết học: bạch cầu bình thường hay tăng không đặc hiệu. Bạch cầu tăng cao cho biết khả năng bội nhiễm. Điện giải đồ và sinh hóa máu cần để điều trị các vấn đề liên quan

Cấy da và cấy máu được ủng hộ. Ngoài ra, cấy nước tiểu và các vết thương khi nghi ngờ lâm sàng nhiễm trùng. Đánh giá chức năng thận và u rê máu

Nội soi phế quản, thực quản dạ dày tá tràng, đại tràng có thể được chỉ định. X quang ngực khi nghi ngờ lâm sàng viêm phổi