Bài giảng lâm sàng Bệnh cơ tim phì đại

MỞ ĐẦU

Là bệnh không có căn nguyên đặc trưng bởi sự phì đại cơ tim và không có sự giãn các buồng tim. Chức năng tâm thu thất trái thường trong giới hạn bình thường nhưng các thành tim co bóp mạnh. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây đột tử ở các bệnh nhân trẻ dưới 35 tuối.

SINH BỆNH HỌC

Bệnh thường mang tính chất gia đình, hiện tại người ta đã tìm thấy 6 gen có liên quan đến bệnh cơ tim phì đại. Trong số đó, gen bêta myosin trên nhiễm sắc thể 14ql chiếm tần suất gặp cao nhất 35 đến 45%.

GIẢI PHẪU BỆNH

Phì đại không đồng tâm của tâm thất trái với vách liên thất phì đại nhiều hơn thành tự do của thất trái.

Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích thước bình thường.

Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên đường ra thất trái cho đến lá trước của van hai lá.

Van hai lá rộng và giãn ra, có the dày hoặc không dày thứ phát.

Giãn buồng nhĩ.

Bất thường lòng động mạch vành với sự dày lên của thành mạch và hẹp lòng mạch.

Xơ hóa các mô kẽ và rối loạn cấu trúc của tâm thất trái.

CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG

Dấu hiệu cơ năng