Bài giảng lâm sàng Bệnh cơ tim phì đại

MỞ ĐẦU

Là bệnh không có căn nguyên đặc trưng bởi sự phì đại cơ tim và không có sự giãn các buồng tim. Chức năng tâm thu thất trái thường trong giới hạn bình thường nhưng các thành tim co bóp mạnh. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây đột tử ở các bệnh nhân trẻ dưới 35 tuối.

SINH BỆNH HỌC

Bệnh thường mang tính chất gia đình, hiện tại người ta đã tìm thấy 6 gen có liên quan đến bệnh cơ tim phì đại. Trong số đó, gen bêta myosin trên nhiễm sắc thể 14ql chiếm tần suất gặp cao nhất 35 đến 45%.

GIẢI PHẪU BỆNH

Phì đại không đồng tâm của tâm thất trái với vách liên thất phì đại nhiều hơn thành tự do của thất trái.

Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích thước bình thường.

Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên đường ra thất trái cho đến lá trước của van hai lá.

Van hai lá rộng và giãn ra, có the dày hoặc không dày thứ phát.

Giãn buồng nhĩ.

Bất thường lòng động mạch vành với sự dày lên của thành mạch và hẹp lòng mạch.

Xơ hóa các mô kẽ và rối loạn cấu trúc của tâm thất trái.

CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG

Dấu hiệu cơ năng

Dấu hiệu suy tỉm bao gồm khó thở khi gắng sức hay về đêm, mệt mỏi, nguyên nhân thường do tăng áp lực cuối tâm trương của thất trái vì giảm khả năng giãn của tâm thất.

Thiếu máu cơ tỉm với dấu hiệu đau ngực. Có thế gặp trong cả các trường hợp bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn hay không. Cơ chế chính xác của hiện tượng này còn chưa rõ nhưng người ta cho rằng các yếu tố sau có thể ảnh hưởng đến dấu hiệu đau ngực của bệnh nhân:

+ Hệ thống mạch vành kích thước nhỏ giảm khả năng giãn ra khi nhu cầu oxy cơ tim tăng.

+ Tăng áp lực của thành tim do hậu quả của thòi gian giãn tâm trương thất trái chậm và do cản trở đường tống máu của tim.

+ Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch và mô tim

+ Giảm áp lực tưới máu của động mạch vành.

Ngất và xỉu. Nguyên nhân do giảm tưới máu não vì cung lượng tim thấp trong hoàn cảnh hay liên quan với rối loạn nhịp tim hoặc gắng sức. Ngất ở bệnh nhân người lớn trẻ tuổi không nhất thiết là yếu tố tiên lượng nguy hiểm ờ các bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại. Ngược lại ở trẻ em và thiếu niên đây là yếu tố làm tăng nguy cơ đột tử.

Đột tử hay những rối loạn nhịp nặng có thể gặp trong khoảng 1 đến 6% các trường hợp.

Dấu hiệu thực thể.

Đối với các bệnh nhân có chênh áp qua đường ra thất trái, khám lâm sàng có thể phát hiện thấy các dấu hiệu: