Bài giảng lâm sàng Tứ chứng Fallot

ĐỊNH NGHĨA

Tứ chứng Pallot là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm từ 5-9% toàn bộ bệnh tim bẩm sinh.

Bệnh tứ chứng Pallot bao gồm bốn tổn thương: thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách lien thất và dầy thất phải.

NGUYÊN NHÂN

Chưa xác định được nguyên nhân của bệnh tứ chứng Pallot. Các yếu tố sau đây có thể ảnh hưởng đến sự xuất hiện bệnh. ,

Yếu tố môi trường: tim thai được hình thành từ ngày thứ 20 đến ngày thứ 30 của thai kỳ. Trong thời gian này yếu tố môi trường như thời tiết lạnh, tiếp xúc với hoá chất có thể ảnh hưởng đến sự phát triển tim, dẫn đến bệnh tim bẩm sinh.

Tiếp xúc với thuốc: nhiều thuốc như an thần (TD: diazepam), corticosteroids, phenothiazine, các thuốc dạ dầy ruột làm tăng nguy cơ bệnh tim bẩm sinh.

Mẹ bị đái tháo đường

Cha hoặc mẹ bị bệnh tim bấm sinh dẫn đến tăng nguy cơ bệnh tim bẩm sinh ở con.

Bệnh nhiễm sắc thể: các bệnh do biến đổi nhiễm sắc thể có thể đưa đến bệnh tim bẩm sinh.

CHÂN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

*.Lâm sàng

+ Triệu chứng cơ năng:

Tím (cyanosis): thuồng vừa phải, tím nhiều hơn ở đầu chi và niêm mạc. Tăng nhiều hơn khi gắng sức hoặc khi lạnh

Khó thở khi gắng sức: có khi thành cơn.

Ngồi xổm (squatting): thường gặp, là triệu chứng tương đối đặc hiệu của tứ chứng Pallot.

Cơn tím kịch phát kèm ngưng thở và ngất.

+ Triệu chứng thực thế

Chậm phát triển thể chất.

Ngón tay dùi trống.

Thổi tâm thu ở LS 3, 4 trái sát xương ức, cường độ vừa phải (3/6), lan mọi hướng ở ngực, nhiều nhất là lan về phía vai trái.

T2: nghe được. Nếu có T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán teo van động mạch phổi (ĐMP) (pulmonary atresia).

Có thể nghe tiếng thổi liên tục dưới xương đòn (còn tồn tại ống động mạch) hoặc ở vùng lưng (tuần hoàn phế quản gia tăng).