BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com
PHẦN VI: CÁC BỆNH LÝ KHÁC
CHƯƠNG 19: BỆNH PHỔI NANG LIÊN QUAN ĐẾN AMYLOID TRÊN MỘT BỆNH NHÂN NỮ MẮC HỘI CHỨNG SJÖGREN
Amyloid-associated cystic lung disease in a woman with Sjögren syndrome
Claudio Tirelli; Claudia Cigala; Silvia Terraneo; Giovanni Palladini; Michele Mondoni
Rare and Interstitial Lung Diseases, CHAPTER 19, 219-230
BỆNH SỬ
Một bệnh nhân nữ 68 tuổi, chủng tộc da trắng, nhập khoa Cấp cứu sau tai nạn chấn thương gây mất ý thức thoáng qua. Các bác sĩ đã chỉ định chụp cắt lớp vi tính (Computed Tomography – CT) toàn thân ngay lập tức. Kết quả CLVT sọ não ghi nhận xuất huyết dưới nhện vùng chẩm và tụ máu dưới màng cứng hai bên; đồng thời, CLVT lồng ngực phát hiện nhiều nang khí hai phổi (kích thước từ vài milimet đến 2 cm) với thành nang rõ nét. Hình ảnh học cũng cho thấy các nốt phổi vôi hóa một phần ở hai bên với bờ đều (nốt lớn nhất có đường kính trục dọc trên CLVT là 21 mm) (Hình 19.1).
Kết quả xét nghiệm máu chỉ ra tình trạng tăng bạch cầu lympho nhẹ (số lượng bạch cầu [WBC] 12.000 tế bào/µL, giá trị bình thường: 4.300 tế bào/µL; bạch cầu đa nhân trung tính 80%) và tăng rất nhẹ các chỉ số viêm (Protein phản ứng C [CRP] 18 mg/L, giá trị bình thường < 5 mg/L).
Huyết áp đo được 115/70 mmHg, nhịp tim 85 nhịp/phút, thân nhiệt 36,4°C và độ bão hòa oxy ngoại vi (SpO2) là 98% khi thở khí phòng. Sau đó, bệnh nhân nhập viện vào đơn vị Thần kinh và tình trạng lâm sàng cải thiện nhanh chóng.
TIỀN SỬ Y KHOA
Bệnh nhân có tiền sử hút thuốc lá mức độ nhẹ (5 bao-năm) và đã bỏ thuốc hơn 30 năm. Tiền sử bệnh lý bao gồm bệnh trào ngược dạ dày thực quản (Gastroesophageal Reflux Disease – GERD) thứ phát do thoát vị hoành và loãng xương, đang điều trị bằng a-calcifediol và alendronate.
Khai thác tiền sử không ghi nhận các bệnh lý hô hấp trong gia đình hay phơi nhiễm nghề nghiệp với các tác nhân kích ứng. Bệnh nhân chỉ mắc hai đợt nhiễm trùng đường hô hấp dưới trong vòng 10 năm qua.
KHÁM THỰC THỂ VÀ CÁC DẤU HIỆU LÂM SÀNG BAN ĐẦU
Tại buổi hội chẩn chuyên khoa Hô hấp, bệnh nhân thở êm/đều và không than phiền triệu chứng hô hấp nào. Chỉ số SpO2 duy trì ở mức bình thường khi thở khí phòng. Khám phổi ghi nhận rì rào phế nang rõ hai bên, không nghe thấy tiếng phổi bệnh lý. Thăm khám tim và bụng chưa phát hiện bất thường. Không có dấu hiệu ngón tay nứt nẻ hay ngón tay dùi trống (Clubbing).
Hình 19.1 Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính (CLVT) lồng ngực cho thấy nhiều nốt phổi ở hai bên, vôi hóa một phần, và các nang khí có đường kính khác nhau (từ vài milimet đến 2 cm). Các nang có thành rõ nhưng bờ không đều.
| Thảo luận Chủ đề 1 |
|---|
| Bác sĩ Thần kinh: Phim CLVT lồng ngực cho thấy các nốt phổi hai bên, kết hợp xét nghiệm máu có tăng bạch cầu đa nhân trung tính. Liệu bệnh nhân có thể đang bị nhiễm trùng phổi? Các bạn đánh giá những dấu hiệu này có phù hợp với ung thư phổi nguyên phát hay thứ phát không? |
| Bác sĩ Hô hấp A: Có vẻ không giống lắm. Các chỉ số viêm khá thấp đối với một tình trạng nhiễm trùng phổi. Mặt khác, di căn phổi dạng vôi hóa rất hiếm gặp và chủ yếu chỉ xuất hiện ở các khối u có nguồn gốc xương. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Hình ảnh CLVT hiển thị cả nốt và nang. Hơn nữa, còn có các nốt vôi hóa rải rác. Theo tôi, cần cân nhắc đến nhóm bệnh phổi lan tỏa. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Tôi đồng ý. Những phát hiện này cần được khảo sát thêm. Chúng ta nên cân nhắc chọc hút kim nhỏ xuyên thành ngực hoặc sinh thiết phổi qua phẫu thuật. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Chúng ta nên đợi đến khi tình trạng thần kinh của người bệnh ổn định. |
| Bác sĩ Phẫu thuật Lồng ngực: Sẽ rất hữu ích nếu chụp cắt lớp phát xạ positron/cắt lớp vi tính (PET/CT) trước khi sinh thiết để tầm soát các di căn xa khác và đánh giá hạch bạch huyết trung thất. |
Bệnh nhân khai có khô mắt (Xerophthalmia) nhẹ, không khô miệng (Xerostomia) hay hiện tượng Raynaud (Raynaud Phenomenon). Bà không có tình trạng cứng khớp buổi sáng hay đau khớp kiểu viêm.
Để loại trừ bệnh lý mô liên kết (Connective Tissue Disease – CTD), các bác sĩ chỉ định bộ xét nghiệm sàng lọc tự miễn dịch huyết thanh đầy đủ, bao gồm kháng thể kháng nhân (Antinuclear Antibodies – ANA), kháng nguyên nhân hòa tan (Extractable Nuclear Antigens – ENA), kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies – ANCA), kháng thể kháng peptide citrulline dạng vòng (Anti-Cyclic Citrullinated Peptide – ACCP), và kháng thể kháng DNA chuỗi kép (Anti-double-stranded DNA). Kết quả ghi nhận dương tính với ANA (hiệu giá 1:640, kiểu hình lốm đốm) và ENA (Anti-SSA/Ro-52).
| Thảo luận Chủ đề 2 |
|---|
| Bác sĩ Hô hấp A: Cần hội chẩn chuyên khoa Cơ xương khớp. Bệnh nhân than phiền khô mắt nhẹ, có khả năng mắc hội chứng Sjögren (Sjögren Syndrome). |
| Bác sĩ Cơ xương khớp: Bộ xét nghiệm tự kháng thể dương tính với ANA và anti-SSA/Ro-52, gợi ý khả năng hội chứng Sjögren. Tôi đề nghị làm test Schirmer (Schirmer Test), đo lưu lượng nước bọt (Sialometry) và siêu âm tuyến nước bọt. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Bệnh nhân có vẻ không biểu hiện hội chứng khô (Sicca Syndrome) rõ rệt, trong khi phim CLVT lại có nhiều nang phổi. Tôi nghĩ nên đo nồng độ yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu D (Vascular Endothelial Growth Factor D – VEGF-D) trong huyết thanh và kiểm tra u cơ mỡ mạch máu (Angiomyolipomas) vùng bụng để loại trừ bệnh u cơ trơn bạch huyết ở phổi (Lymphangioleiomyomatosis – LAM). |
| Bác sĩ Hô hấp A: Hình ảnh CLVT lồng ngực không điển hình cho LAM do sự hiện diện đồng thời của các nốt. CLVT bụng cũng không thấy u cơ mỡ mạch máu ở thận. Bệnh nhân lại dương tính với anti-SSA/Ro-52. Trong khi chờ kết quả siêu âm và các xét nghiệm khác, tôi đề nghị mở rộng bộ xét nghiệm tự kháng thể với các immunoblot đặc hiệu cho viêm cơ và xơ cứng bì. |
| Bác sĩ Cơ xương khớp: Đây là một quan sát xác đáng. Anti-SSA/Ro-52 dương tính có thể gặp trong hội chứng Sjögren, nhưng cũng có thể ẩn chứa bệnh viêm cơ và hội chứng kháng synthetase (Antisynthetase Syndrome), mặc dù bệnh nhân chưa biểu hiện dấu hiệu lâm sàng hay cận lâm sàng nào khác của các bệnh lý này. |
Bác sĩ Cơ xương khớp đã thăm khám và phát hiện viêm tuyến nước bọt mạn tính (Chronic Sialadenitis) tiến triển xơ hóa trên siêu âm. Test Schirmer và đo lưu lượng nước bọt cho kết quả dương tính. Các xét nghiệm immunoblot đặc hiệu viêm cơ và xơ cứng bì xác nhận chỉ dương tính đơn độc với anti-SSA/Ro-52. Chẩn đoán hội chứng Sjögren được xác lập, tuy nhiên chưa có chỉ định điều trị chuyên khoa khớp tại thời điểm này.
Kết quả chụp PET/CT cho thấy hoạt động chuyển hóa đường thấp (giá trị hấp thu chuẩn hóa – Standardized Uptake Value [SUV] tối đa là 1,3) tại tất cả các nốt.
DIỄN TIẾN LÂM SÀNG
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ