BỆNH LÝ PHỔI KẼ VÀ HIẾM GẶP – PHÂN TÍCH CA BỆNH VÀ THỰC TIỄN LÂM SÀNG (2025)
Rare and Interstitial Lung Diseases – Clinical Cases and Real-World Discussions – © 2025 Elsevier Inc
Biên tập: Claudio Sorino, MD, PhD; Sergio Agati, MD; Sonye Karen Danoff, MD, PhD; Francesco Bonella, MD, PhD; Nicola Scichilone, MD, PhD; Michele Mondoni, MD
Biên dịch: TS.BS. LÊ NHẬT HUY, THS.BS. LÊ ĐÌNH SÁNG
Xuất bản trực tuyến duy nhất trên các website của Thư viện Y học Medipharm: yhoclamsang.net – sachyhoc.com
PHẦN II: CÁC BỆNH LÝ PHỔI KẼ LIÊN QUAN ĐẾN HÚT THUỐC LÁ
CHƯƠNG 5. BỆNH PHỔI KẼ KÈM VIÊM TIỂU PHẾ QUẢN HÔ HẤP
Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease
Francesco Varone; Claudio Sorino; Giuseppe Cicchetti
Rare and Interstitial Lung Diseases, CHAPTER 5, 45-56
Bệnh Sử
Một người đàn ông da trắng 61 tuổi đến khám tại phòng khám ngoại trú chuyên khoa Hô hấp vì lý do khó thở khi gắng sức và khó thở về đêm. Các triệu chứng này đã bắt đầu từ vài tháng trước. Người bệnh cũng có biểu hiện ho khạc đờm hầu như mỗi sáng. Tuy nhiên, ông cho biết tình trạng ho không gây phiền toái và coi đó là hậu quả bình thường của việc hút thuốc lá. Phim chụp X-quang ngực, do bác sĩ đa khoa chỉ định, cho thấy hình ảnh giảm độ sáng lan tỏa của các trường phổi kèm theo hình ảnh lưới nốt nhẹ (reticulonodular pattern).
Tiền Sử Y Khoa
Người bệnh là một thợ nề đã nghỉ hưu, hiện vẫn đang hút khoảng 20 điếu thuốc mỗi ngày, với tiền sử hút thuốc 47 bao-năm. Ông báo cáo có tiếp xúc trước đây với bụi bê tông. Ông phủ nhận việc tiếp xúc với các tác nhân hữu cơ như chim và lông vũ cũng như sợi amiăng. Tiền sử gia đình không có ai mắc bệnh phổi. Ông không có tiền sử lạm dụng thuốc, sụt cân hay chán ăn. Ông từng bị một cơn thoáng thiếu máu não (Transient Ischemic Attack – TIA) vài năm trước. Kể từ đó, ông được kê đơn clopidogrel đường uống 75 mg một lần mỗi ngày. Vào thời điểm đó, ông đã được chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (High-Resolution Computed Tomography – HRCT) lồng ngực. Tuy nhiên, kết quả này không có sẵn tại thời điểm thăm khám hô hấp đầu tiên.
Khám Thực Thể Và Các Dấu Hiệu Lâm Sàng Ban Đầu
Tại thời điểm thăm khám với Bác sĩ Hô hấp, người bệnh không sốt (nhiệt độ cơ thể 36,7°C [98,06°F]), tỉnh táo và hợp tác. Chỉ số khối cơ thể (BMI) của ông trong giới hạn bình thường. Độ bão hòa oxy đo qua mạch nảy (SpO2) là 95% khi thở khí phòng, tần số tim là 85 nhịp/phút và huyết áp là 130/90 mmHg.
Khám thực thể phát hiện ran nổ (crackles) ở thì hít vào tại đáy phổi hai bên. Ngoài ra, ghi nhận tình trạng tăng độ cong của móng tay mức độ vừa (ngón tay dùi trống – finger clubbing). Người bệnh không có da xanh, phù ngoại vi hay tĩnh mạch cổ nổi. Người bệnh phủ nhận hiện tượng Raynaud, đau khớp, đau cơ, hội chứng khô (sicca syndrome) hoặc các triệu chứng khác gợi ý bệnh lý mô liên kết. Ông thừa nhận có buồn ngủ vào ban ngày do tình trạng khó thở làm gián đoạn giấc ngủ ban đêm.
| Chủ Đề Thảo Luận |
|---|
| Bác sĩ Hô hấp A: Các dấu hiệu khi nghe phổi và tiền sử hút thuốc lá nặng nề gợi ý nguyên nhân gây khó thở là do phổi. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Chúng ta cần đánh giá chức năng phổi bằng đo chức năng hô hấp (spirometry) và đo khả năng khuếch tán khí carbon monoxide qua màng phế nang mao mạch (DLCO). |
| Bác sĩ Hô hấp C: Tiếng ran nổ kiểu Velcro gợi ý một bệnh lý phổi kẽ (Interstitial Lung Disease – ILD) và cần được khảo sát sâu hơn bằng chụp CLVT độ phân giải cao (HRCT) lồng ngực. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Tôi đồng ý. Người bệnh cũng từng tiếp xúc với bụi xi măng, loại bụi này có thể chứa một số chất có hại cho phổi như tinh thể silica. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Hơn nữa, sự hiện diện của ngón tay dùi trống cũng làm dấy lên nghi ngờ về xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF) hoặc ung thư phổi. |
| Bác sĩ Hô hấp C: Được rồi, chúng ta sẽ lập kế hoạch chẩn đoán, cân nhắc các chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD), bệnh phổi nghề nghiệp, xơ phổi và thậm chí là ung thư phổi. |
| Bác sĩ Hô hấp A: Ngón tay dùi trống cũng có thể chỉ điểm tình trạng giảm oxy máu trong khi ngủ hoặc khi gắng sức. Chúng ta nên sắp xếp làm nghiệm pháp đi bộ 6 phút (6MWT) và đo oxy mạch nảy qua đêm. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Người bệnh có vẻ không có dấu hiệu lâm sàng của suy tim, nhưng tôi cũng đề nghị đánh giá tim mạch với điện tâm đồ và siêu âm tim. |
| Bác sĩ Hô hấp C: Một bộ xét nghiệm máu toàn diện và các tự kháng thể cũng có thể hữu ích. Dù sao đi nữa, chúng ta nên khuyến khích người bệnh cai thuốc lá. |
Diễn Biến Lâm Sàng
Người bệnh đã thực hiện các thăm dò chức năng hô hấp, kết quả cho thấy các thể tích phổi nằm trong giới hạn bình thường nhưng có sự chậm lại ở phần cuối của phế động đồ (lưu lượng giữa thì thở ra), gợi ý tình trạng tắc nghẽn đường dẫn khí nhỏ: tỷ số Thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây đầu tiên (FEV1) trên Dung tích sống gắng sức (FVC) là 71,5%; FEV1 đạt 90% giá trị dự đoán; FVC đạt 94% giá trị dự đoán; lưu lượng thở ra gắng sức khoảng giữa (FEF 25-75%) đạt 51% giá trị dự đoán; dung tích toàn phổi (TLC) đạt 88% giá trị dự đoán; thể tích khí cặn (RV) đạt 96% giá trị dự đoán. Có sự giảm mức độ trung bình năng suất khuếch tán của phổi (DLCO đạt 60% giá trị dự đoán). Nghiệm pháp đi bộ 6 phút (6MWT) với khí phòng cho thấy quãng đường đi bộ bình thường và không có tình trạng giảm bão hòa oxy trong khi gắng sức.
Tại nghiệm pháp đo oxy mạch nảy qua đêm, nồng độ oxy khá thấp nhưng vẫn ở mức vừa đủ (SpO2 trung bình 90,7%, > 88% trong 99% thời gian) và không có các dao động gợi ý hội chứng ngưng thở khi ngủ. Các xét nghiệm máu cho thấy không có thiếu máu hay đa hồng cầu, các chất điện giải, chức năng gan thận và các chỉ dấu viêm đều bình thường. Các xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng kháng nguyên nhân chiết tách (ENA), và kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA) đều âm tính. Điện tâm đồ và siêu âm tim không phát hiện dấu hiệu suy tim hay tăng áp lực động mạch phổi. Phản ứng lao tố Mantoux (TST) âm tính sau 72 giờ.
Hình ảnh CLVT độ phân giải cao (HRCT) lồng ngực (Hình 5.1) cho thấy tổn thương nhu mô lan tỏa hai bên, với nhiều nốt trung tâm tiểu thùy (centrilobular nodules) ranh giới không rõ, các đám kính mờ (ground-glass opacities) hội tụ, và một số vùng giảm tỷ trọng. Các bất thường chiếm ưu thế nhẹ ở vùng dưới màng phổi thuộc các vùng phổi giữa và trên. Hình ảnh lưới mịn (fine reticulation) rõ nét ở nhu mô phổi dưới màng phổi mà không có giãn phế quản co kéo (traction bronchiectasis) hay giãn tiểu phế quản co kéo, cũng như không có bất kỳ dấu hiệu xơ hóa thô (coarse fibrosis) nào khác. Vùng đỉnh của cả hai phổi cho thấy nhiều nang tập trung thành đám với kích thước thay đổi, thành dày đều (< 2 mm), phù hợp với hình ảnh giãn phế nang kèm xơ hóa (Airspace Enlargement with Fibrosis – AEF). Thể tích phổi có vẻ được bảo tồn. Dày thành phế quản lan tỏa cũng được ghi nhận rõ. Ca bệnh đã được hội chẩn bởi nhóm đa chuyên khoa về bệnh phổi kẽ (ILD).
| Chủ Đề Thảo Luận |
|---|
| Bác sĩ Hô hấp A: Người bệnh của chúng ta là người hút thuốc nặng có tiếp xúc với bụi xi măng. Các lưu lượng và thể tích phổi nằm trong giới hạn bình thường, không cho phép chẩn đoán COPD. Tuy nhiên, chỉ số DLCO giảm nhẹ. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Phim chụp HRCT ngực cho thấy nhiều nốt ranh giới không rõ và các hình ảnh kính mờ (GGOs). Những bất thường này không phù hợp với kiểu hình Viêm phổi kẽ thông thường (UIP), các bạn có đồng ý không? |
| Bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh A: Tôi đồng ý. Hình ảnh lưới rất ít, giãn phế quản co kéo gần như vắng mặt, và không có bằng chứng của hình ảnh tổ ong (honeycombing) hay giảm thể tích phổi. Đây rõ ràng không phải là kiểu hình UIP, vì vậy tôi sẽ loại trừ chẩn đoán Xơ phổi vô căn (IPF). |
| Bác sĩ Hô hấp A: Kết quả xét nghiệm không có bất thường, đặc biệt là không có gì gợi ý bệnh lý mô liên kết. Căn cứ vào công việc của người bệnh, cần cân nhắc đến bệnh phổi nghề nghiệp. |
| Bác sĩ Hô hấp B: Theo ý kiến của tôi, việc thiếu vắng các mảng màng phổi (pleural plaques) hoặc các nốt quanh bạch huyết, sự biến đổi cấu trúc và tình trạng to/vôi hóa hạch làm cho bệnh nghề nghiệp ít có khả năng xảy ra. |
| Bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh A: Các vi nốt ranh giới không rõ và đám kính mờ hội tụ, với ưu thế nhẹ ở vùng giữa-trên, cũng có thể hiện diện trong Viêm phổi tăng cảm (Hypersensitivity Pneumonitis – HP), vì vậy chẩn đoán phân biệt cũng nên được đặt ra với bệnh lý này. |
| Bác sĩ Hô hấp B: HP hiếm gặp ở người hút thuốc. Thêm vào đó, nhiều nang thành mỏng ở thùy trên gợi ý tình trạng giãn phế nang kèm xơ hóa (AEF). Cùng với một số hình ảnh khí phế thũng cạnh vách (paraseptal emphysema), điều này làm cho các bệnh lý liên quan đến thuốc lá trở nên khả thi hơn. |
| Bác sĩ Giải phẫu bệnh: Tôi đề nghị thực hiện nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang (BAL). Nếu kết quả cho thấy không có tình trạng tăng bạch cầu lympho (lymphocytosis), chúng ta có thể loại trừ HP một cách dứt khoát. |
Hình 5.1 (A-D) Các hình ảnh cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) lồng ngực trên mặt phẳng trục (axial) ở cửa sổ nhu mô phổi, cho thấy nhiều nốt trung tâm tiểu thùy ranh giới không rõ ở hai bên và các vùng kính mờ hội tụ, chiếm ưu thế ở các vùng dưới màng phổi. Hình ảnh lưới mịn cũng hiện diện ở cả hai phổi, không có hình ảnh tổ ong. Nhiều nang tập trung thành đám với kích thước thay đổi, thành hơi dày, rõ nét ở các vùng đỉnh phổi (chủ yếu ở bên phải), phù hợp với giãn phế nang kèm xơ hóa (AEF) (mũi tên ở hình A). Lưu ý tình trạng dày thành phế quản lan tỏa rõ rệt, đặc biệt rõ ở các thùy dưới (các đầu mũi tên ở hình C).
Hình 5.2 (A-D) Tiêu bản soi kính hiển vi của dịch rửa phế quản phế nang (BAL) ở các độ phóng đại khác nhau cho thấy sự chiếm ưu thế của các đại thực bào phế nang (như ở người bình thường) nhưng với các đại thực bào chứa sắc tố nâu (mũi tên ở hình C).
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ