Điều trị ngoại khoa bệnh tim chỉ có một tâm thất chức năng

Bệnh tim chỉ có một tâm thất chức năng (functional single ventricle) hay còn gọi tâm thất độc nhất hiếm gặp nhưng thường rất phức tạp và có tỉ lệ là 4-8/10.000 bé sơ sinh và chiếm khoảng 7,7% các bệnh tim bẩm sinh, thường được chẩn đoán rất sớm sau sinh do tím. Hiện nay với sự phát triển của siêu âm tim thai, ngày càng có nhiều trường hợp được chẩn đoán trước sinh. Diễn tiến tự nhiên của bệnh rất xấu với hơn 75% các trường hợp sẽ tử vong trong vòng 3 năm đầu.

Jacobs và Anderson đưa ra khái niệm đơn giản định nghĩa về sinh lý chức năng của tim: “tim có một tâm thất chức năng”, trong đó tổn thương giải phẫu có một tâm thất hoặc hai thất nhưng chỉ có một tâm thất có chức năng bình thường và  thất còn lại thiểu sản không đảm nhiệm nổi chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống (xem phác đồ 55).

Trong nhóm bệnh tim này, việc phẫu thuật sửa chữa để tim có thể trở thành gần như bình thường với hai thất chức năng là không thực hiện được. Con đường điều trị phẫu thuật duy nhất là đi theo hướng một tâm thất, trong đó tâm thất độc nhất có chức năng sẽ chịu trách nhiệm bơm máu vào tuần hoàn hệ thống.

Phẫu thuật Fontan với mục tiêu dẫn toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống (tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới) lên phổi một cách thụ động đã giúp cải thiện tình trạng tím của bệnh nhân và sửa chữa một cách gần bình thường sinh lý hệ tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống.

I. GIẢI PHẪU HỌC VÀ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA TẠM THỜI

1.1. Giải phẫu học

1.1.1. Phân loại về tâm thất và các bệnh tim có một tâm thất chức năng:

Theo Van Praagh và cộng sự, tim có thất chung có thể chia ra 4 kiểu:

Kiểu A: Tim một tâm thất dạng thất trái, có đặc điểm là cơ bè ở mỏm mảnh mai, cơ trụ xuất phát từ thành tự do của thất.

Kiểu B: Tim một tâm thất dạng thất phải, có đặc điểm là cơ bè dầy, thô, có cơ trụ xuất phát từ vách liên thất, có dải điều hòa (moderator band).

Kiểu C: Thất chung với khiếm khuyết nặng vách liên thất.

Kiểu D: Thất không xác định được (không là phải, cũng không là trái).

Dựa theo tương quan có 3 dạng tâm thất trong bệnh tim có thất chung:

• Buồng thất chính có dạng thất trái kèm một buồng thất phải phụ teo nhỏ hoặc không còn chức năng (kiểu A của Van Praagh)

Không có lỗ van ba lá (tricuspid atresia)

Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn (pulmonary atresia with intact ventricular septum)

Thất trái hai đường vào (double inlet left ventricle)

Ebtein thể nặng (nhóm D)

• Buồng thất chính có dạng thất phải kèm thất trái teo nhỏ hoặc không còn chức năng (kiểu B của van Praagh)

Hội chứng thiểu sản tim trái (hypoplastic left heart syndrome)

Không có lỗ van hai lá (mitral atresia)

Hội chứng Shone