Hội chứng Budd-Chiari

Ở các nước phương Tây, nguyên nhân phổ biến nhất là cục máu đông gây tắc nghẽn tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới liền kề. Huyết khối thường là hệ quả từ những nguyên nhân sau:

Đôi khi hội chứng Budd-Chiari bắt đầu trong thời kỳ mang thai và cho thấy trước đây đã có một rối loạn tăng đông máu nhưng không biểu hiện triệu chứng.

Nguyên nhân gây tắc nghẽn thường không được biết rõ. Ở Châu Á và Nam Phi, bất thường cơ bản thường là sự tắc nghẽn màng (mạng lưới) của tĩnh mạch chủ dưới đoạn trên gan, đây thường là dấu hiệu của sự tái lưu thông tại một huyết khối đã có trước đó ở người lớn, hoặc là khiếm khuyết về phát triển (ví dụ, hẹp tĩnh mạch) ở trẻ em. Loại tắc nghẽn này được gọi là bệnh tắc tĩnh mạch cửa chủ.

Hội chứng Budd-Chiari thường tiến triển trong vài tuần hoặc vài tháng. Khi hội chứng tiến triển một khoảng thời gian, xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa có xu hướng phát triển.

Các biểu hiện dao động từ không biểu hiện (không triệu chứng) cho đến suy gan kịch phát hoặc xơ gan. Các triệu chứng xuất hiện khác nhau tùy thuộc vào việc tắc nghẽn xuất hiện đột ngột hay theo thời gian.

Tắc nghẽn cấp tính (khoảng 20%) gây ra mệt mỏi, đau hạ sườn phải, buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ, gan to và cổ chướng. Tình trạng này thường xảy ra trong thai kỳ. Hiếm gặp suy gan không hồi phục kèm bệnh não. Nồng độ aminotransferase thường khá cao.

Rối loạn dòng chảy mạn tính (tiến triển trong vài tuần tới vài tháng) có thể gây ra ít hoặc không có triệu chứng cho đến khi tiến triển nhanh, hoặc có thể gây ra mệt mỏi, đau bụng và gan to. Phù chi dưới và cổ trướng có thể là hệ quả của tắc nghẽn tĩnh mạch, ngay cả khi không có xơ gan. Xơ gan có thể tiến triển, dẫn đến xuất huyết do giãn tĩnh mạch, cổ chướng nhiều, lách to, hội chứng gan phổi, hoặc phối hợp. Sự tắc nghẽn hoàn toàn tĩnh mạch chủ dưới gây phù thành bụng và chi dưới cùng với giãn tĩnh mạch nổi rõ nhìn thấy được trên bề mặt thành bụng từ chậu hông đến bờ sườn.