Hội chứng Cushing – Lịch Sử, Chẩn đoán và Điều trị. CHƯƠNG 14. CÁC VẤN ĐỀ NGOẠI KHOA CHO BỆNH NHÂN MẮC HỘI CHỨNG CUSHING: KỸ THUẬT, BIẾN CHỨNG VÀ PHỤC HỒI

Hội chứng Cushing – Lịch Sử, Chẩn đoán và Điều trị, ấn bản 2026.
Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng
Tác giả: J. Poirier, L. Martel-Duguech, I. Bourdeau và A. Lacroix. (C) 2026 Nhà xuất bản Elsevier. Bảo lưu mọi quyền.

Bản dịch của cuốn sách được xuất bản trực tuyến vì mục đích phi lợi nhuận duy nhất trên các website yhoclamsang.net & sachyhoc.com của Thư viện Medipharm.

CHƯƠNG 14. CÁC VẤN ĐỀ NGOẠI KHOA CHO BỆNH NHÂN MẮC HỘI CHỨNG CUSHING: KỸ THUẬT, BIẾN CHỨNG VÀ PHỤC HỒI

Aaron J. Dinerman¹ và Naris Nilubol²

Nhánh Phẫu thuật, Viện Ung thư Quốc gia, Viện Y tế Quốc gia, Bethesda, MD, Hoa Kỳ; Chương trình Ung thư học Ngoại khoa, Viện Ung thư Quốc gia, Viện Y tế Quốc gia, Bethesda, MD, Hoa Kỳ

Các Từ Viết Tắt

Giới Thiệu

Việc quản lý chu phẫu cho một bệnh nhân mắc hội chứng Cushing (Cushing’s syndrome) bao gồm việc kết hợp giải quyết các hệ lụy sinh lý của tình trạng dư thừa cortisol với những thay đổi phức tạp xảy ra trong giai đoạn chu phẫu. Sự can thiệp ngoại khoa thành công đối với hội chứng Cushing liên quan chặt chẽ đến việc lựa chọn và tối ưu hóa các ứng viên phẫu thuật để thực hiện những ca mổ phù hợp một cách kịp thời, đi kèm với sự quản lý chu phẫu tỉ mỉ. Điều này bao gồm các chiến lược đã được chứng minh qua dữ liệu về mặt lâm sàng nhằm phòng ngừa và phát hiện sớm các biến chứng phổ biến đã biết, cũng như xác định kịp thời các biến chứng tiềm ẩn để có hướng can thiệp trực tiếp. Quá trình này thường được hỗ trợ bởi việc nhận diện các mốc quan trọng đã được xác định trước trong giai đoạn sau phẫu thuật.

Chương này trước tiên sẽ khám phá sự đa dạng của các kỹ thuật được sử dụng trong quản lý ngoại khoa đối với hội chứng Cushing. Phần này sẽ bao gồm tất cả các yếu tố ngoại trừ hội chứng Cushing có nguồn gốc từ tuyến yên phụ thuộc ACTH (Cushing’s disease – Bệnh Cushing) vì vấn đề này đã được thảo luận trong chương trước.

Hình 14.1 Phác thảo các chẩn đoán có thể có xuất phát từ chẩn đoán lâm sàng của hội chứng Cushing.

• Hội Chứng Cushing (Cushing’s Syndrome)
  • Không Phụ Thuộc ACTH (ACTH-Independent)
    • Bệnh Lành Tính (Benign): U tuyến rải rác (Sporadic Adenoma), Tăng sản thể đa nốt lớn (Macronodular Hyperplasia), Tăng sản thể nốt nhỏ (Micronodular Hyperplasia), Tình trạng tăng cortisol máu nội sinh mức độ nhẹ (Mild Endogenous Hypercortisolemia), Hội chứng McCune-Albright, Phức hợp Carney.
    • Bệnh Ác Tính (Malignant): Ung thư vỏ tuyến thượng thận (Adrenocortical Cancer – ACC).
  • Phụ Thuộc ACTH (ACTH-Dependent)
    • Nguồn Gốc Tuyến Yên – Bệnh Cushing (Pituitary Source): U tuyến yên (Pituitary Adenoma).
    • Nguồn Gốc Lạc Chỗ (Ectopic Source): Ung thư tủy tuyến giáp (Medullary Thyroid Cancer), Ung thư phổi tế bào nhỏ (Small Cell Lung Cancer), U carcinoid phế quản (Bronchial Carcinoid), Các khối u thần kinh nội tiết dạ dày – ruột – tụy (GEP-NET), U tủy thượng thận (Pheochromocytoma), U cận hạch thần kinh (Paraganglioma), Khối u thần kinh nội tiết tuyến ức (Thymic NET).

Tiếp theo, các cân nhắc về khía cạnh sinh lý học chu phẫu sẽ được đề cập, bao gồm việc thăm khám và chuẩn bị trước phẫu thuật, các biến chứng tiềm ẩn, các mục tiêu về mốc thời gian phục hồi, cũng như các chiến lược nhằm phòng ngừa những biến chứng chung đã biết trong phẫu thuật điều trị hội chứng Cushing.

Phương Pháp Phẫu Thuật – Hội Chứng Cushing Không Phụ Thuộc ACTH

Có thể thấy rằng phương pháp tiếp cận ngoại khoa đối với bệnh lý hội chứng Cushing phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra tình trạng tăng cortisol máu (hypercortisolemia). Nhìn chung, đối với nguồn gốc từ tuyến thượng thận, phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận (total adrenalectomy) là thủ thuật được lựa chọn cho những bệnh nhân này. Tuy nhiên, việc phân loại tầng hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH có thể tác động đến định hướng quản lý ngoại khoa. Điều này bao gồm quyết định giữa phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên (bilateral adrenalectomy) hay cắt bỏ một bên (unilateral adrenalectomy) đối với các trường hợp cụ thể có bệnh lý ở cả hai bên tuyến. Phần này sẽ thảo luận về phổ bệnh lý của hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH và quá trình ra quyết định liên quan đến phương pháp phẫu thuật.

Tổng Quan Về Bệnh Lành Tính

Bệnh học của các tổn thương tuyến thượng thận lành tính gây ra tình trạng tăng cortisol máu không phụ thuộc ACTH bao gồm u tuyến (adenoma) và tình trạng tăng sản thể đa nốt lớn hoặc nốt nhỏ liên quan đến một bên hoặc cả hai bên tuyến thượng thận. Mức độ nghiêm trọng của hội chứng Cushing rất đa dạng, từ tình trạng tăng cortisol máu nội sinh mức độ nhẹ (mild endogenous hypercortisolism) hoặc hội chứng Cushing dưới lâm sàng (subclinical Cushing’s syndrome) (được thảo luận riêng biệt) cho đến bệnh lý nghiêm trọng gây ra các hậu quả trên nhiều cơ quan. Đối với u tuyến một bên, phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận một bên hầu như luôn mang lại khả năng chữa khỏi bệnh và do đó là thủ thuật được ưu tiên lựa chọn. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận xâm lấn tối thiểu (minimally invasive adrenalectomy) là phương pháp tiếp cận phổ biến nhất vì nó giúp giảm đau sau phẫu thuật và mang lại sự phục hồi nhanh chóng hơn. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận xâm lấn tối thiểu có thể được thực hiện thông qua phương pháp nội soi ổ bụng ngả trước, phương pháp tiếp cận bằng robot, hoặc phương pháp nội soi qua ngả sau phúc mạc. Tương tự, tình trạng tăng sản tuyến thượng thận thể đa nốt lớn và nốt nhỏ một bên cũng được xử lý bằng ngoại khoa thông qua phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận một bên xâm lấn tối thiểu sau khi đã tiến hành thăm khám kỹ lưỡng.

Hình 14.2 Các ứng viên phẫu thuật mắc hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH.

• Xác nhận sinh hóa của Hội chứng Cushing -> Kiểm tra nồng độ ACTH
  • Trường hợp 1: Không phụ thuộc ACTH -> Hình ảnh học Tuyến thượng thận.
    • Tuyến thượng thận thể nốt nhỏ hoặc Bình thường: Tiến hành xét nghiệm Liddle +/- Cortisol tự do trong nước tiểu và các 17-OH Steroid. Nếu ức chế -> Chụp cộng hưởng từ (MRI) Tuyến yên, xem xét lại khả năng phụ thuộc ACTH. Nếu kích thích -> Bệnh lý tuyến thượng thận thể nốt nhỏ (Micronodular Adrenal Disease – MAD) -> Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận.
    • U tuyến (Adenoma): -> Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận.
    • Tuyến thượng thận thể đa nốt lớn:
      • Tăng sản tuyến thượng thận thể đa nốt lớn hai bên tiên phát (PBMAH) -> Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận một bên hoặc hai bên.
      • Hội chứng McCune-Albright / Phức hợp Carney -> Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận hai bên.
    • Nguy cơ ác tính: -> Phẫu thuật cắt tuyến thượng thận (cân nhắc mổ hở).
  • Trường hợp 2: Phụ thuộc ACTH -> Hình ảnh học Tuyến yên. Nếu không kết luận được -> Chụp hình ảnh toàn thân tìm ACTH lạc chỗ.

Sau khi quy trình kiểm tra sinh hóa xác nhận hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH, hình ảnh học cắt lớp vi tính (CT) tuyến thượng thận thường sẽ tạo ra một mô hình mang tính định hướng cho việc quản lý ngoại khoa dựa trên sự phân tầng đã được tham chiếu ở trên. Sự phân tầng này của hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH được phác thảo chi tiết hơn trong các phần dưới đây.

Bệnh Lành Tính – Tăng Sản Tuyến Thượng Thận Thể Đa Nốt Lớn Hai Bên Tiên Phát