Hỏi & Đáp Nội tiết học lâm sàng, Ấn bản thứ 8 (2026). Endocrine Secrets Eighth Edition.
Copyright © 2026 by Elsevier Inc. Chủ biên: Michael T. McDermott. DỊCH VÀ CHÚ GIẢI: BS LÊ ĐÌNH SÁNG
Cuốn sách này được dịch và xuất bản trực tuyến trên các website yhoclamsang.net & sachyhoc.com của Thư viện Medipharm vì mục đích lan toả tri thức, hoàn toàn phi lợi nhuận.
CHƯƠNG 60. ĐA U TÂN SINH TUYẾN NỘI TIẾT
Multiple Endocrine Neoplasia
Ethan Stortz; John J. Orrego; Lauren Fishbein
Endocrine Secrets, Chapter 60, 554-563
1. Các hội chứng đa u tân sinh tuyến nội tiết (MEN) là gì?
Đa u tân sinh tuyến nội tiết (Multiple endocrine neoplasia – MEN) đề cập đến các hội chứng lâm sàng bao gồm sự thay đổi tân sinh (neoplastic change), bao gồm tăng sản (hyperplasia) và hình thành khối u rõ rệt (overt tumor formation), ở hai hoặc nhiều tuyến nội tiết. Những rối loạn này thường di truyền theo kiểu gen trội trên nhiễm sắc thể thường nhưng cũng có thể phát sinh mới (de novo) (hơn 10%). Các hội chứng này bao gồm MEN Típ 1 (MEN1), MEN Típ 2A (MEN2A), MEN Típ 2B (MEN2B) và MEN Típ 4 (MEN4).
2. Định nghĩa các hội chứng MEN khác nhau
Bảng 60.1 định nghĩa các hội chứng MEN và các gen nhạy cảm tương ứng.
Bảng 60.1 So sánh các hội chứng Đa u tân sinh tuyến nội tiết (MEN) khác nhau
| Tên hội chứng | MEN1 | MEN2A | MEN2B | MEN4 |
|---|---|---|---|---|
| Tên gọi khác / Tên người phát hiện: | Hội chứng Wermer | Hội chứng Sipple | MEN3 | MENX |
| Gen: | MEN1 | RET | RET | CDKN1B |
| Các phát hiện lâm sàng chính: | 1. U tuyến yên (30%–40%)
2. Cường cận giáp nguyên phát (gần 100%) 3. U thần kinh nội tiết tuyến tụy/tá tràng (40%–70%): – U tiết gastrin (40%) – U tiết insulin (10%) – Không hoạt động (55%) – U tiết glucagon và VIPoma (hiếm gặp hơn) |
1. Ung thư biểu mô tủy tuyến giáp (90%–100%)
2. Cường cận giáp nguyên phát (20%–30%) 3. U tủy thượng thận (50%) |
1. Ung thư biểu mô tủy tuyến giáp (>90%)
2. U tủy thượng thận (40%–50%) |
1. U tuyến yên (30%–45%)
2. Cường cận giáp nguyên phát (55%–80%) 3. U thần kinh nội tiết tuyến tụy/tá tràng (14%–25%): – U tiết gastrin (33%) |
ĐĂNG NHẬP THÀNH VIÊN
Tiếp tục với tài khoản của bạn
Chỉ cần đăng nhập để tiếp tục đọc đầy đủ bài viết.
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ 
ĐỌC THỬ