Lâm sàng tim mạch học: Phù bạch mạch

Phù bạch mạch là hậu quả của sự tích luỹ quá mức dịch giàu protein trong các khoảng kẽ do thay đổi thành phần dịch bạch huyết, suy giảm khả năng vận chuyển, hoặc thất bại của sự ly giải protein ngoài hạch.

PHÂN LOẠI

Dựa vào nguyên nhân, phù bạch mạch được chia thành phù bạch mạch nguyên phát và phù bạch mạch thứ phát.

Phù bạch mạch nguyên phát: Là tình trạng phát triển bất thường hệ thống mạch bạch huyết bẩm sinh, nguyên nhân chưa rõ ràng, chiếm tỷ lệ 1/6000-10000 trẻ sinh ra còn sống. Phù bạch mạch nguyên phát được chia làm 3 nhóm:

Phù bạch mạch bẩm sinh xuất hiện sớm (Bệnh Milroy): C hiếm 10%, triệu chứng xuất hiện ngay trong năm đầu sau sinh, gặp chủ yếu ở nam, thường bị cả hai chân.

Phù bạch mạch sau dậy thì (praecox primary lymphedema hay bệnh Meige): Chiếm 80%, hay xuất hiện ở thời kỳ thanh thiếu niên (2 – 35 tuổi), gặp chủ yếu ở nữ (tỷ lệ nữ/nam = 10/1), thường chỉ phù một chân.

Phù bạch mạch xuất hiện muộn (tarda primary lymphedema): Chiếm 10%, triệu chứng xuất hiện sau 3 5 tuổi.

Phù bạch mạch thứ phát:

Phù bạch mạch thứ phát là hậu quả của sự tổn thương hệ thống mạch bạch huyết do các tình trạng bệnh lý hoặc các điều trị khác.

Các nguyên nhân dẫn tới tình trạng phù này bao gồm ung thư (nhất là ung thư vú, chiếm 13 – 20%), và các phương pháp điều trị ung thư (nạo vét hạch, xạ tia), nhiễm trùng (giun chỉ là ký sinh trùng gây phù bạch mạch ở các nước nhiệt đới và cận nhiệt đới, nhiễm trùng da tái phát, lao…), các bệnh lý viêm, béo phì và các tình trạng quá tải mạn tính dịch trong khoảng kẽ (suy t ĩnh mạch mạn tính, chấn thương, bỏng).

SINH LÝ BỆNH

Phù bạch mạch xảy ra khi lượng dịch bạch huyết tạo ra vượt quá khả năng vận chuyển của hệ bạch huyết, dịch này tích tụ trong mô kẽ. Sự mất cân bằng giữa sản xuất và vận chuyển dịch bạch huyết có thể do dị tật bẩm sinh của hệ bạch huyết, hoặc tổn thương mạch bạch huyết hoặc hạch bạch huyết dẫn đến giảm số lượng kênh bạch huyết hoặc tắc nghẽn các kênh này. Sự tích tụ liên tục của dịch bạch huyết thúc đẩy sự tăng sinh của các tế bào mỡ và lắng đọng các sợi collagen ở ngoại bào và xung quanh mao mạch và ống góp bạch huyết.