Lâm sàng tim mạch học: Phù bạch mạch

Phù bạch mạch là hậu quả của sự tích luỹ quá mức dịch giàu protein trong các khoảng kẽ do thay đổi thành phần dịch bạch huyết, suy giảm khả năng vận chuyển, hoặc thất bại của sự ly giải protein ngoài hạch.

PHÂN LOẠI

Dựa vào nguyên nhân, phù bạch mạch được chia thành phù bạch mạch nguyên phát và phù bạch mạch thứ phát.

Phù bạch mạch nguyên phát: Là tình trạng phát triển bất thường hệ thống mạch bạch huyết bẩm sinh, nguyên nhân chưa rõ ràng, chiếm tỷ lệ 1/6000-10000 trẻ sinh ra còn sống. Phù bạch mạch nguyên phát được chia làm 3 nhóm:

Phù bạch mạch bẩm sinh xuất hiện sớm (Bệnh Milroy): C hiếm 10%, triệu chứng xuất hiện ngay trong năm đầu sau sinh, gặp chủ yếu ở nam, thường bị cả hai chân.

Phù bạch mạch sau dậy thì (praecox primary lymphedema hay bệnh Meige): Chiếm 80%, hay xuất hiện ở thời kỳ thanh thiếu niên (2 – 35 tuổi), gặp chủ yếu ở nữ (tỷ lệ nữ/nam = 10/1), thường chỉ phù một chân.

Phù bạch mạch xuất hiện muộn (tarda primary lymphedema): Chiếm 10%, triệu chứng xuất hiện sau 3 5 tuổi.

Phù bạch mạch thứ phát:

Phù bạch mạch thứ phát là hậu quả của sự tổn thương hệ thống mạch bạch huyết do các tình trạng bệnh lý hoặc các điều trị khác.

Các nguyên nhân dẫn tới tình trạng phù này bao gồm ung thư (nhất là ung thư vú, chiếm 13 – 20%), và các phương pháp điều trị ung thư (nạo vét hạch, xạ tia), nhiễm trùng (giun chỉ là ký sinh trùng gây phù bạch mạch ở các nước nhiệt đới và cận nhiệt đới, nhiễm trùng da tái phát, lao…), các bệnh lý viêm, béo phì và các tình trạng quá tải mạn tính dịch trong khoảng kẽ (suy t ĩnh mạch mạn tính, chấn thương, bỏng).

SINH LÝ BỆNH

Phù bạch mạch xảy ra khi lượng dịch bạch huyết tạo ra vượt quá khả năng vận chuyển của hệ bạch huyết, dịch này tích tụ trong mô kẽ. Sự mất cân bằng giữa sản xuất và vận chuyển dịch bạch huyết có thể do dị tật bẩm sinh của hệ bạch huyết, hoặc tổn thương mạch bạch huyết hoặc hạch bạch huyết dẫn đến giảm số lượng kênh bạch huyết hoặc tắc nghẽn các kênh này. Sự tích tụ liên tục của dịch bạch huyết thúc đẩy sự tăng sinh của các tế bào mỡ và lắng đọng các sợi collagen ở ngoại bào và xung quanh mao mạch và ống góp bạch huyết.

LÂM SÀNG

Khởi phát phù bạch mạch thường từ từ. Bệnh nhân bị ảnh hưởng ban đầu có thể cảm thấy đau ở chi bị phù. Phù nề là dấu hiệu xuất hiện trước tiên, có thể chỉ phù ở gốc chi hoặc chỉ phù ở ngọn chi, bao gồm các ngón tay hoặc ngón chân.

Trên lâm sàng cần đánh giá hệ thống mạch máu, da, mô mềm và sờ các hạch bạch huyết.

Phù ở chi bị tổn thương có đặc điểm phù mềm và ấn lõm. Mức độ phù và sự thay đổi đặc điểm da ở chi tổn thương phụ thuộc vào giai đoạn phù bạch mạch. Khi phù bạch mạch lâu ngày, vùng da bị ảnh hưởng sẽ dày hơn, khô và cứng hơn do xơ hoá da và lắng đọng mỡ.

Dấu hiệu Stemmer là biểu hiện đặc trưng của phù bạch mạch. Dấu hiệu Stemmer dương tính khi tăng độ dày nếp gấp da ở gốc ngón tay hoặc ngón chân thứ hai. Ngoài ra, dấu hiệu da như vỏ quả cam cũng thường gặp, do phù nhiều làm giãn lớn các lỗ chân lông.

Đo và so sánh đường kính chi: So sánh kích thước giữa chi bị ảnh hưởng và chi đối diện để phát hiện sự không tương xứng (chênh lệch ≥ 2cm) và theo dõi hiệu quả điều trị.

CẬN LÂM SÀNG

Trong hầu hết trường hợp, phù bạch mạch được chẩn đoán chỉ cần dựa vào khám lâm sàng và hỏi bệnh. Các thăm dò cận lâm sàng có vai trò hỗ trợ chẩn đoán và loại trừ nguyên nhân khác gây phù:

Siêu âm Doppler mạch máu giúp phát hiện bệnh lý tĩnh mạch kèm theo.

Xạ hình mạch bạch huyết: Tiêm trong da đồng vị Technetium 99m (Tc ^99m ) ở mu bàn tay hoặc mu bàn chân, sau đó chất này sẽ thấm vào hệ mạch bạch huyết. Xạ hình giúp so sánh các mạch bạch huyết, các hạch bạch huyết và sự lưu thông của hệ thống bạch huyết sâu.

Chụp cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ chỉ áp dụng để đánh giá thể không điển hình (thể đơn độc khu trú vùng đùi) và chẩn đoán phân biệt (phì đại chi, dị dạng, phù do rối loạn phân bố mỡ).

Chụp bạch mạch qua da.