Lâm sàng tim mạch học: Tăng áp lực mạch phổi

GIỚI THIỆU

Định Nghĩa – Thuật Ngữ

Theo khuyến cáo của ESC 2015, các khái niệm về tăng áp lực mạch phổi được định nghĩa như sau:

Tăng áp lực mạch phổi (Pulmonary Hypertension – PH) được định nghĩa là tình trạng áp lực động mạch phổi trung bình (ALĐMPTB) ≥ 25 mmHg được đo bằng thông tim phải. Tăng áp lực mạch phổi bao gồm nhiều nhóm bệnh nguyên khác nhau có chung biểu hiện lâm sàng.

Tăng áp lực động mạch phổi (Pulmonary Arterial Hypertension – PAH) được định nghĩa về mặt huyết động là tăng áp lực mạch phổi (áp lực động mạch phổi trung bình ≥ 25 mmHg), đồng thời có tăng sức cản mạch máu phổi (> 3 đơn vị Wood) và áp lực mao mạch phổi bít bình thường (< 15 mmHg). Đây là một tình trạng lâm sàng đặc trưng bởi tăng áp lực mạch phổi trước mao mạch và những thay đổi mô bệnh học diễn ra ở hệ vi tuần hoàn của phổi.

Tăng áp lực tĩnh mạch phổi được đặc trưng bởi áp lực động mạch phổi trung bình ≥ 25 mmHg, đồng thời có tăng sức cản mạch máu phổi (> 3 đơn vị Wood và áp lực mao mạch phổi bít tăng (PCWP ≥ 15 mmHg).

Tăng áp lực mạch phổi (PH) và tăng áp lực động mạch phổi (PAH) là hai thuật ngữ khác nhau và không thể dùng thay thế cho nhau. Tăng áp lực mạch phổi để chỉ tình trạng huyết động và sinh lý bệnh học, trong khi đó tăng áp lực động mạch phổi là một trạng thái lâm sàng.

Phân loại lâm sàng của tăng áp lực mạch phổi dựa trên các thông số về mặt huyết động đo trên thông tim phải.

Một số thuật ngữ thường được sử dụng khi nghiên cứu về tăng áp lực mạch phổi bao gồm:

Chênh áp qua phổi (TPG-Transpulmonary gradient): Là chênh lệch áp lực giữa áp lực trung bình của tâm nhĩ trái hoặc áp lực mao mạch phổi bít (PCWP- pulmonary capillary wedge pressure) so với áp lực động mạch phổi trung bình.

TPG (mmHg) = ALĐMPtb – PCWP

Sức cản mạch máu phổi (PVR-Pulmonary vascular resistance): Được tính bằng thương số giữa chênh áp qua phổi với cung lượng tim (CO – Cardiac output), đơn vị tính là đơn vị Wood.

PVR (Wood) = TPG /CO

Dịch tễ học

Bệnh lý tăng áp lực mạch phổi khá thường gặp, thường là do biểu hiện giai đoạn cuối của nhiều quá trình bệnh lý khác nhau như bệnh tim trái, bệnh lý phổi mạn tính và bệnh tăng áp lực động mạch phổi. Phần lớn tăng áp lực mạch phổi do nguyên nhân bệnh tim trái (80%), tiếp đó là do bệnh phổi và tình trạng thiếu oxy 10%, chỉ một tỷ lệ rất nhỏ được chẩn đoán là do tăng áp lực động mạch phổi (PAH) (4%).

Dữ liệu từ các nghiên cứu sổ bộ ước tính tỷ lệ hiện mắc của tăng áp lực động mạch phổi khoảng 15 – 50 trường hợp trong 1 triệu người trưởng thành và tỷ lệ mới mắc khoảng 2,4 ca/1 triệu người trưởng thành mỗi năm.

Tăng áp lực động mạch phổi vô căn (iPAH) và tăng áp lực động mạch phổi có tính gia đình (di truyền), trước đây được xếp chung vào nhóm tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát là một bệnh hiếm với tỷ lệ hiện mắc là 6 bệnh nhân trong 1 triệu người trưởng thành. Các trường hợp tăng áp lực động mạch phổi có tính gia đình chiếm từ 5 – 10% tất cả các trường hợp tăng áp lực động mạch phổi. Đột biến gen tổng hợp thụ thể protein đa hình xương type II (BMPR2) tìm thấy ở 70% các trường hợp tăng áp lực động mạch phổi có tính chất gia đình, số còn lại là tăng áp lực động mạch phổi vô căn có tính ngẫu nhiên. Vì vậy đối với những trường hợp có tăng áp lực động mạch phổi vô căn, cần cân nhắc xét nghiệm đột biến gen và sàng lọc bằng siêu âm tim cho các thành viên trong gia đình.

Tăng áp lực động mạch phổi cũng có liên quan đến các yếu tố về môi trường như sử dụng một số thuốc và độc chất. Các thuốc có tác dụng gây chán ăn, chỉ định cho những người muốn giảm cân có liên quan với tăng áp lực động mạch phổi do cơ chế làm tăng giải phóng serotonin và ức chế tái hấp thu trở lại serotonin của cơ thể. Một số dược chất được biết đến như: Aminorex fumarate và (dex)fenfluramine.

Nhóm nguy cơ khác

Một số nhóm bệnh nhân được mô tả sau đây có nguy cơ cao xuất hiện tăng áp lực động mạch phổi trong cuộc đời:

Bệnh nhân mắc bệnh hệ thống (Connective tissue diseases-CTDs): Đặc biệt hay gặp ở nhóm có tổn thương xơ cứng bì. Tỷ lệ hiện mắc được chẩn đoán dựa trên các thông số huyết động là 10% số bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Trong các trường hợp bệnh mô liên kết khác như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh hệ thống hỗn hợp, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ và hội chứng Sjogren, tỷ lệ mắc tăng áp lực động mạch phổi hiếm gặp hơn.

Nhiễm virus HIV: Chiếm khoảng 0,5% tỷ lệ mới mắc của tăng áp lực động mạch phổi. Vì tỷ lệ mới mắc ở nhóm này khá thấp nên không khuyến cáo sàng lọc thường quy ở các bệnh nhân nhiễm virus HIV để chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi.

Bệnh nhân xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa: Đang có xu hướng tăng dần tỷ lệ mới mắc tăng áp lực mạch phổi (khoảng 5% số bệnh nhân chỉ định ghép gan có tăng áp lực động mạch phổi).

Bệnh nhân mắc tim bẩm sinh: Có thể dẫn tới hậu quả tăng áp lực động mạch phổi nếu luồng thông trái phải ban đầu không được sửa chữa. Trong hầu hết các trường hợp có tăng lưu lượng máu lên phổi và hệ mạch máu phổi phải chịu áp lực ngang bằng áp lực mạch hệ thống (bệnh nhân thông liên thất, còn ống động mạch). Tuy nhiên trong một số các trường hợp thông liên nhĩ lỗ lớn, tăng lưu lượng tuần hoàn phổi đơn thuần cũng đủ gây tình trạng tăng áp lực động mạch phổi dẫn tới luồng thông hai chiều hoặc đảo chiều luồng thông, bệnh nhân có giảm bão hòa oxy máu và tím trên lâm sàng (hội chứng Eisenmenger).