Chẩn đoán và điều trị Lơ xê mi kinh dòng lympho

ĐẠI CƯƠNG

Lơ xê mi kinh dòng lympho (Chronic Lymphocytic Leukemia – CLL) là bệnh lý tăng sinh lympho ác tính đặc trưng bởi sự tích lũy các tế bào lympho trưởng thành, kích thước nhỏ trong máu ngoại vi, tủy xương và hạch. Theo xếp loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2008, tế bào bệnh lý trong lơ xê mi kinh dòng lympho luôn luôn là tế bào dòng lympho B. Trong khi đó, thể bệnh lơ xê mi kinh dòng lympho T trước đây được xếp là lơ xê mi tế bào tiền lympho T.

Bệnh gặp nhiều hơn ở châu Âu và Mỹ, ít gặp ở châu Á. Lơ xê mi kinh dòng lympho chiếm khoảng 0,8% trong tổng số các bệnh ung thư nói chung. Năm 2019, tại Mỹ có 20.720 trường hợp được chẩn đoán mắc mới, khoảng 3.930 trường hợp tử vong do  bệnh. Tỷ lệ mắc lơ xê mi kinh dòng lympho trung bình tại Mỹ là 2,7/100.000 người, tỷ lệ này dao động từ <1 đến 5,5/100.000 người trên toàn thế giới. Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, nam nhiều hơn nữ (gấp khoảng 2,8 lần).

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Khoảng 20% người bệnh không có triệu chứng gì tại thời điểm chẩn đoán, mà thường được phát hiện tình cờ bởi sự tăng tế bào lympho trong máu ngoại vi không giải thích được. Một số trường hợp khác chỉ có dấu hiệu mệt mỏi hoặc hạn chế hoạt động  thể lực. Ở giai đoạn muộn, người bệnh có thể sụt cân, nhiễm trùng tái diễn, xuất huyết do giảm tiểu cầu và thiếu máu.

Trên 80% số người bệnh có hạch to, phần lớn ở vùng cổ, thượng đòn và nách. Kích thước hạch rất đa dạng, có thể từ một hạch rất nhỏ cho đến nhiều hạch lớn. Các hạch không đau, không dính với nhau, mật độ chắc. Một tỷ lệ khá lớn người bệnh có hạch ổ bụng có thể phát hiện được trên siêu âm hay khi chụp cắt lớp vi tính.

Lách to xuất hiện ở 50% số người bệnh, lách to mức độ nhẹ đến vừa. Đôi khi lách to có thể gây cường lách biểu hiện thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Gan to ít gặp hơn, một số trường hợp dẫn đến suy giảm chức năng gan.

Thâm nhiễm ngoài hạch là triệu chứng ít gặp, một số trường hợp có biểu hiện viêm mũi mạn tính do hiện tượng thâm nhiễm của các tế bào lơ xê mi kinh dòng lympho.

Thường có thiếu máu, nhưng xuất hiện muộn hơn và nặng dần nên người bệnh ít để ý.

Xuất huyết do giảm số lượng tiểu cầu.

Nhiễm trùng do suy giảm miễn dịch, giảm bạch cầu hạt trung tính. Người bệnh dễ bị nhiễm các loại virus, nấm tái diễn.

Nhìn chung, các triệu chứng lâm sàng tiến triển từ từ trong một thời gian dài, rất mờ nhạt, người bệnh ít để ý tới.

Cận lâm sàng

Máu ngoại vi

Tăng số lượng tuyệt đối tế bào lympho trên 5G/L, tuy nhiên hầu hết tăng trên 10G/L, một số người bệnh tăng cao trên 100G/L. Về hình thái, những tế bào này giống như lympho trưởng thành trong máu ngoại vi, ngoài ra có thể có một số tế bào lympho kích thước lớn dạng tiền lympho nhưng không vượt quá 55% tổng số tế bào lympho.

Nồng độ hemoglobin giảm, càng về sau thể hiện càng rõ; hồng cầu bình sắc, kích thước bình thường.

Số lượng tiểu cầu lúc đầu có thể bình thường, về sau giảm dần.

Bạch cầu hạt giảm nặng.

Tủy xương

Dòng lympho chiếm trên 30% các tế bào có nhân trong tủy xương. Hình ảnh các tế bào lympho xâm lấn một phần hoặc toàn bộ tổ chức tủy sinh máu. Ở giai đoạn muộn thường thấy kiểu xâm lấn lan tỏa.