Sách dịch. Các nguyên lý Y học Hô hấp 8e. Chương 16. Bệnh lý trung thất

Sách dịch: CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC HÔ HẤP, ẤN BẢN THỨ 8
Dịch và chú giải: Ts.Bs. Lê Nhật Huy, Ths.Bs. Lê Đình Sáng

CHƯƠNG 16. BỆNH LÝ TRUNG THẤT
Mediastinal disease
Steven E. Weinberger MD, MACP, FRCP, Barbara A. Cockrill MD and Jess Mandel MD, MACP, FRCP
Principles of Pulmonary Medicine, 16, 207-214

MỤC LỤC CHƯƠNG

Trung thất là khoang trong lồng ngực nằm giữa hai lá phổi. Trong trung thất có rất nhiều cấu trúc, từ tim và các mạch máu lớn (động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên và dưới) đến các hạch bạch huyết và dây thần kinh. Bác sĩ chuyên khoa phổi đối mặt với bệnh lý trung thất theo hai cách chính: (1) một chẩn đoán hình ảnh (X-quang ngực hoặc chụp cắt lớp vi tính [CT]) cho thấy bất thường ở trung thất hoặc (2) bệnh nhân có các triệu chứng tương tự như các triệu chứng bắt nguồn từ bệnh lý phổi nguyên phát. Chương này mô tả một số đặc điểm giải phẫu của trung thất và thảo luận về hai vấn đề lâm sàng phổ biến nhất của nó: các khối u trung thất và tràn khí trung thất.

ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU

Giới hạn trên của trung thất là các cấu trúc xương của lỗ vào lồng ngực (cụ thể là xương ức, các xương sườn thứ nhất và đốt sống ngực thứ nhất) và giới hạn dưới là cơ hoành. Ở hai bên, lá thành trung thất của màng phổi ở mỗi bên đóng vai trò như một màng ngăn cách mặt trong của phổi (với lá tạng màng phổi) khỏi các cấu trúc chứa bên trong trung thất.

Trung thất thường được chia thành ba ngăn giải phẫu: trước, giữa và sau (Bảng 16.1). Sự phân chia này đặc biệt hữu ích để mô tả các khối u trung thất vì các nguyên nhân cụ thể có xu hướng xuất hiện ở một ngăn nhất định. Các cấu trúc bình thường nằm trong hoặc đi qua mỗi ngăn có thể là nguồn gốc của một khối u trung thất. Do đó, kiến thức về các cấu trúc chứa trong mỗi ngăn trong ba ngăn này là rất quan trọng đối với bác sĩ lâm sàng trong việc đánh giá một bệnh nhân có khối u trung thất.

Ranh giới của ba ngăn trung thất có thể được nhìn thấy dễ dàng hơn trên phim X-quang ngực nghiêng so với phim thẳng sau-trước (Hình 16.1). Có nhiều mô tả khác nhau về các giới hạn xác định mỗi ngăn. Theo sơ đồ được sử dụng ở đây, trung thất trước kéo dài từ xương ức đến bờ trước của màng ngoài tim. Vùng này bao gồm tuyến ức, các hạch bạch huyết và mô liên kết lỏng lẻo. Ranh giới của trung thất giữa là màng ngoài tim trước và sau. Vùng này bao gồm tim, màng ngoài tim, các mạch máu lớn, khí quản, các hạch bạch huyết và các dây thần kinh hoành. Phần trên của dây thần kinh phế vị cũng đi qua trung thất giữa. Trung thất sau kéo dài từ màng ngoài tim sau đến thành ngực sau. Ngăn này thường bao gồm cột sống, các cấu trúc thần kinh (bao gồm chuỗi hạch giao cảm và phần dưới của dây thần kinh phế vị), thực quản và động mạch chủ xuống. Một số hạch bạch huyết và mô liên kết lỏng lẻo cũng có thể được tìm thấy ở trung thất sau.

Một sơ đồ phân loại khác dựa trên vị trí trong trung thất được nhìn thấy trên hình ảnh CT cắt ngang. Ba ngăn được xác định trong sơ đồ này là ngăn trước mạch máu, ngăn tạng và ngăn cạnh cột sống, tương ứng gần đúng với các ngăn trước, giữa và sau. Sự khác biệt chính là thực quản được bao gồm trong ngăn tạng, vốn kéo dài về phía sau nhiều hơn so với ngăn trung thất giữa tương ứng. Trong phần thảo luận dưới đây, chúng ta sẽ sử dụng sơ đồ phân loại trung thất trước, giữa và sau.

CÁC KHỐI U TRUNG THẤT

Nguyên nhân

Do có sự ưu tiên cho một số loại khối u nhất định xuất hiện ở các ngăn trung thất cụ thể, cách dễ nhất là xem xét riêng các khối u xảy ra ở mỗi vùng trong ba vùng giải phẫu. Tuy nhiên, có một sự chồng chéo đáng kể; tức là, nhiều loại khối u trung thất không chỉ giới hạn ở một ngăn mà chúng thường xuất hiện nhất. Tóm tắt các loại khối u trung thất, được sắp xếp theo ngăn giải phẫu, được cung cấp trong Bảng 16.1.

Các khối u Trung thất Trước

Các loại khối u trung thất trước chính là u tuyến ức, u tế bào mầm, u lympho, tuyến giáp lớn và các khối u khác.

U tuyến ức, hay khối u của biểu mô tuyến ức, là loại tân sinh phổ biến nhất có nguồn gốc từ ngăn trước. Chúng có thể lành tính hoặc ác tính về mặt hành vi, phụ thuộc nhiều hơn vào việc chúng có xâm lấn tại chỗ hay không hơn là vào bất kỳ đặc điểm hình thái cụ thể nào. U tuyến ức được chẩn đoán phổ biến nhất ở những bệnh nhân trong độ tuổi từ 40 đến 60 và có tỷ lệ mắc bệnh tương tự ở nam và nữ.

Những khối u này đáng chú ý vì có liên quan đến một loạt các hội chứng cận ung thư hệ thống. Hội chứng được biết đến nhiều nhất và phổ biến nhất trong số này là bệnh nhược cơ, được tìm thấy ở 10% đến 50% bệnh nhân có khối u tuyến ức. Bệnh nhược cơ có đặc điểm lâm sàng là tình trạng mỏi và yếu cơ nhanh bất thường và về mặt sinh lý bệnh là do sự giảm các thụ thể acetylcholine chức năng tại các điểm nối thần kinh-cơ do tự kháng thể chống lại thụ thể acetylcholine gây ra. Các hội chứng hệ thống khác liên quan đến u tuyến ức bao gồm bất sản hồng cầu đơn thuần, giảm gammaglobulin máu và bệnh tự miễn đa cơ quan liên quan đến u tuyến ức, tương tự như bệnh mảnh ghép chống chủ và có đặc điểm là phát ban da, viêm ruột và viêm gan. Bệnh nhược cơ và các hội chứng cận ung thư khác thường xảy ra ở bệnh nhân có u tuyến ức.

U tế bào mầm được cho là có nguồn gốc từ các tế bào mầm nguyên thủy đã di chuyển bất thường trong giai đoạn phát triển sớm. Một số loại u tế bào mầm đã được mô tả. Loại phổ biến nhất là u quái (teratoma), một khối u bao gồm các dẫn xuất từ ngoại bì, trung bì và nội bì. Các loại mô được thấy rõ ràng là xa lạ với khu vực mà khối u phát sinh và có thể bao gồm các thành phần như da, tóc, sụn và xương. Giống như u tuyến ức, những khối u này có thể lành tính hoặc ác tính, với khoảng 80% được mô tả là lành tính. Các khối u tế bào mầm trung thất khác ít phổ biến hơn nhưng chắc chắn ác tính hơn bao gồm u tinh bào (seminoma) và ung thư biểu mô đệm (choriocarcinoma).

U lympho có thể liên quan đến trung thất, hoặc như một phần của một quá trình lan tỏa, trong đó trung thất chỉ là một vị trí của bệnh, hoặc là các khối u trung thất nguyên phát mà không có các khu vực liên quan khác rõ ràng trên lâm sàng. U lympho Hodgkin, đặc biệt là phân nhóm xơ hóa nốt, được mô tả rõ là biểu hiện chỉ dưới dạng một khối u trung thất, mặc dù u lympho không Hodgkin cũng có thể có biểu hiện tương tự. U lympho liên quan đến trung thất phổ biến nhất ở ngăn trung thất trước hoặc giữa. U lympho và ung thư biểu mô thường ảnh hưởng đến các ngăn trung thất trước hoặc giữa. Bệnh ác tính ở trung thất có thể là đơn độc hoặc là một phần của sự liên quan lan rộng hơn.

Tuyến giáp có thể là nguồn gốc của một khối u trung thất do sự mở rộng của mô tuyến giáp từ vị trí bình thường ở cổ vào trung thất. Bởi vì những khối u này thường không có chức năng, bệnh nhân không có bằng chứng lâm sàng hoặc xét nghiệm về cường giáp. Hiếm khi những khối u có nguồn gốc từ tuyến giáp này được chứng minh là ác tính.

Các khối u khác, bao gồm cả ung thư biểu mô, có thể tạo ra một khối u trung thất. Trong nhiều trường hợp, sự liên quan đến trung thất là thứ phát sau một khối u nguyên phát được tìm thấy ở nơi khác, đặc biệt là ở phổi. Trong một số trường hợp hiếm hoi, không có khối u nào khác rõ ràng, và bệnh nhân được cho là có ung thư biểu mô nguyên phát bắt nguồn từ trung thất. Sự liên quan của ung thư biểu mô đến trung thất không chỉ giới hạn ở trung thất trước mà còn phổ biến ở ngăn trung thất giữa.

Một loạt các khối u ít phổ biến hơn có thể xảy ra ở trung thất trước, bao gồm các khối u tuyến cận giáp và các khối u có nguồn gốc từ mô mỡ hoặc mô liên kết. Do sự hiếm gặp của những khối u này, chúng không được thảo luận trong cuốn sách này.

Các khối u Trung thất Giữa

Ung thư biểu mô và u lympho có thể được tìm thấy ở trung thất giữa, như đã đề cập trong phần thảo luận về các khối u trung thất trước. Ngoài ra, trung thất giữa thường là vị trí của các u nang lành tính có nguồn gốc từ các cấu trúc được tìm thấy trong vùng này. Ví dụ, các kén màng ngoài tim và kén phế quản chứa đầy dịch có nguồn gốc từ sự hình thành phôi thai của màng ngoài tim và cây khí-phế quản, tương ứng. Tuy nhiên, những u nang này thường khép kín và thường không thông trực tiếp với màng ngoài tim hoặc đường thở.