Sách dịch. Các nguyên lý Y học Hô hấp 8e. Chương 19. Các Rối Loạn Của Bơm Hô Hấp

Sách dịch: CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC HÔ HẤP, ẤN BẢN THỨ 8
Dịch và chú giải: Ts.Bs. Lê Nhật Huy, Ths.Bs. Lê Đình Sáng

Chương 19. Các Rối Loạn Của Bơm Hô Hấp
Disorders of the respiratory pump
Steven E. Weinberger MD, MACP, FRCP, Barbara A. Cockrill MD and Jess Mandel MD, MACP, FRCP
Principles of Pulmonary Medicine, 19, 232-241

MỤC LỤC CHƯƠNG

Thành ngực, cơ hoành và bộ máy thần kinh-cơ (NM) liên quan giúp di chuyển thành ngực hoạt động phối hợp để chuyển các tín hiệu từ trung tâm điều khiển thông khí thành sự giãn nở của lồng ngực. Cùng với nhau, các cấu trúc này tạo thành bơm hô hấp, một hệ thống quan trọng có thể bị suy yếu do các bệnh lý ảnh hưởng đến bất kỳ bộ phận nào của nó. Vì các rối loạn của bơm hô hấp bao gồm nhiều vấn đề khác nhau, cuộc thảo luận này sẽ giới hạn ở những rối loạn phổ biến nhất và quan trọng nhất về mặt lâm sàng: (1) bệnh lý thần kinh-cơ ảnh hưởng đến các cơ hô hấp (hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhược cơ, bệnh bại liệt và bệnh xơ cứng teo cơ một bên), (2) mỏi cơ hoành, (3) liệt cơ hoành, và (4) các rối loạn ảnh hưởng đến thành ngực (gù vẹo cột sống, béo phì).

BỆNH LÝ THẦN KINH-CƠ ẢNH HƯỞNG ĐẾN CÁC CƠ HÔ HẤP

Một số bệnh lý thần kinh-cơ có khả năng ảnh hưởng đến các cơ hô hấp. Trong một số trường hợp, quá trình bệnh lý là cấp tính và thường có thể hồi phục (ví dụ: hội chứng Guillain-Barré), và các cơ hô hấp bị ảnh hưởng tạm thời. Trong các trường hợp khác, tổn thương thần kinh-cơ là vĩnh viễn, và bất kỳ hậu quả nào làm suy giảm chức năng của các cơ hô hấp đều là mạn tính và không thể hồi phục. Chương này cung cấp các định nghĩa ngắn gọn về một số rối loạn thần kinh cụ thể có di chứng hô hấp, tiếp theo là thảo luận về sinh lý bệnh và hậu quả lâm sàng của các bệnh này liên quan đến hệ hô hấp.

Các Bệnh Lý Cụ Thể

Các bệnh lý thần kinh-cơ chính có thể ảnh hưởng đến các cơ hô hấp được liệt kê trong Bảng 19.1; một số sẽ được thảo luận ở đây.

Hội chứng Guillain-Barré là một rối loạn không đồng nhất với nhiều biến thể khác nhau, tất cả đều liên quan đến tổn thương miễn dịch đối với các dây thần kinh ngoại biên. Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính (AIDP), biến thể phổ biến nhất chiếm 85% đến 90% các trường hợp, là một rối loạn đặc trưng bởi sự hủy myelin của các dây thần kinh ngoại biên. Bệnh được cho là khởi phát do tiếp xúc với một kháng nguyên (thường là một tác nhân nhiễm trùng như Campylobacter jejuni), dẫn đến việc sản xuất một kháng thể có phản ứng chéo với các quyết định kháng nguyên tương tự (epitope) trên mô thần kinh hoặc tế bào Schwann. Bệnh nhân thường báo cáo tiền sử bị bệnh do virus hoặc vi khuẩn gần đây, sau đó là sự phát triển của liệt tăng dần và các triệu chứng cảm giác thay đổi. C. jejuni là tác nhân nhiễm trùng được xác định thường xuyên nhất, nhưng virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV), cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Zika và các bệnh nhiễm trùng khác cũng có liên quan. Thông thường, yếu cơ hoặc liệt bắt đầu đối xứng ở các chi dưới và tiến triển hoặc lan lên các chi trên và thân mình. Trong tối đa một phần ba các trường hợp, bệnh nặng hơn, với yếu hoặc liệt cơ hô hấp đi kèm với các triệu chứng thường gặp ở chi và thân mình. Sự liên quan của cơ hô hấp có thể tiến triển thành suy hô hấp, thường có thể hồi phục trong vòng vài tuần đến vài tháng. Nhìn chung, diễn biến tự nhiên của bệnh dẫn đến hồi phục, mặc dù tỷ lệ tử vong là 3% đến 8% và có tới 10% người sống sót bị di chứng vĩnh viễn.

Trong bệnh nhược cơ, bệnh nhân bị yếu và mỏi các cơ vân, thường xuyên nhất là các cơ do dây thần kinh sọ não chi phối, nhưng các cơ ngoại biên (chi) và cơ hô hấp cũng có thể bị ảnh hưởng. Bất thường chính được tìm thấy ở khớp thần kinh-cơ, nơi sự truyền dẫn xung động từ thần kinh đến cơ bị suy giảm do giảm số lượng thụ thể của chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine trên cơ và sự hiện diện của các kháng thể chống lại các thụ thể này. Mặc dù bệnh nhược cơ là một bệnh mạn tính, các biểu hiện thường có thể được kiểm soát bằng liệu pháp thích hợp, và các đợt suy hô hấp riêng lẻ có khả năng hồi phục.

Bệnh bại liệt là một bệnh do virus trong đó poliovirus tấn công các tế bào thần kinh vận động của tủy sống và thân não. Cả cơ hoành và cơ liên sườn đều có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến yếu hoặc liệt và suy hô hấp. Các bệnh nhân sống sót thường hồi phục chức năng cơ hô hấp, mặc dù một số bệnh nhân bị suy hô hấp mạn tính do bệnh trước đó. Việc tiêm chủng hàng loạt cho dân số ở các nước phát triển làm cho các ca bệnh mới trở nên hiếm gặp. Trong hội chứng hậu bại liệt, bệnh nhân phát triển các triệu chứng yếu cơ mới hoặc tiến triển xảy ra nhiều thập kỷ sau đợt bại liệt ban đầu. Sự liên quan thường xảy ra ở các cơ bị ảnh hưởng ban đầu bởi bệnh, vì vậy sự liên quan của cơ hô hấp có nhiều khả năng xảy ra ở những bệnh nhân đã bị suy hô hấp trong đợt bệnh ban đầu của họ.