Tiếp cận Bệnh nhân thần kinh – Hướng dẫn thực hành lâm sàng (2025). CHƯƠNG 22. RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT

Tiếp cận Bệnh nhân thần kinh – Hướng dẫn thực hành (Dành cho Bác sĩ) lâm sàng (Ấn bản 2025)
Tác giả: Mullally, William J., MD (Chủ biên) – Nhà xuất Bản: Elsevier – Năm xuất bản: 2025
Biên dịch: Ths.Bs. Lê Đình Sáng (Chủ biên) – Ts.Bs. Nguyễn Ngọc Hoà – Ts.Bs. Lê Nhật Huy – BSCKII. Trần Trung Kiên

CHƯƠNG 22. RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT

Autonomic Disorders
Peter Novak; Sadie P. Marciano; Alexandra Knief
Practical Approach to the Neurological Patient, 22, 291-315

NHẬN XÉT VỀ GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ

Vai trò chính của hệ thần kinh thực vật (ANS) là duy trì sự cân bằng nội môi bằng cách điều hòa và tích hợp hoạt động của hầu hết các cơ quan. ANS được chia thành hệ thống thần kinh thực vật trung ương, còn gọi là mạng lưới thần kinh thực vật trung ương (central autonomic network – CAN) hay hệ thống tiền hạch, và hệ thống ngoại vi hay hậu hạch, bao gồm các hệ giao cảm, phó giao cảm và hệ thần kinh ruột. ANS điều hòa các cơ quan nội tạng và kiểm soát nhịp tim, huyết áp, bài tiết mồ hôi, tiêu hóa, hô hấp, phản xạ đồng tử, tiểu tiện và kích thích tình dục.

ANS có ba nhánh chính: hệ thần kinh giao cảm, hệ thần kinh phó giao cảm và hệ thần kinh ruột. Hệ giao cảm và phó giao cảm có các tác động đối lập nhau (Bảng 22.1). Hệ giao cảm là hệ thống “chiến đấu hay bỏ chạy” (fight or flight), trong khi hệ phó giao cảm là hệ thống “nghỉ ngơi và tiêu hóa” (rest and digest). Hệ thần kinh ruột kiểm soát các chức năng của ruột, và mặc dù nó hoạt động tương đối tự chủ, nó vẫn có nhiều kết nối với hệ thần kinh trung ương.

Các sợi thần kinh thực vật là các sợi Aδ nhỏ, myelin hóa mỏng và các sợi C không myelin hóa. Các sợi giao cảm tiền hạch bắt nguồn từ nhân trung gian bên của tủy sống ở mức T1-L2. Các sợi này tạo synap tại các hạch giao cảm, từ đó gửi các sợi hậu hạch (sau synap) đến các cơ quan tác động. Các sợi phó giao cảm tiền hạch bắt nguồn từ các nhân sọ và phần tủy cùng của cột sống.

CAN được cấu thành từ các cấu trúc phân tán khắp hệ thần kinh trung ương. Các cấu trúc của CAN bao gồm thùy đảo, hồi đai, hạch hạnh nhân, vùng dưới đồi, đồi thị, các nhân thân não và hành não bụng bên. Các trung tâm tích hợp bao gồm các tế bào thần kinh (nơ-ron) có chức năng thực vật và phi thực vật. Ví dụ, nhân quanh não thất của vùng dưới đồi tích hợp các chức năng thực vật với sự cân bằng năng lượng.

CAN kiểm soát các chức năng thực vật đồng thời điều biến một số chức năng khác, bao gồm các phản ứng về cảm xúc, sự chú ý, hành vi, nội tiết, hô hấp, tiền đình, tình dục và đau. CAN được kết nối với tất cả các cơ quan thông qua sự chi phối của các dây thần kinh phó giao cảm và giao cảm. Nhiều trung tâm CAN được xác định bởi chức năng của chúng hơn là bởi các mốc giải phẫu hoặc mô học riêng biệt. Ví dụ, cấu tạo lưới trong thân não là một mạng lưới phức tạp của các nhân tích hợp và phối hợp nhiều hệ thống não bộ quan trọng mà không có ranh giới nhân rõ ràng. Hầu hết các cấu trúc của CAN được kết nối qua lại hai bên, và thường cần một tổn thương hai bên để tạo ra một hiệu ứng rõ ràng và kéo dài.

Bảng 22.1 Các Chức năng Thần kinh Thực vật Chính

Chú thích: Vùng cùng: phần tủy cùng S2-S4 của cột sống. CG: Hạch tạng; CN: dây thần kinh sọ; IMG: hạch mạc treo tràng dưới.

CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH VÀ CHẤT ĐIỀU BIẾN THẦN KINH

Các chất dẫn truyền thần kinh kích thích chính trong ANS là axit amin glutamate và aspartate, còn chất dẫn truyền thần kinh ức chế là gamma-aminobutyric acid (GABA). Các chất dẫn truyền này tạo ra các phản ứng nhanh, ngắn hạn qua trung gian các thụ thể kênh ion đặc hiệu. Các chất dẫn truyền thần kinh đặc trưng cho chức năng ANS là catecholamine (norepinephrine và epinephrine) và acetylcholine. Các tế bào thần kinh giao cảm và phó giao cảm tiền hạch sử dụng acetylcholine. Các tế bào thần kinh hậu hạch của hệ phó giao cảm sử dụng acetylcholine thông qua các sợi cholinergic. Các tế bào thần kinh hậu hạch của hệ giao cảm giải phóng norepinephrine khi được kích hoạt thông qua các sợi adrenergic. Tủy thượng thận là nguồn chính của epinephrine, chất được giải phóng vào máu. Một số chất dẫn truyền thần kinh bổ sung, đặc biệt là các peptidergic, đã được mô tả trong mạng lưới thần kinh thực vật trung ương với tác động sâu sắc lên các chức năng thực vật. Nhiều chất dẫn truyền trong số này tương tác với các chất dẫn truyền chính và điều biến các phản ứng thực vật thông qua các thụ thể đặc hiệu gắn với protein G.

NHẬN XÉT VỀ DANH PHÁP

Bệnh lý thần kinh (Neuropathy) là một thuật ngữ rộng chỉ sự tổn thương đối với toàn bộ hệ thống thần kinh. Bệnh lý thân tế bào thần kinh (Neuronopathy) là một dạng bệnh lý thần kinh do sự thoái hóa của thân tế bào thần kinh. Bệnh lý hạch thần kinh (Ganglionopathy) là một dạng bệnh lý thân tế bào thần kinh với tổn thương tại các tế bào hạch, có thể là hạch cảm giác hoặc hạch thực vật.

Sự trục trặc của hệ thống thần kinh thực vật được gọi là rối loạn chức năng thần kinh thực vật hoặc rối loạn thần kinh thực vật (dysautonomia). Thuật ngữ “dysautonomia” là một thuật ngữ bao trùm cho bất kỳ loại rối loạn chức năng thực vật nào. Suy thần kinh thực vật (autonomic failure) là một loại rối loạn thần kinh thực vật biểu hiện lâm sàng dưới dạng giảm hoạt động thực vật. Theo định nghĩa, sự suy giảm đơn độc của một hệ thống dẫn đến hành động không bị đối kháng của hệ thống kia. Ví dụ, tổn thương đơn độc của hệ thống phó giao cảm “nghỉ ngơi” dẫn đến hành động không bị đối kháng của hệ thống giao cảm “chiến đấu” với kết quả ròng là sự quá hoạt giao cảm, chẳng hạn như tăng huyết áp. Do đó, thuật ngữ “suy thần kinh thực vật” được sử dụng khi sự giảm chức năng thực vật chiếm ưu thế. Một ví dụ điển hình của suy thần kinh thực vật là hạ huyết áp tư thế đứng do nguyên nhân thần kinh (neurogenic orthostatic hypotension – NOH). Trong quá hoạt thần kinh thực vật (autonomic hyperactivity), kết quả ròng của tổn thương là sự quá hoạt phó giao cảm hoặc giao cảm, chẳng hạn như trong một số loại tăng huyết áp. Rối loạn thần kinh thực vật có thể liên tục hoặc kịch phát (ngắt quãng); cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính; và thuộc tiền hạch (ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương), hậu hạch (ngoại vi), hoặc hỗn hợp, ảnh hưởng đến cả hệ thần kinh trung ương và ngoại vi.

Nhiều sợi cảm giác nhỏ nằm rất gần các sợi thực vật và thường bị tổn thương cùng với các sợi thực vật; do đó, các triệu chứng cảm giác và thực vật thường đi kèm với nhau, như thấy trong các bệnh lý thần kinh sợi nhỏ (small fiber neuropathies) hỗn hợp. Nếu cơn đau chiếm ưu thế, thuật ngữ “bệnh lý thần kinh sợi nhỏ gây đau” được sử dụng; đối với các triệu chứng thực vật chiếm ưu thế, thuật ngữ “bệnh lý thần kinh thực vật” được sử dụng. Có lẽ phổ biến nhất là các bệnh lý thần kinh sợi nhỏ hỗn hợp với tỷ lệ thay đổi giữa các triệu chứng cơ năng về cảm giác và thực vật.

TRIỆU CHỨNG THẦN KINH THỰC VẬT

ANS hoạt động một cách vô thức thông qua các sợi ly tâm (vận động); do đó, rối loạn chức năng thực vật biểu hiện như một sự trục trặc của cơ quan. Ví dụ, tổn thương các sợi vận mạch có thể dẫn đến hạ huyết áp tư thế đứng (OH) do nguyên nhân thần kinh. Ngược lại, hoạt động của các sợi nhỏ cảm giác có thể được cảm nhận, và do đó rối loạn chức năng của chúng có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng cơ năng về bệnh lý thần kinh bao gồm đau hoặc cảm giác nóng rát.

Rối loạn thần kinh thực vật liên quan đến nhiều triệu chứng. Chúng có thể được chia thành nhóm liên quan tư thế đứng, không liên quan tư thế đứng và lan tỏa (Hộp 22.1). Các triệu chứng tư thế đứng thường liên quan đến giảm tưới máu não (thường biểu hiện là cảm giác lâng lâng và chóng mặt) và/hoặc kích thích giao cảm (thường biểu hiện là hồi hộp đánh trống ngực và bồn chồn). Các triệu chứng thường gặp không liên quan tư thế đứng bao gồm các vấn đề về tiêu hóa và tiết niệu, không dung nạp nóng hoặc lạnh, đổ mồ hôi quá mức hoặc mất mồ hôi, và rối loạn cương dương ở nam giới. Các triệu chứng cơ năng không đặc hiệu bổ sung thường gặp bao gồm mệt mỏi, đau đầu, sương mù não (brain fog) và mất ngủ. Phần lớn người bệnh biểu hiện sự kết hợp của các triệu chứng liên quan tư thế đứng và không liên quan tư thế đứng.