U Tuyến Yên

I. ĐẠI CƯƠNG

– U tiết hormon tăng trưởng GH, lâm sàng biểu hiện bằng hai bệnh: to đầu chi (acromegaly) và bệnh khổng lồ (gigantism), chiếm tỷ lệ khoảng 15% các khối u tuyến yên.

– U tiết prolactin chiếm khoảng 25% khối u tuyến yên có triệu chứng.

– U tiết TSH, chiếm khoảng 1% các khối u tuyến yên, có thể có hoặc không có triệu chứng cường giáp.

– U tiết ACTH, chiếm khoảng 15% các khối u tuyến yên, lâm sàng là Bệnh Cushing hoặc Hội chứng Nelson (sau cắt cả hai bên tuyến thượng thận).

– U tiết hormon sinh dục, chiếm khoảng 10% các khối u tuyến yên, làm tăng tiết FSH, và ít gặp hơn là LH.

– U tiết nhiều hormon, chiếm khoảng 15% các khối u tuyến yên, ngoài tăng GH và prolactin, thường phối hợp với bệnh acromegaly và cường giáp.

– U tế bào không tiết hormon, chiếm khoảng 20% các khối u tuyến yên, không có dấu ấn về tổ chức học, miễn dịch, hoặc trên kính hiển vi điện tử về tiết hormon.

II. NGUYÊN NHÂN

Các khối u tuyến yên phát sinh là do:

– Tăng sinh một dòng tế bào tuyến yên.

– Đột biến các gen gây ung thư hoặc các gen kìm hãm sinh u, hầu hết là ác tính, nhưng ít gặp.

– Một số đột biến khác liên quan với u tuyến tuyến yên (pituitary adenomas) như hoạt hóa đột biến gen, gặp 40% các u tuyến tiết GH, đột biến điểm gen tiểu đơn vị alpha của protein G làm tăng AMP vòng, do vậy tăng tiết GH và tăng sinh tế bào, đột biến gen H-ras đã xác định được trong các ung thư tuyến yên do di căn. Gen biến đổi khối u tuyến yên gặp rất nhiều trong hầu hết các typ khối u tuyến yên, đặc biệt u tiết prolactin.

– Ngoài ra, các đột biến tự thân, các yếu tố của vùng dưới đồi có thể kích thích và duy trì sự phát triển các tế bào u tuyến đã bị biến đổi. Đang có những ý kiến về hệ

thống các yếu tố phát triển nguyên bào sợi, rối loạn điều hòa các protein kiểm soát chu chuyển tế bào, và mất mạng lưới reticulin có vai trò quan trọng trong hình thành khối u tuyến yên.

III. CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

Gồm những triệu chứng do khối u tiết quá nhiều hormon, hoặc triệu chứng do khối u chèn ép. Hầu hết u tuyến yên là khối u lành tính, nhưng cũng có thể xâm lấn tại chỗ vào tổ chức xung quanh, có hoặc không tiết hormon, tiên lượng tương đối tốt. Ngược lại, các khối u cạnh hố yên thường ác tính, xâm lấn, tiên lượng xấu hơn.

1.1. Khối u tiết hormon

– Triệu chứng do khối u chèn ép tổ chức xung quanh:

+ Đau đầu: thường gặp, không tương ứng với kích thước khối u.

+ Chèn ép về phía trên và chèn lên giao thoa thị giác, có thể gây bán manh thái dương hai bên, mù màu đỏ, có nhiều điểm tối, mù hoàn toàn.

+ Xâm lấn sang bên có thể chạm đến xoang bướm làm tổn thương các dây thần kinh sọ não III, IV, VI, V1 gây song thị, sụp mi, liệt cơ mắt, và một số thần kinh mặt.

+ Cơn động kinh, rối loạn bản thể, mất khứu giác có thể có nếu các thuỳ não thái dương và trán bị xâm lấn do phát triển của khối cạnh hố yên.