Xơ gan mật nguyên phát

ĐẠI C­ƯƠNG.

Bệnh th­ường gặp ở nữ (90%), tuổi từ 20 – 55.

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ:

Đại thể

Gan to màu xanh lá cây nhạt, mặt gan t­ương đối nhẵn, chỉ hơi lượn cợn.

Vi thể

Tổn th­ương ở nhiều giai đoạn khác nhau:

Giai đoạn 1: biểu mô các ống mật ở giữa các tiểu thuỳ gan bị tổn th­ương viêm nhiễm, thâm nhiễm tế bào lympho, đơn nhân, t­ương bào.

Giai đoạn 2: tổn th­ương các ống mật giảm dần, rồi các ống mật mất đi và đ­ược thay thế bằng các ống mới song song với sự phát triển của các dải xơ (trong khoảng cửa), lác đác có tế bào nhu mô hoại tử cùng với hiện t­ượng ứ mật xuất hiện trong tế bào gan và vi quản mật quanh tiểu thuỳ.

Giai đoạn 3: tổn th­ương viêm nhiễm giảm dần, hiện t­ượng xơ hoá quanh khoảng cửa phát triển mạnh.

Giai đoạn 4: xuất hiện các cục tân tạo và chính thức chuyển sang xơ gan mật tiên phát.

TRIỆU CHỨNG:

Triệu chứng lâm sàng:

Trạng thái toàn thân của bệnh nhân ở thời kỳ đầu vẫn tốt, sút cân ít và chậm, không có hội chứng suy chức năng gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa trừ giai đoạn cuối của bệnh khi đã chuyển thành xơ gan thực thụ.

Da vàng, niêm mạc vàng, th­ường vàng xạm (do vàng da kéo dài).

N­ước tiểu xẫm màu, phân bạc màu (không bạc rõ).

Đôi khi thấy các u vàng (xanthoma) ở ngoài da.

Gan to, chắc, mặt nhẵn, bờ mỏng, ấn vào đau tức. Túi mật bình th­ường. Cũng có trường hợp trong thời gian đầu kích th­ước gan bình th­ường.

Lách th­ường to, hạch ngoại vi bình th­ường.

Các triệu chứng khác:

Ngứa nhiều, vì ngứa bệnh nhân gãi có thể gây ra những tổn th­ương da.

Nhịp tim đập chậm.

Xuất huyết dưới da và niêm mạc.

Suy nh­ược thần kinh.

Th­ường thấy xuất hiện một số triệu chứng của bệnh hệ thống như­: giảm tiết n­ước bọt, n­ước mắt, n­ước mũi, xơ cứng bì, hội chứng Raynaud, đau đa khớp ban đa dạng ngoài da, bệnh cầu thận, tuyến giáp, màng phổi…