Bài giảng lâm sàng Hẹp eo động mạch chủ

ĐỊNH NGHĨA

Hẹp eo động mạch chủ (HEĐMC) là sự hẹp bẩm sinh động mạch chủ (ĐMC) có ý nghĩa về mặt huyết động, thường nằm ở vị trí giữa gốc động mạch dưới đòn trái (đầu gần) và chỗ nối giữa động mạch chủ và ống động mạch (đầu xa). Tuy nhiên trong một số trường họp hiếm gặp, chỗ hẹp nằm giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái.

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của HEĐMC vẫn còn chưa rõ. HEĐMC có thể phối hợp với các bất thường di truyền như trong hội chứng Tumer (45 XO) và hội chứng Noonan, tuy nhiên cho đến hiện nay vẫn chưa xác định được bất thường cụ thể nào về mặt phân tử.

Trong tuần hoàn thai nhi, dòng máu từ phải sang trái qua ống động mạch (ÔĐM) làm giảm lưu lượng máu đi qua eo ĐMC. Sau khi sinh ÔĐM đóng lại, ĐMC sẽ giãn ra và phát triển đáp ứng với sự gia tăng lưu lượng và áp lực. Khái niệm này được củng cố khi nhận thấy tỷ lệ HEĐMC gặp nhiều ở những bệnh nhân có những tổn thương làm giảm lưu lượng máu ĐMC (chẳng hạn hẹp van ĐMC, thông liên thất, bệnh lý van hai lá). Hơn nữa, HEĐMC rất hiếm khi gặp trong những thương tổn làm gia tăng lưu lượng ĐMC, chẳng hạn như tứ chứng Eallot.

Gần đây người ta cũng nhận thấy rằng sự hiện diện của tổ chức ÔĐM trong ĐMC cũng có thế góp phần cho quá trình này. Thảnh cơ của ÔĐM rất nhạy với sự thay đổi huyết động ở trẻ sơ sinh. Trong một số trường họp, tổ chức ÔĐM lan rộng vào trong lòng thành ĐMC kế cận, và trong quá trình co thắt của ÔĐM nó sẽ góp phần tạo nên HEĐMC.

HEĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng đưa đến giãn buồng tim trái và suy tim trái, suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. HEĐMC mạn tính sẽ phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.

CHẤN ĐOÁN

Lâm sàng:

Biểu hiện lâm sàng quyết định bởi vị trí và mức độ HEĐMC cũng như sự hiện diện các bất thường trong tim kèm theo. ‘

Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có (hoặc yếu) hơn động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.

Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, bệnh nhân thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.

Tiếng thối tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.